fenylalanin är en liten organisk kemikalie som tillhör en grupp av ämnen som kallas aminosyror
. Aminosyror kombineras i naturen för att bilda proteiner. När vi äter mat som innehåller proteiner bryts proteinerna ner under matsmältningen i deras beståndsdelar aminosyror. Våra kroppar använder några av dessa för att göra nya proteiner och andra ämnen som är nödvändiga för livet. Fenylalanin är en av de så kallade ”essentiella” aminosyrorna och måste erhållas av kroppen från livsmedel., Du kan få alla essentiella aminosyror genom att konsumera en blandad diet som innehåller det rekommenderade intaget av protein (Se diagram 4 (Protein)).
det finns emellertid vissa störningar där den normala metabolismen av aminosyror är defekt. Dessa är genetiskt bestämda och kan vanligtvis detekteras strax efter födseln. Fenylketonuri (PKU) är en ärftlig defekt där fenylalanin metaboliseras ofullständigt och onormalt. Om det inte upptäcks och behandlas tidigt kan detta leda till mental retardation. Tester för att upptäcka denna sjukdom utförs rutinmässigt på alla nya barn som är födda på ett sjukhus.,
behandling för PKU består i att strikt begränsa mängden fenylalanin i kosten. Eftersom fenylalanin är en essentiell aminosyra, kommer dess fullständiga frånvaro att fördröja tillväxt och utveckling. Därför begränsar dieter för PKU-barn mängden fenylalanin till en nivå som möjliggör både normal tillväxt och normal intelligens. De måste planeras i samråd med en läkare och en dietist. En kvinna som var ett PKU-barn och som senare blir gravid måste begränsa sitt fenylalaninintag under graviditeten för att undvika risken för skador på barnet.,
FENYLALANININTAG
endast barn som har fenylketonuri (PKU) måste strikt kontrollera de livsmedel de äter för att säkerställa att de inte har ett alltför stort intag av fenylalanin. Detta måste vara under överinseende av en dietist eller läkare. Diagrammet ger den ungefärliga mängden fenylalanin i en mängd olika livsmedel.