Disney star Cameron Boyce dog den 6 juli 2019. Den 20-årige började sin skådespelarkarriär vid 9 års ålder och hade redan spelat i spelfilmerna ”Eagle Eye”, ”Grown Ups” och ”Grown Ups 2” samt Disney Channel-serien ”Jesse” och ”The Descendants.”
Boyce hittades inte svarar i sitt hem och uttalas död på platsen., Hans familj meddelade att skådespelaren hade ” gått bort i sömnen på grund av ett anfall som var ett resultat av ett pågående medicinskt tillstånd som han behandlades för.”En obduktionsrapport som släpptes av Los Angeles County Department of Medical Examiner-Coroner denna vecka bekräftade att dödsorsaken var” plötslig oväntad död i epilepsi ” eller SUDEP. Dödens sätt var certifierat som naturligt.
för att hedra sin son startade hans familj Cameron Boyce Foundation., Enligt stiftelsens webbplats, det ” ger ungdomar konstnärliga och kreativa butiker som alternativ till våld och negativitet och använder resurser och filantropi för positiv förändring i världen.”
vad är SUDEP?
dödlighet på grund av epilepsi är ett allvarligt problem. De med epilepsi har en signifikant högre dödlighet än den allmänna befolkningen. Cirka 40% av dödsfallen hos patienter med epilepsi är epilepsirelaterade., Orsakerna kan inkludera underliggande neurologiska störningar, olyckor under ett anfall, status epilepticus, självmord, behandlingsrelaterade dödsfall och SUDEP.
enligt Epilepsifonden sägs SUDEP inträffa när en person med epilepsi dör oväntat och tidigare var i sitt vanliga hälsotillstånd. Döden är inte känd för att vara relaterad till en olycka eller krampanfall som status epilepticus. När en obduktion är klar kan ingen annan dödsorsak hittas.,”
även om uppskattningarna varierar, tyder studier på att SUDEP står för 8% -17% av dödsfallen hos personer med epilepsi.
för att standardisera definitionen av SUDEP utvecklade FDA och Burroughs-Wellcome kriterier för SUDEP 1993. Dessa kriterier, som nu används i de flesta SUDEP-studier, är följande:
- patienten har epilepsi, som definieras som återkommande, oprovocerade anfall
- patienten dog oväntat i ett rimligt hälsotillstånd
- döden inträffade plötsligt (dvs.,
- döden inträffade under normala och godartade omständigheter
- en uppenbar medicinsk dödsorsak kunde inte bestämmas vid obduktion
- döden var inte det direkta resultatet av ett anfall eller Status epilepticus
bevis på ett nytt anfall utesluter inte diagnosen SUDEP så länge döden inte inträffade under anfallet.
vilka är riskfaktorerna för SUDEP?,de viktigaste riskfaktorerna för SUDEP är:
- okontrollerade eller frekventa anfall
- tonisk-kloniska anfall
andra möjliga riskfaktorer kan vara:
- anfall som börjar i ung ålder; de flesta rapporterade fall av SUDEP förekommer hos patienter i åldrarna 18-40
- möjlig genetisk predisposition (se nedan)
- manligt kön
- många år av att leva med epilepsi
- Dålig patientföljsamhet med medicinering
- alkoholism
är orsaken till SUDEP känd?,
den exakta orsaken är inte känd, men följande faktorer kan spela en roll i SUDEP, antingen ensamt eller i kombination:
andnings
andningsproblem ses vanligen hos patienter med kramper och har rapporterats hos patienter med SUDEP och nära SUDEP. Båda kan orsaka en signifikant minskning av syremättnad. Apné kan uppstå, med antingen en central eller obstruktiv orsak. Elektriska impulser under ett anfall kan sträcka sig in i andningscentret i hjärnan som orsakar apné.,
obstruktiv apné har postulerats för att bidra till SUDEP, särskilt hos patienter som finns i benägen position. Fysisk obstruktion i övre luftvägarna och ökad risk för aspiration är båda förknippade med benägen positionering.
dessutom har neurogen lungödem hittats vid obduktion hos ett stort antal patienter med SUDEP. Neurogen lungödem kännetecknas av den akuta starten av lungödem efter en signifikant centrala nervsystemet (CNS) förolämpning., Etiologin tros vara en ökning av katekolaminer som resulterar i kardiopulmonell dysfunktion. Graden av ödem kan dock inte vara tillräcklig för att orsaka dödsfall.
kardiovaskulär
hjärtarytmier kan spela en roll i SUDEP. Dödliga arytmier har rapporterats under och mellan krampanfall. Takykardi har dokumenterats i många anfallsattacker, men hos ett litet antal patienter följer bradykardi ett anfall och kan kvarstå bortom anfallet.,
en annan föreslagen mekanism för SUDEP har att göra med förlängt QT-intervall, antingen anfallsinducerad eller på grund av autonom instabilitet som predisponerar en patient för en malign arytmi. Forskare har föreslagit att eftersom genetiska mutationer i jonkanaler ligger till grund för vissa former av epilepsi kan syndrom associerade med hjärtarytmier, såsom medfödd långt QT-syndrom, spela en roll i SUDEP. Det verkar finnas ett visst stöd för denna teori som genetiska studier har funnit gener (till exempel KCNQ1, SCN1A, LQTS, KCNH2, och SCN5A) i patienter med SUDEP., Dessa är gener som ofta finns hos patienter med långt QT-syndrom.
neurogen kardiopulmonell dysfunktion
en multicenter internationell studie kallad MORTEMUS utvärderade register över patienter med SUDEP, nära SUDEP och icke-SUDEP dödsfall som inträffade i epilepsi övervakningsenheter., En 2013 Lancet papper från denna studie dra slutsatsen att ”SUDEP i epilepsi övervakning enheter följer främst ett tidigt postictal, centralt medierad, svår förändring av andnings-och hjärtfunktion som induceras av generaliserade tonisk-kloniska anfall, vilket leder till omedelbar död eller en kort period av delvis återställd kardiorespiratorisk funktion följt av terminal apnéer sedan hjärtstillestånd.”
Läkemedelsassocierade riskfaktorer
Subterapeutiska nivåer av antiepileptiska läkemedel har hittats hos patienter med SUDEP. Om detta beror på bristande överensstämmelse hos patienten eller otillräcklig dosering inte är känd.,
tillbakadragande från läkemedel kan bidra till SUDEP. Patienter på flera antiepileptiska läkemedel har en högre förekomst av SUDEP än de patienter som inte är det.
anti-beslag läkemedel karbamazepin och lamotrigin kan ha natrium kanal modulerande effekter som kan orsaka hjärtfrekvensvariabilitet.
vad kan man göra för att minska risken för SUDEP?,
enligt National Epilepsy Foundation, sätt att minska risken för SUDEP inkluderar:
- Det viktigaste sättet att minska risken för SUDEP är att arbeta för att få så få anfall som möjligt, särskilt generaliserade tonisk-kloniska anfall
- ta föreskrivna beslag mediciner konsekvent
- identifiera och undvika beslag triggers
- hålla regelbundna möten med vårdgivare
överväga andra epilepsibehandlingar, såsom kirurgi, när läkemedel inte arbetar för att kontrollera anfall.
Michele R. Berman, MD, och Mark S., Boguski, MD, PhD, är en fru och make team av läkare som har utbildat och undervisat på några av de bästa medicinska skolor i landet, inklusive Harvard, Johns Hopkins och Washington University i St.Louis. Deras uppdrag är både journalistisk och pedagogisk: att rapportera om vanliga sjukdomar som påverkar ovanliga människor och sammanfatta evidensbaserad medicin bakom rubrikerna.