I.
Drusen (Fig. 11.27 och 11.28) är fokala eller diffusa basalmembranprodukter som produceras av RPE och blandas med andra material som kan fastna i drusen när de passerar genom dem i transit mellan RPE och choriocapillaris.
ordet drusen är plural; druse är den singulära formen—liknar dellen (plural) och delle (singular).
A.,
Drusen tenderar att finnas främst i fyra regioner i fundus: (1) i fördelningen av de stora vaskulära arkaderna; (2) i makulaområdet; (3) en kombination av posterna 1 och 2; och (4) i en perifer fördelning.
B.
Drusen varierar avsevärt i storlek (se senare), från 30 till 50 µm, eller ännu större vid sammanflödet.
RPE, liksom andra okulära epitel, kan reagera på en mängd olika förolämpningar eller stimuli genom att producera onormala mängder av basalmembran., Den variabla strukturen av basalmembranet ansamlingar speglar utan tvekan avvikande biokemiska aktiviteter som utförs av den producerande cellen (t. ex. mer glykoprotein → mer homogen eller vakuoliserade basalmembran, mer kollagen → mer filamentöst eller fibröst basalmembran). Källarmembranen som produceras är överdrifter av de normala sorterna av tunna, multilaminära och tjocka.
II.
Drusen består av minst två fundamentalt olika fokaltyper, vilka genom fluoresceinangiografi visar vissa tidig fluorescens och sen färgning.2
A.,
den första fokaltypen, nodulär (”hård” diskret) drusen, består av små, gula eller gulvita fläckar eller diskreta RPE-lesioner som mäter cirka 50 µm (se Fig. 11.27).
nodulär drusen är medfödd eller förvärvad tidigt i livet och har en ganska slumpmässig fördelning, som uppträder som isolerad drusen, utspridda i den bakre Polen, utan ett igenkännligt mönster.
när de uppträder i stort antal kan de senare i livet associeras med utvecklingen av den andra typen av drusen (se senare).,
närvaron av nodulär drusen utgör förmodligen inte en hög riskfaktor för utveckling av exudativ (våt) ARMD; det är oklart om det utgör en hög riskfaktor för utveckling av torr (icke-exudativ) ARMD.
histologiskt (se Fig. 11.27), nodulär drusen har ett eosinofilt, pas-positivt, amorft utseende och är belägna yttre och angränsande till, eller ersätta, den ursprungliga, tunna basalmembranet av RPE (dvs mellan RPE basalmembran och Bruchs membran). Den överliggande RPE är vanligtvis atrofisk, medan den intilliggande RPE ofta är hyperplastisk.,
den så kallade basala laminär (cutikulär) drusen (se Fig. 11.27) är en form av nodulär drusen och verkar gulaktig, punktlig och enhetlig i storlek. Nodulär drusen kan bli förkalkad, lipidiserad, kolesteroliserad eller, sällan, vaskulariserad.
Basal laminar drusen bör inte förväxlas med elektronmikroskopistens terminologi av basala laminära och basala linjära avlagringar (confluent drusen eller diffus förtjockning av den inre aspekten av Bruchs membran), vilka båda är associerade med, eller är en form av, stor drusen (se senare).
en.,
Till skillnad från den tidigare nämnda nodulära drusen har basal laminar drusen ett igenkännligt distributionsmönster, som förekommer i kluster i den bakre Polen, kan förekomma i tidig vuxen ålder och förekomma med samma frekvens hos svarta, Latino och vita patienter.
b.
fluoresceinangiografi visar fokala områden av hyperfluorescens i den tidiga arteriovenösa fasen, vilket ger ett” stjärnor i himlen ”eller” Vintergatan ” utseende.
c.,
patienter som har basal laminar drusen kan också förvärva mjuk drusen med ökande ålder; förekomsten av mjuk drusen representerar en hög riskfaktor för utvecklingen av ARMD.
d.
histologiskt består basal laminar drusen av nodulära utsprång på insidan av ett förtjockat RPE-basalmembran.
e.
Basal laminar (cutikulär) drusen-fenotyp är starkt associerad med tyr402his-varianten av komplementfaktor h (CFH) – genen.
B.,
den andra fokaltypen är en begränsad separation av RPE: s relativt normala basalmembran från dess fastsättning på Bruchs membran vid den inre kollagenzonen med en mängd olika material som skiljer sig i konsistens från ben till vätska.
dessa förvärvas vanligtvis vid 50 års ålder eller senare och representerar det tidigaste tecknet på ARMD och kan vara omöjligt att skilja med kliniska metoder eller genom ljusmikroskopi från små avdelningar av RPE.
