- första beskrivningen
- vem får Polyarteritis Nodosa (de” typiska ” patienterna)?
- klassiska symptom på Polyarteritis Nodosa
- Vad orsakar Polyarteritis Nodosa?
- Hur diagnostiseras Polyarteritis Nodosa?
- behandling och behandling av Polyarteritis Nodosa
- i medicinska termer, av David Hellmann, MD
första beskrivningen
den första beskrivningen av denna sjukdom går tillbaka till 1866 när Kussmaul och Maier identifierade ett tillstånd som bestod av ”fokala, inflammatoriska, arteriella noduler”., De kallade denna sjukdom ”periarteritis nodosa” på grund av inflammationen de observerade runt blodkärlsväggen. Namnet ändrades till polyarteritis nodosa (PAN) för att understryka det faktum att inflammation i hela artärväggen – inte bara runt väggen – är en viktig sjukdomsfunktion. Polyarteritis nodosa kallas ibland ”systemisk nekrotiserande vaskulit”, men denna term är icke-specifik eftersom andra former av vaskulit också har systemiska och nekrotiserande egenskaper.
vem får Polyarteritis Nodosa (den” typiska ” patienten)?,
de flesta fall av PAN förekommer i 4: e eller 5: e decenniet, även om det kan förekomma i alla åldrar. Män är dubbelt så benägna att drabbas än kvinnor. En minoritet av patienter med PAN har en aktiv hepatit B infektion. I resten av fallen är orsaken(s) för närvarande okänd, och sjukdomen sägs vara ”idiopatisk” i naturen.
klassiska symtom och tecken på Polyarteritis Nodosa
PAN är en multisystemsjukdom som kan förekomma med feber, svettningar, viktminskning och svår muskel-och ledvärk / smärtor. PAN kan utvecklas på ett subakut sätt, över flera veckor eller månader., Patienter kan ha icke-specifika klagomål som feber, sjukdom, viktminskning, anorexi och buksmärta. Sjukdomen kan påverka nästan vilken plats som helst i kroppen, men den har en predisposition för organ som hud, njure, nerver och mag-tarmkanalen. Många patienter med PAN har högt blodtryck och förhöjda erytrocytsedimenteringshastigheter (ESR). Presentationen av PAN kan också inkludera hudabnormiteter (utslag, sår) och perifer neuropati (smärta, känslor av brännande, stickningar eller domningar eller svaghet i hand eller fot)., Sjukdomen har emellertid en förkärlek för vissa organ och vävnader; dessa beskrivs nedan.
- nerv
- Hud
- njure
- mag-tarmkanalen
- hjärta
- öga
- könsorgan
nerv
- perifera neuropatier är mycket vanliga (50 till 70%). Detta inkluderar stickningar, domningar och/eller smärta i händer, armar, fötter och ben.
- centrala nervsystemet (CNS) lesioner kan förekomma 2 till 3 år efter starten av PAN och kan leda till kognitiv dysfunktion, minskad vakenhet, kramper och neurologiska underskott.,
Hud
- hudavvikelser är mycket vanliga i PAN och kan omfatta purpura, livedo retikularis, sår, knölar eller kallbrand.
- hudpåverkan uppträder oftast på benen och är mycket smärtsam.
njure
- Njurartärvaskulit kan leda till protein i urinen, nedsatt njurfunktion och högt blodtryck.
- liten andel av patienterna fortsätter att kräva dialys.,
mag-tarmkanalen
- buksmärta, gastrointestinal blödning (ibland misstas för inflammatorisk tarmsjukdom)
- blödning, tarminfarkt och perforering är sällsynta, men mycket allvarliga
hjärta
- klinisk inblandning av hjärtat orsakar vanligtvis inte symtom.
- vissa patienter utvecklar emellertid hjärtinfarkt (hjärtattacker) eller hjärtsvikt.,
öga
- sklerit eller inflammation i sklera (vit del av ögat)
könsorgan
- Testikelinfarkt
Vad orsakar Polyarteritis Nodosa?
hepatit B orsakar en minoritet av fall av PAN. Med tillgången på hepatit B-vaccin nu är fall av PAN orsakad av hepatit B nu sällsynta i den utvecklade världen. Det är möjligt att andra infektioner bidrar till andra fall av PAN, men kopplingar mellan andra infektioner och denna sjukdom förblir gissningar för närvarande.
Hur diagnostiseras Polyarteritis Nodosa?,
Rutinlaboratorietester kan ge viktiga ledtrådar att panorera, men det finns inget enda blodprov som är diagnostiskt för denna sjukdom. De flesta patienter med PAN har förhöjda ESRs. Proteinuri (protein i urinen) är vanligt bland dem med njurpåverkan.
om det finns hud eller muskel/nerv engagemang, kan en hud eller muskel/nervbiopsi vara till stor hjälp för att komma till en bestämd diagnos av PAN. Nervledningsstudier är ett icke-invasivt sätt att identifiera nerver som är involverade i inflammationen. (Dessa nerver kan sedan biopsieras för att bekräfta diagnosen)., Diagnosen bekräftas av en biopsi som visar patologiska förändringar i medelstora artärer. Biopsiplatsen kan variera. De flesta biopsier tas från hud, symptomatisk nerv eller muskel. Ett angiogram av bukblodkärlen kan också vara till stor hjälp vid diagnostisering av PAN. Aneurysmer påverkar oftast artärerna som leder till njurar, lever eller mag-tarmkanalen.
