Abstrakt
förvärvad methemoglobinemi är en ovanlig hemoglobinopati som resulterar från exponering för oxidationsmedel, såsom kemikalier eller mediciner., Även om, som rapporterats i den vuxna befolkningen, det händer oftast på grund av föreskrivna medicinering eller procedurbedövning och inte på grund av lättillgängliga receptfria mediciner, författarna kommer att beskriva en annars frisk manlig vuxen med ingen känd sjukdomshistoria och inga föreskrivna läkemedel, som presenteras för akutmottagningen rapporterar generaliserad svaghet, andfåddhet, huvudvärk, yrsel och ljusgrå hud., Dessutom rapporterade patienten att han också hade en svår tandvärk i flera dagar,vilket han hade självbehandlat med en OTC oral bensokaingel. I slutändan gjordes diagnosen methemoglobinemi av klinisk historia, fysisk undersökning och utseendet av chokladfärgat blod och arteriell blodgas (ABG) med cooximetri. Efter att 2 mg/kg intravenöst metylenblått administrerats hade patienten fullständig upplösning av alla tecken och symtom., Detta fall illustrerar att akutläkare bör vara mycket medvetna om potentialen för giftig hemoglobinopati sekundär till receptfria, icke-receptfria läkemedel. Diskussion med patienter om farorna med olämplig användning av dessa läkemedel är absolut nödvändigt, eftersom sådana varningar vanligtvis inte är uppenbara på produktetiketter.
1. Inledning
förvärvad methemoglobinemi orsakas typiskt av oxidativ stress och många föreskrivna läkemedel är starkt förknippade med inducerande methemoglobinemi (Tabell 1) ., En mycket vanlig presentation av denna cyanotiska sjukdom är efter ett medicinskt förfarande, såsom endoskopi eller bronkoskopi, under vilken en liberal mängd lokalbedövning, såsom bensokainspray, används . En utvecklar emellertid mycket sällan methemoglobinemi från självadministrering av en receptfria medicin.,
|
|||||||
det är ganska ovanligt för en normal, frisk vuxen att förvärva metemoglobinemi från självadministrerad oral bensokaingel. En litteraturöversikt avslöjade endast två fall av receptfria bensokain gel-relaterad induktion av methemoglobinemi., I en retrospektiv studie av 198 biverkningar av bensokain som rapporterades till FDA, rapporterades endast en av 132 vuxna med metemoglobinemi ha utvecklat det som ett resultat av att använda bensokain gel . Det andra fallet var ett sexårigt barn, rapporterat 2010, vars tandvärk behandlades med 7,5% bensokaingel (Baby Orajel) ., Faktum är att det är så sällsynt att methemoglobinemi förvärvades på detta sätt, att i en 2013-studie med 576 deltagare utvärderade effekten av självtillämpad oral bensokaingel, det fanns ingen förekomst av methemoglobinemi, även efter en 1,026 mg-administrering av en deltagare i en tvåtimmarsperiod . Den rapporterade maximala dosen innan methemoglobinemi induceras skulle vara 15 mg per kilogram för en person på 50 kg ., Författarna rapporterar ett sällsynt fall av en annars frisk vuxen patient som presenterar med methemoglobinemi efter självadministrering over-the-counter aktuell bensokain gel. Detta unika fall, tillsammans med en kort beskrivning av förvärvad metemoglobinemi och dess presentation, diagnos och behandling, beskrivs.
2. Case
en 29-årig man av kinesisk härkomst utan känd medicinsk historia och inga föreskrivna läkemedel som presenteras för akutmottagningen med ett huvudklagomål om generaliserad svaghet sedan föregående kväll., Han rapporterade också dyspné, huvudvärk och yrsel, som startade presentationsdagen, och hans medarbetare noterade att hans hud var blek och gråaktig i utseende. Patienten rapporterade också att han hade tandvärk i flera dagar och var självbehandling med en OTC-topisk medicinering, maximal styrka Orajel (bensokain) (Figur 1). Han uppgav att han hade applicerat gelén tre gånger per dag i tre dagar.
fysisk undersökning avslöjade en alert, mildt bedrövad, cyanotisk framträdande man. Hans vitala tecken avslöjade en temperatur på 98,7 ° F, hjärtfrekvens på 70 slag per minut, blodtryck på 145/68 mmHg, respirationer vid 16 andetag per minut och en syremättnad (SpO2) på 88% på sex liter per minut syre via nasal kanyl. Patientens hud visade måttlig pallor med perioral cyanos. Vid initial venös bloddragning hade hans blod ett onormalt chokladbrunt utseende (figur 2).,
diagnosen metemoglobinemi gjordes i samband med samråd med en medicinsk toxikolog och 2 mg / kg intravenöst metylenblått administrerades. Hans symptom förbättrades inom femton minuter och han kände sig markant bättre inom en timme. Upprepa cooximetri mätte sin oxyhemoglobin vid 94,5% och methemoglobin vid 0,9%., Efter en fyra timmars vistelse i akutmottagningen och fullständig upplösning av hans tecken och symtom, släpptes han med instruktionen att avbryta användningen av Orajel och söka lämplig tandvård.
