bakgrund: Mantelcellslymfom är en mogen, jungfrulig B-cell neoplasma som kännetecknas immunologiskt av en panB+, CD5+, CD23-, cyklin D1+ fenotyp och genetiskt av t(11;14)(Q13;Q32) med överuttryck av cyklin D1 (BCL-1) genen., Det presenterar vanligtvis som avancerad stadium sjukdom, involverar lymfkörtlar, mjälte, benmärg och extranodala platser, särskilt mag-tarmkanalen. Frank leukemisk presentation med höga vita blodkroppar är dock ovanligt och kan vara svårt att skilja från andra kroniska lymfoproliferativa störningar. Syftet med denna studie var att karakterisera det morfologiska spektrumet av leukemiskt Mantelcellslymfom.,
metoder: under perioden juli 1994 till oktober 1998 diagnostiserades 14 patienter med Mantelcellslymfom i leukemisk fas vid Avdelningen för patologi, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong. Diagnosen av Mantelcellslymfom baserades på histologiska och immunocytokemiska fynd och bekräftades av cyklin D1 immunoreaktivitet i alla fall. De kliniska posterna och laboratorieresultaten granskades. Perifera blodutstryk, benmärg och andra vävnadsbiopsier undersöktes, med särskild uppmärksamhet på de leukemiska mantelcellernas cytologiska egenskaper.,
resultat: Mantelcellslymfom i leukemisk fas visade en mycket aggressiv klinisk kurs. Åtta patienter dog i genomsnitt 13 månader,och endast 1 patient var sjukdomsfri. Morfologiskt uppvisade de leukemiska mantelcellerna ett brett morfologiskt spektrum, med flera cytologiska mönster identifierade: 1) blandade små och medelstora celler, 2) övervägande medelstora celler, 3) övervägande stora celler och 4) jätteceller., Trots variationer i storlek och kärnform kan de leukemiska mantelcellerna vanligtvis erkännas av nukleär oregelbundenhet och klyvning, måttligt tät men jämnt fördelad kromatin, små nukleoler och skarp cytoplasma.
slutsatser: erkännande av de karakteristiska cytologiska egenskaperna hos leukemiska mantelceller kan hjälpa till att skilja dem från andra kroniska lymfoproliferativa störningar. I motsats till den senare är den kliniska kursen aggressiv och svaret på konventionell kemoterapi är dålig.