American College of Rheumatology (ACR) har fastställt kriterier som bör uppfyllas om en patient ska ingå i en forskningsstudie av PAN., Kriterierna är utformade för att skilja PAN från andra former av vaskulit. Inte alla patienter har alla kriterier. Vissa kan faktiskt bara ha 2 eller 3 kriterier, men deras läkare är fortfarande bekväma att klassificera sin sjukdom som PAN. En kommitté av ACR-läkare valde 10 sjukdomsfunktioner (kriterier) som de som bäst skiljer PAN från andra vaskulitider. För att klassificeras som en PAN-patient – för forskningsstudier-ska en patient ha minst 3 av 10 ACR-kriterierna.,i>Testikelsmärta eller ömhet
behandling och behandling av polyarteritis nodosa
behandling av pan har förbättrats dramatiskt under de senaste decennierna., Före tillgången till effektiv behandling var obehandlad PAN vanligtvis dödlig inom veckor till månader. De flesta dödsfall inträffade som ett resultat av njursvikt, hjärt-eller gastrointestinala komplikationer. Effektiv behandling är emellertid nu tillgänglig för PAN. Efter diagnos behandlas patienter med höga doser kortikosteroider. Andra immunosuppressiva läkemedel läggs också till för patienter som är särskilt sjuka. I de flesta fall av PAN nu, om diagnosen tillräckligt tidigt sjukdomen kan kontrolleras, och ofta botas.
I medicinska termer, av David Hellmann, M. D.,
En diskussion av Polyarteritis Nodosa skrivet i medicinska termer av David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), för Reumatologi Avsnitt av den Medicinska Kunskapen Self–Assessment Program publiceras och som skyddats genom upphovsrätt av American College of Physicians (Utgåva 11, 1998). American College of Physicians har gett oss tillstånd att göra denna information tillgänglig för patienter som kontaktar vår hemsida.
Polyarteritis nodosa är en liten och medelstor arterit som påverkar flera organ, särskilt huden, perifer nerv, tarm, njure och hjärta., Åldern för uppkomsten varierar från barndom till sen vuxen ålder men i genomsnitt 40 år. Polyarteritis nodosa har associerats med aktiv hepatit B, hepatit C, eller båda; därför är sjukdomen vanligare hos injektionsmissbrukare.
Polyarteritis nodosa medieras förmodligen genom deponering av immunkomplex. Bevis inkluderar observationen att patienter med polyarteritis nodosa associerad med hepatit B eller hepatit C har immunkomplex bestående av immunoglobulin och virala antigener som cirkulerar i blodet och deponeras i inflammerade kärl., Dessutom kan antiviral terapi remittera vaskulit hos vissa av dessa patienter.
starten är gradvis över veckor till månader, och de första symptomen är ofta ospecifika. De tidigaste ledtrådarna som patienten har vaskulit kommer vanligtvis från huden (där vaskulit kan förekomma som palpabel purpura, livedo retikularis, digital gangren eller ömma noduler) eller det perifera nervsystemet (där infarkt av en blandad motor och sensorisk nerv efter en annan resulterar i mononeurit multiplex, en av de mest specifika ledtrådarna som en patient har vaskulit)., Njurpåverkan utvecklas så småningom i de flesta och åtföljs av högt blodtryck hos hälften av patienterna, medan granulomatos med polyangiit
sällan höjer blodtrycket. Polyarteritis nodosa involverar också ofta tarmen (bukangina, blödning, perforering), hjärta (myokardit, hjärtinfarkt) eller öga (sklerit). Ruptur av njur-eller mesenteriska micoaneurysms kan simulera en akut buk.,
För att bekräfta diagnosen krävs antingen biopsiprov som visar små eller medelstora artärer, eller mesenterisk arteriografi som visar mikroanurysms eller alternerande områden av stenos och dilatation. Biopsi av en symptomatisk nerv eller en symptomatisk muskel är 65% känslig, medan biopsi av en asymptomatisk plats är mindre än 30% känslig. Eftersom mesenterisk angiografi är 60% känslig, bör det ske när det inte finns en symptomatisk plats för biopsi. Njurbiopsi bör undvikas om inte angiografi utesluter mikroaneurysm som är känsliga för bristning.,
utan behandling dör nästan alla drabbade patienter inom 2 till 5 år. Behandling med prednison (från 1 mg/kg dagligen) och cyklofosfamid (2 mg/kg dagligen) verkade revolutionera resultatet av polyarteritis nodosa genom att uppnå 70% 10–års överlevnad och fastställde denna kombination av medel som standardterapi. Nyare studier tyder dock på att prednison ensam kan uppnå samma höga överlevnad som prednison och cyklofosfamid, även om flares var mindre frekventa hos patienter som tog cyklofosfamid., Andra studier tyder på att den traditionella behandlingen med prednison och cyklofosfamid bör överges hos patienter med polyarteritis nodosa i samband med hepatit B. patienter som behandlas med den traditionella kombinationen svarar, men nästan alla överlevande blir kroniska bärare av hepatit B och kan dö senare av cirros eller variceal blödning. Den nyligen propsed regimen består av 2 veckor prednison för att kontrollera vaskulit, följt av plasmaferes för att avlägsna immunkomplex, och åtföljs av antiviral terapi med lamivudin för att befria patienten från hepatit B-infektion., Det långsiktiga värdet av antiviral terapi för polyarterit nodosa associerad med hepatit C är inte fastställt.