3. Diskussion
methemoglobinemi är en hemoglobinopati som kan antingen ärvas eller förvärvas ., Förvärvad methemoglobinemi på grund av exponering för oxiderande kemikalier eller läkemedel (Tabell 1), vilket leder till avlägsnande av en elektron från järnhemoglobin (Fe2+) för att skapa järnhemoglobin (Fe3+) med en hastighet som överträffar de endogena reduktionsmekanismerna, som i första hand innefattar den enzymatiska aktiviteten av cytokrom b5-reduktas och nikotinamidadenindinukleotid (NADH) methemoglobinreduktas ., Det resulterande ferrihemoglobinet frigör inte syre till målvävnad, vilket orsakar ett vänsterskifte av syredissociationskurvan, vilket leder till en funktionell anemi som kan utvecklas till cyanos och till och med död .
den klassiska presentationen av en patient med metemoglobinemi är dyspné, pallor, gråaktig hud, cyanos och hypoxi, vilket inte förbättras med kompletterande syreadministration ., Den kliniska manifestationen av methemoglobinemi är direkt korrelerad till nivån av uppmätt methemoglobin, och symtomen kan förvärras av extrema ålder och comorbidities som kan förändra nivåerna av existerande normalt hemoglobin (Tabell 2).,s, and low oxygen saturation per pulse oximeter
diagnos av methemoglobinemi är gjord av patientens kliniska presentation, med närvaro av eldfast hypoxemi och chokladfärgat blod och bekräftas av en arteriell blodgas med cooximetri . Cooximetri ger en metod för differentiering mellan olika tillstånd av hemoglobin, inklusive mätningar av totalt hemoglobin, oxihemoglobin, deoxihemoglobin, methemoglobin, karboxihemoglobin och sulfhemoglobin . Som närvarande i detta fall är ett syremättnadsgap (SaO2) uppenbart på ABG jämfört med pulsoximetri (SpO2)., Detta innebär att ABG visar en felaktigt normal syremättnad (SaO2), eftersom detta är en beräkning baserad på det uppmätta serumpartialtrycket av syre (PO2), med tanke på antagandet att allt patientens hemoglobin är normalt (dvs Oxi – eller deoxihemoglobin); sålunda ingår methemoglobin i procentandelen mättat hemoglobin i det resulterande överskattade SaO2 . Detta är i motsats till pulsoximetri (SpO2), vilket är en mätning av våglängderna av oxyhemoglobin och deoxihemoglobin, med oxyhemoglobin givet som en procentandel av totalt hemoglobin ., Därför används cooximetri som en mer direkt mätmetod för bekräftande testning .
behandling med syre och motgift, metylenblått (1-2 mg / kg 1% lösning intravenöst under fem minuter), är indicerat för symptomatiska patienter eller methemoglobinnivåer som är större än 25 till 30% . Metylenblått accelererar minskningen av methemoglobin till hemoglobin genom att stimulera aktiviteten hos nikotinamidadenindinukleotidfosfat (NADPH) methemoglobinreduktas, ett enzym som vanligtvis spelar en mycket liten roll i den normala minskningen av methemoglobin ., Genom att använda NADPH från hexosmonofosfat shunten minskar NADPH methemoglobinreduktas sedan metylenblått till leukometylenblått, vilket sedan donerar en elektron för att minska methemoglobin (Fe3+) tillbaka till hemoglobin (Fe2+) . Efter administrering av metylenblått bör förbättring ses i minuter; annars kan en andra dos ges inom 30 till 60 minuter . Om ingen förbättring sker efter den andra dosen kan andra bidragande faktorer eller etiologier förekomma, såsom G6PD-brist eller närvaro av långverkande oxidationsmedel, och utbytestransfusion kan övervägas .,
4. Slutsats
förvärvad methemoglobinemi är en giftig hemoglobinopati som vanligen orsakas av föreskrivna läkemedel eller de som administreras i en sjukhusinställning. Sällan kan dock över disk, självadministrerade läkemedel som innehåller bensokain orsaka metemoglobinemi hos annars friska vuxna. I denna inställning bör akutläkare vara mycket medvetna om detta potentiellt livshotande tillstånd, dess diagnos och behandling och samråd med en medicinsk toxikolog rekommenderas i alla fall.,
intressekonflikt
författarna har ingen extern supportinformation, konflikt eller ekonomiska intressen att avslöja och detta arbete har inte presenterats eller publicerats någon annanstans.