dermatomyosit (DM) är en sällsynt inflammatorisk muskelsjukdom som påverkar både musklerna och huden. DM kan påverka människor i alla raser, kön och ålder. Även om det påverkar både män och kvinnor lika i barndomen, är det vanligare hos kvinnor hos vuxna. Den exakta orsaken till DM är okänd, men det tros bero på en immunmedierad process som utlöses av yttre faktorer (t.ex. malignitet, droger och smittämnen) hos genetiskt predisponerade individer., Dermatomyosit kan uppstå med andra bindvävssjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, sklerodermi, Sjögrens syndrom och blandad bindvävssjukdom.
patienter med dermatomyosit förekommer vanligtvis med klagomål om trötthet och förlust av energi. Hudförändringarna uppträder före uppkomsten av muskelsjukdom hos de flesta patienter. De tidigaste tecknen på hud manifestationer kan börja med en röd till blåaktig-lila utslag oftast i solen utsatta områden (ansikte, nacke, axlar, övre bröst och rygg)., Ögonlocken kan få den typiska lila utslag kallas heliotrop utslag. Tidiga kliniker trodde att denna violaceous utslag runt ögonen påminde dem om färgen på en heliotrop blomma, och så kallade detta ”heliotrop tecken”. Knogarna kan ha lila fläckar som kallas ”Gottrons papler”. Den viktigaste diagnostiska funktionen hos hudutslag av DM är poikiloderma, som är den bleka, tunna huden med blodkärl och mörka fläckar 
ligger i de solskyddade områdena., Härdade avlagringar av gula till vita klumpar under huden kan utvecklas speciellt hos barn och ungdomar som kallas förkalcinos. Progressiv muskelsvaghet speciellt höfterna, låren, axlarna, överarmarna och nacken på ett symmetriskt sätt kan uppstå. I avancerad sjukdom kan alla muskelgrupper påverkas. Patienter klagar sedan på stor trötthet och kan ofta inte slutföra enkla uppgifter som att kamma håret eller stiga till fötterna från sittande läge. De drabbade muskelgrupperna är ömma att röra i mer förskott sjukdom. Lungsjukdom uppträder hos cirka 15-30% av patienterna.,
i vissa fall kan förekomsten av dermatomyosit vara relaterad till en inre cancer. Den rapporterade frekvensen av en intern cancer hos vuxna med DM varierar från mindre än 10% till 50%. Äggstockscancer, bröst -, lung -, mag-och andra kvinnliga genitala cancerformer kan ibland hittas hos patienter med DM.
diagnosen dermatomyosit är vanligtvis erkänd av det typiska heliotropa utslaget. Patienter med en karakteristisk hudutslag bör ha en hudbiopsi utförd för att bekräfta diagnosen., Ytterligare tester kan beställas för att bekräfta diagnosen eller för att bestämma omfattningen av sjukdomen. Blodprover som mäter kreatinkinas och aldolas kan hjälpa till att mäta omfattningen av muskelskador. Närvaron av cirkulerande autoantikroppar i blodet kan indikera den autoimmuna sjukdomen. MR kan upptäcka inflammation i musklerna. Elektromyografi (EMG) testning som görs av en liten elektrod som sätts in i muskeln kan mäta muskels elektriska aktivitet. Muskelbiopsi är ett mycket viktigt test för att bekräfta diagnosen och utesluta andra inflammatoriska muskelsjukdomar.,
det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men behandling kan förbättra symtomen. Orala kortikosteroider som prednison kan hjälpa till genom att minska inflammationen och därmed förbättra hud-och muskelsymptom. Immunsuppressiva läkemedel som används ensamma eller i kombination med kortikosteroider inkluderar metotrexat, azatioprin, cyklofosfamid, cyklosporin och högdos intravenöst immunoglobulin. Sjukgymnastik kan hjälpa patienter med styrka och flexibilitet att förbättra den dagliga funktionen., Skydd mot solen genom att använda solskyddsmedel och solskyddskläder kan också förbättra hudens utseende.
tillbaka till Index
den medicinska informationen som tillhandahålls på denna webbplats är endast för utbildningsändamål och tillhör American Osteopathic College of Dermatology. Det är inte avsett eller underförstått att ersätta professionell medicinsk rådgivning och ska inte skapa ett förhållande mellan läkare och patient. Om du har en specifik fråga eller oro för en hudskada eller sjukdom, kontakta en hudläkare., All användning, återskapande, spridning, vidarebefordran eller kopiering av denna information är strängt förbjudet om inte uttryckt skriftligt tillstånd ges av American Osteopathic College of Dermatology.