CFS är en mycket sällsynt klinisk enhet, med mindre än 40 fall rapporterade. Det är ett psykiatriskt syndrom utan tydlig och väletablerad etiologi som kan tilldelas gruppen omvandlingsstörningar. Därför ska det differentieras från factious disorders eller malingering ., Patienter som lider av CFS utvecklar flexionskontrakturer i handen och fingrarna med potentiellt förödande resultat om de lämnas obehandlade. Termen knytnäve syndrom introducerades 1980 av Simmons et al. , som beskrev en fallserie om fem patienter av olika ålder med flexionskontrakturer i hela handen. Särskilda drabbade fingrar var ulnar tre siffror. 1983, Frykman et al. används termen psyko-flexad hand för att beskriva ett fall serie av fem patienter, som, liknande den knutna näve syndrom, presenteras med flexion kontrakturer ., I detta fall var dock serien den dominerande handen inblandad. Patienterna var alla medelålders och ingen av dem hade hela handen knuten. Även om det finns skillnader mellan båda rapporterade patientgrupper, är det möjligen samma enhet som varierar i symtom.
tidigare beskrev många författare CFS som en undergrupp av AXELSYNDROM, vilket är en faktisk störning, vilket leder till att drabbade patienter söker polykirurgi och manipulerar medicinsk personal för att tillgodose deras psykologiska behov., Dessa patienter tenderar att vara ledsen, fientlig, orolig, frustrerande och seg, så akronym SHAFT byggdes . Många senaste rapporter visar att CFS är en konverteringsstörning som är omedvetet motiverad och omedvetet producerad . Därför bör det inte grupperas med de faktiska störningarna, som är omedvetet motiverade och medvetet producerade eller med malingering som medvetet motiveras och medvetet produceras .
DSM V-kriterierna introducerade gruppen av funktionella neurologiska Symptomstörningar som en subtyp av omvandlingsstörningar, klassificerade som F44.,4 i den befintliga ICD 10-versionen. I den kommande ICD 11-klassificeringen kategoriseras dessa störningar ytterligare som dissociativ neurologisk symptomstörning, med rörelsestörning (ICD-kod: 6B60.8) . I litteraturen är dessa typer av störningar också ofta erkända som psykogena rörelsestörningar. Denna term betonar den psykogena etiologin . Även om terminologin inte är enhetlig, är de diagnostiska kriterierna mycket lika., I den kommande ICD 11 ”dissociativa neurologiska symptomstörningar, med rörelsestörningar kännetecknas av symtom som Korea, myoklonus, tremor, dystoni, ansikts spasm, parkinsonism, eller dyskinesi som inte överensstämmer med en erkänd sjukdom i nervsystemet, andra mentala och beteendestörningar, eller andra hälsotillstånd och inte förekommer uteslutande under en annan dissociativ sjukdom” .
patienter med CFS närvarande med en mängd olika symptom som sträcker sig från enkla flexion deformiteter till sammandragning i hela handen., Även mindre trauma verkar utlösa sjukdomen i de flesta fall. Bilateralt engagemang är också möjligt, men inte regeln. Oftast involverar störningen både interfalangealleder. Ytterligare psykiatriska comorbiditeter är nästan alltid närvarande hos patienter med CFS och en grundligt psykiatrisk bedömning bör utföras vid det första samrådet . Vår patient visade en oförklarlig flexionskontraktur av alla siffror vid nivån för de proximala och distala interfalangeala (PIP och DIP) lederna i höger hand som liknar tidigare beskrivna fall utan tidigare trauma., Dessutom hade patienten en positiv psykiatrisk historia, eftersom hon led av obsessiv tvångssyndrom och depression. Båda störningarna har varit nära kopplade till det knutna nävesyndromet i litteraturen . Mysofobi har dock inte blivit alltmer representerad i de publicerade Fallen .
i den fysiska undersökningen visar majoriteten av patienterna flexionskontrakturer i interfalangealleden och metakarpofalangealleden (MCP), vilket resulterar i att handen knyts i en knytnäve. De ulnarsidiga fingrarna påverkas oftast., Aktiv förlängning är inte möjlig och försöker passivt förlänga fingrarna utan anestesi är för smärtsamt att uppnå. I avancerade fall blir kontrakturerna permanenta på grund av förändringar i mjukvävnad, leder och senor. Macerations och infektioner på grund av palmhygienproblem uppstår också i dessa fall . I vår patient påverkades alla fingrar inklusive tummen på nivån av metakarpala och interfalangeala leder. Det fanns ingen gemensam ömhet, gemensam eller senskida svullnad. Passiv digital förlängning var smärtfritt möjligt i alla fingrar.,
radiografi, laboratorietester, MR och elektromyografi är i de flesta fall normala, men omfattar de vanliga diagnostiska verktyg som används för att utesluta någon organisk etiologi innan CFS diagnos kan göras. Alla dessa tester utfördes i vår patient och visade inga patologiska resultat. Differentialdiagnos inkluderar reumatologiska sjukdomar, Dupuytren kontraktur, camptodactyly, komplexa regionala smärtsyndrom, centrala neurologiska och perifera nervsjukdomar., Det faktum att i vårt fall alla 19 handkirurger som konsulteras, missade diagnosen är inte ovanligt för CFS, eftersom det är en relativt sällsynt sjukdom och de flesta läkare är inte medvetna om psykopatologiska handstörningar .
behandlingen av CFS består av att lossa handen under anestesi, intensiv fysioterapi och psykoterapi (t .ex. KBT, biofeedback, hypnos). I långvariga fall är det ibland indikerat att lindra kontrakturerna kirurgiskt. Nya rapporter visar lovande resultat hos patienter som genomgick framgångsrik psykoterapi., Kirurgi ska endast utföras hos dessa patienter och inte på psykiatriska instabila patienter. Fasta kroniska kontrakturer som inte kan lösas genom konservativ behandling eller intensiv fysioterapi utgör en indikation på operation. Dessa kontrakturer utvecklas när handen hålls i en fast knuten position under lång tid .
vår patient utbildades om den psykopatologiska karaktären hos hennes sjukdom och fick splint och intensiv fysioterapi., Målet med KBT var att övertyga patienten om att hennes hands patologi inte kunde hänföras till en tydlig organisk etiologi och att utveckla hanteringsstrategier . Enligt vår mening bidrog båda behandlingsmetoderna (fysioterapi och psykoterapi) till förbättringen, eftersom patienten inte kunde se nödvändigheten av fysioterapi utan psykoterapi. Handen togs tillbaka till neutral position efter 1 månad.
prognosen beskrivs som ganska dålig i litteraturen eftersom de flesta av patienterna tenderar att inte förstå eller försumma graveness av deras sjukdom., Således är behandlingen inte avslutad och drop outs är ganska vanliga. Framgången av terapi korrelerar nära resultaten av psykoterapi .
vi drar slutsatsen att CFS alltid bör övervägas hos patienter med oförklarliga flexionhandkontrakturer, särskilt i närvaro av en positiv psykiatrisk historia.