Fall presentation
en 83-årig manlig patient presenteras för hematologi-onkologi klinik med tidigare medicinsk historia av tunntarmsobstruktion status post resektion, basalcellscancer i huden, aktinisk keratos och kolon adenokarcinom status post vänster hemicolectomy med negativ postoperativ övervakning för återfall av seriella karcinoembryoniska antigennivåer och seriella koloskopier. Han utvecklade progressiv pancytopeni. Hans laboratoriearbete avslöjade, hemoglobin 9.,1 g/dl, trombocytantal 76 000/ul, antal vita blodkroppar (WBC) 2700/ul med 59% neutrofiler och absolut neutrofilantal 1600 / mm3. Han hade inte rapporterat tidigare medicinsk historia av hematologiska störningar. Inga tecken eller symptom eller någon laboratorieupparbetning tyder på systemisk infektion eller inflammation. Patientens hemmedicin inkluderade inte någon antimetabolit eller han behandlades någonsin tidigare med antineoplastiska medel eller strålbehandling. Patienten var en livstid icke-rökare med tillfällig alkoholdryck., Vitamin B12 och folsyra nivåer var normala och HIV-tester var negativa, respektive. Benmärgsaspiration utfördes som avslöjade myelodysplasi med ringsideroblaster (figurer (Figures11–3).3). Cytogenetiska resultat avgränsade komplex onormal karyotyp med monosomi av kromosomer 5, 7, 20, partiell radering av 5q, och avvikelser som överensstämmer med höggradig myelodysplasi. Patienten gav inte samtycke till den föreslagna behandlingen med lågdos kemoterapi., Behandlingen inleddes således med intravenös administrering varje vecka (IV) av erytropoietin tillsammans med blodtransfusion vid behov.
sex månader efter diagnos presenterades patienten för akutmottagningen med det främsta klagomålet om smärta, svullnad och rodnad i vänster handled. Han var afebril och fysisk undersökning uppvisade en svullen LED som framkallade smärta vid rörelse. Röntgen av handleden var uppenbar för kondrokalcinos (figur (Figur 4).4). Erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) och C-reaktivt protein (CRP) nivåer var förhöjda. Lab workup avslöjade WBC count 1.8 x 10 L med 8% band., Med tanke på hans leukopeni och inflammerad handled, patienten empiriskt började på antibiotika för klinisk misstanke om septisk artrit, men en minimal förbättring av symptomen noterades. Synovialvätska extraherad från radiocarpal-leden var grovt grumlig med WBC-antal 6897 / mm3 och polymorfonukleär granulocyt 87%. Gramfärgning var obotlig och vätskekulturer var negativa för mikrobiell tillväxt. Kristallanalys av synovialvätska visade få positivt birefringenta rhomboid intracellulära cppd-kristaller., Behandling med IV steroid började som kulminerade i en dramatisk förbättring av symtomen. Antibiotikaadministreringen kvarstod på grund av en möjlighet till samexisterande septisk artrit i det kliniska sammanhanget av leukopeni. Patienten släpptes hem på en steroid avsmalning och en kort varaktighet av antibiotika. Efter urladdning var poliklinisk upparbetning negativ för antinukleär antikropp, reumatoid faktor och cyklisk citrullinerad peptidantikropp.
en månad senare presenterade patienten igen med abrupt början av höger knäsmärta åtföljd av ledsvullnad, ömhet och rodnad. Röntgen indikerade degenerativa förändringar (kondrokalcinos) i knäleden mest anmärkningsvärda runt den mediala femorotibiala avdelningen (figur (Figur 5).5). Nivåerna för ESR och CRP var förhöjda. Intracellulära cppd-kristaller identifierades vid synovialvätskeanalys. Patienten behandlades med steroider och antibiotika (på grund av ihållande leukopeni). Patienten förbättras kliniskt., Kolchicin kunde inte startas för profylax av pseudogout på grund av ihållande leukopeni.
en mycket misstänkt bout av pseudogout blossade upp igen inom en månad med symptomen på skarp smärta i nedre delen av ryggen, lokaliserad till ländryggen med rodnad som omger överliggande hud. Patienten var afebril. WBC-räkningen var 3500 / ul. Degenerativa förändringar var synliga vid L4-L5 på datortomografi (CT) ryggrad utan kontrastförstärkande lesion identifierad vid bildbehandling (figur (Figur 6).6)., Med tanke på historien om tidigare fläckar av pseudogout, började patienten behandling empiriskt med steroid förutom antibiotika. Efter förbättring blev han utskriven hem. Med tanke på de evidensbaserade fördelarna med azacitidin i abeyance av det autoimmuna fenomenet i MDS, började patienten så småningom på azacitidin av sin hematolog. Inga ytterligare akuta cppd-kristallrelaterade akuta utbrott av artrit har noterats hittills sedan behandlingen med azacitidin inleddes.