diskussion
livmodern, äggledarna, livmoderhalsen och övre 2/3rds i vagina utvecklas från de parade mulleriankanalerna medan den nedre 1/3 av vagina utvecklas separat från den urogenitala sinusen., Föreningen av livmodern didelphys med obstruerad hemivagina med njuragenes ipsilateral till sidan av obstruktion kan förklaras av embryologisk arrestering vid den 8: e graviditetsveckan, som samtidigt påverkar mullerian och metanephric kanaler. Vissa andra njuranomalier kan också vara associerade, liksom renal dysplasi, dubbel uppsamlingssystem och ektopisk urinledare. Tillståndet har också rapporterats vara förknippat med höggradig aortabifurkation, duplicering av nedre hålvenen (IVC), malrotation i tarmen och felplacering av äggstockar.,
Mullerian kanal anomalier (mda) är medfödda anomalier hos det kvinnliga könsorganet som härrör från nondevelopment eller nonfusion av mullerian-kanalerna eller misslyckad resorption av livmoderseptum.
förekomsten av dessa anomalier tros vara mellan 0, 5 och 5, 0%.
majoriteten av dessa fall diagnostiseras vid menarche. Tidig och korrekt diagnos är avgörande eftersom obehandlade fall kan utveckla retrograd tubal reflux och endometrios. Det kan också orsaka nedsatt fertilitet och obstetriska komplikationer senare i livet.,
MDAs är indelade i sex grupper på grundval av Buttram och Gibbons system.
| klass i: | livmoder – /cervikal hypoplasi eller agenesis (mycket sällsynt). |
| klass II: | nicornuate livmoder (15%) på grund av partiell / fullständig agenesis., |
| klass III: | uterin didelphys på grund av fullständigt misslyckande av fusion av de två mullerian-kanalerna vilket resulterar i fullständig dupliceringsanomali med bildandet av två mycket divergerande livmoderhorn och två cervices. |
| klass IV: | Bicornuate livmoder på grund av partiell fel på mullerian kanal fusion., |
| klass V: | Septate eller subseptate livmoder på grund av delvis eller fullständigt misslyckande av resorption av mittlinjen septum efter normal mullerian kanal fusion. |
| klass VI: | livmoder anomalier som härrör från utero exponering för dietylstilbestrol (DES), kännetecknad som en T-formad livmoder., |
den specifika föreningen av livmoder didelphys, obstruerad hemivagina med ensidiga hematocolpos och ipsilateral njuragenes är väl erkänd. Den obstruerande vaginala septum som ses i detta tillstånd är vanligtvis sned / längsgående och varierar i tjocklek från mycket tunn till ganska tjock. I tvärgående vaginal septum finns en vertikal fusionsstörning mellan Mülleriankanalerna och den urogenitala sinus. Det kan vara fullständigt eller ofullständigt och är vanligtvis inte associerat med andra urologiska eller Müllerianska anomalier., Den presenterar med cyklisk buksmärta efter menarche i samband med progressivt förstorande bäckenmassa men normala menstruationscykler. Distal obstruktion kan resultera i omvänd menstruation med utvecklingen av rätt hematosalpinx, såsom i vårt fall.
resektion av vaginal septum är behandlingen av val för obstruerad hemivagina., I de fall där den obstruerade hemivagina når hymenealringen kan en begränsad resektion-marsupialisering och införande av en Foleys kateter utföras under ett initialt kirurgiskt ingrepp, vilket gör att den återstående vaginala septum kan avlägsnas senare. Alternativt kan hysteroskopisk resektion av septum under transabdominal ultrasouind vägledning också utföras, särskilt hos unga kvinnor, för att bevara hymenal integritet.,
avbildningsmetoder som används för att diagnostisera detta tillstånd inkluderar ultraljud, konventionell och sonohysterosalpingografi och magnetisk resonanstomografi (MRT). Datortomografi (CT) har en begränsad roll i utvärderingen av det kvinnliga bäckenet, även om den senaste tredimensionella multiplanar CTs kan diagnostisera detta tillstånd och associerade urinanomalier, är det oftast inte att föredra på grund av strålningsexponering. Ultraljud är en billig, icke-invasiv, allmänt tillgänglig bildningsmodalitet som exakt hjälper till vid diagnosen av detta tillstånd., Vaginal septum är dock svårt att visualisera på ultraljud och visas bäst på Mr.