En form av denna andra typ är stor (drusenoid epitelial avskildhet, ”mjuka” exsudativ, fluffiga) drusen (se Fig. 11.28).,
a.
stor drusen är större än nodulär drusen, verkar mindre tät och mer fluffig, och när ganska stora är oskiljbara från små avdelningar av RPE. En delmängd av stora drusen är confluent drusen (”diffus” drusen), som verkar kliniskt som diffusa gula avlagringar och histopatologiskt som sammanflödet stora drusen.
När ses av SD-OKT intraretinal och subretinal hyperreflective inriktningarna ses.
b.,
stor drusen kan utvecklas under, och uppsluka eller omfatta, nodulär drusen och kan bli förkalkad, lipidiserad, cholesterolized, eller, sällan, vaskularized.
c.
fluoresceinangiografi visar vanligtvis färgning av drusen, även om vissa kan förekomma hypofluorescerande, förmodligen på grund av lipidackumulering.
d.
närvaron av stor drusen representerar en hög riskfaktor för utveckling av torr (atrofisk) och exudativ (våt) ARMD.
histologiskt består stor drusen av ett amorft, pas-positivt material, vilket är oskiljbart från en RPE-avlägsnande.
.,
basala laminära avlagringar består av bandad basalmembran (”vidsträckt kollagen”) material som ligger mellan RPE: s basala plasmalemma och den inre ytan av Bruchs membran.
b.
pas fläckar basala laminära avlagringar som borstliknande avlagringar längs den inre aspekten av RPE basalmembranet.
c.
basala linjära avlagringar avser material som ligger utanför RPE: s basalmembran (dvs. i det innersta skiktet av Bruchs membran).,
stor drusen kan härröra från lokaliserade avdelningar av basala laminära avlagringar (lokaliserade små avdelningar kan visas kliniskt som stora drusen och stora avdelningar som serösa RPE—avlagringar), från lokaliserade avlagringar av basala linjära avlagringar (sammanflödet drusen-verkar ofta kliniskt som en serös RPE-avlägsnande), eller från lokaliserade ansamlingar av basala linjära avlagringar (visas kliniskt som stora drusen)., Basala laminära och basala linjära avlagringar, vilka båda ofta är närvarande i samma öga, kan vara svåra att skilja kliniskt och genom ljusmikroskopi, även om den pas-positiva brushlike utseendet av den basala laminära avsättningen (se Fig. 11.28 C) är till hjälp vid distinktionen. Mängden basal laminär insättning korrelerar starkt med den histologiska närvaron av ARMD.
C.,
retikulär pseudodrusen (RPD)
retikulär pseudodrusen visas i ett retikulärt mönster som ett gult, interlacing nätverk 125-250 µm brett, som visas först i den överlägsna yttre makula och sedan sträcker sig perifert och bortom.
bäst ses med spektraldomän optisk koherens tomografi, rött fritt ljus, eller he-Ne laser av scanning laser oftalmoskop.
de fluorescerar inte med fluorescein eller indocyaningrön angiografi.
RPD är en viktig riskfaktor för utvecklingen av åldersrelaterad ARMD (~50% utvecklar det).,
att förlita sig på color fundus-fotografering kommer att sakna över 30% -50% av fallen av RPD. RPD har en hög prevalens i ögonen på patienter som har Sorsby fundus dystrofi och pseudoxanthoma elasticum.
RPD är en oberoende riskfaktor för ARMD.
När makulatrofi är omfattande finns det en koppling mellan en familjehistoria av ARMD och glaukom, en kvinnlig övervägande och en systemisk inflammatorisk profil.
avlagringarna är rika på vitronektin, fotoreceptor-associerade proteiner och lba1-immunoreaktiva immunceller.,
histologiskt är förändringarna koroidala och representerar inte en ackumulering av basala laminära och linjära avlagringar eller drusen.
a.
en nästan total frånvaro av de små kärl som normalt upptar de mellersta koroidala skikten och som också ligger mellan de stora koroidala venerna verkar orsaka det kliniskt sett retikulära mönstret.
b.
insättningar är sammansatta till fotoreceptor yttre segment som sträcker sig genom det yttre kärnskiktet.
c.,
avsättningarna är positiva för vitronectin, fotoreceptor-associerade proteiner och lba1-immunoreaktiva immunceller, men negativa för lipidfläckoljan red-O.