parafrasering W. B. Matthews om ”yrsel” kan det finnas få läkare så dedikerade till sin konst att de inte upplever en liten nedgång i sprit när de lär sig att en patients hjärnmri visar ospecifik vit substans T2-hyperintense lesioner kompatibla med mikrovaskulär sjukdom, demyelinering, migrän eller andra orsaker.1 situationen är särskilt irriterande om patienten med flera ospecifika hjärnskador också har flera ospecifika sensoriska, vestibulära, kognitiva och affektiva symptom., Kan denna patient ha multipel skleros (MS), en potentiellt förlamande, neuroinflammatorisk sjukdom som kännetecknas av olika symptomatologi och mångfald av vita materia lesioner?
författaren hävdar att i en patient utan klinisk historia av MS – liknande återfall och en normal neurologisk undersökning—osannolik MS—frånvaron av lesioner som är typiska för demyelinering gör diagnosen MS ohållbar. Detta påstående är baserat på förutsättningen att cerebrala demyelineringstecken på MR är tillräckligt igenkännliga och karakteristiska för att betraktas som en sinus qua non av MS-diagnos.,2 en följd är att närvaron av flera vita materia lesioner inte ökar sannolikheten för MS så länge ingen, eller mycket få, av lesionerna är typiska för MS. den viktigaste frågan Är då om en patients MR visar MS – liknande skador. För att svara på denna viktiga fråga föreslår jag ett systematiskt, checklistbaserat tillvägagångssätt för att granska hjärnmri och har utvecklat ms-Lesionskontrollen baserat på min kliniska erfarenhet och omfattande litteraturgranskning. Det är ännu inte validerat.,
checklistan för MS-Lesion
checklistan för MS-Lesion ger korta definitioner för 10 typer av lesioner som bäst uppskattas på axiella eller sagittal T2-viktade (T2W) och fluid-dämpade inversion recovery (FLAIR) – sekvenser. Typiska exempel visas i figurerna 1-8. Endast skador som överensstämmer med en beskrivning i MS Lesion checklista bör betraktas som tydligt MS-liknande. Till exempel måste Dawsons fingrar (se Figur 6) vara ordentligt i kontakt med ventriklerna, som ursprungligen beskrivits av Dawson.,3 Juxtakortiska lesioner, som bäst ses på FLÅRSSEKVENSER (se figur 8) bör vara sammanhängande med cortex.4 MS hjärnstammen lesioner kan ses tydligare på T2W sekvens än känsla och bör endast betraktas tydligt MS-liknande om de gränsar subaraknoidalrummet eller en kammare (se figurerna 1-4).5 MS corpus callosum lesioner bör border callososeptal gränssnitt på sagittal KÄNSLA som i Figur 7.
Figur 1. Nervrot inträde zon lesion. Arrow: Lesion längs vänster trigeminusrot; trigeminusnerven ses i prepontincisternerna.,
Figur 2. Cerebellära hemisfär lesioner. Två små demyeliniserande lesioner ses på den högra cerebellära halvklotet. Observera det finns också en typisk perifer hjärnstamskada som verkar spåra längs vänster glossofaryngeal nervrot.
Figur 3. Mellersta cerebellära peduncle lesioner. Bilateral Mellersta cerebellär peduncle (MCP) lesioner samt lesioner inom basilar pons och cerebellära hemisfärer.,
Figur 4. Mediala längsgående fasciculus lesion. En vertikal lesion i den centrala mitthjärnan involverar den mediala längsgående fasciculusen nära dorsalkanten och sprider sig hela vägen till ventralytan vilket ger ett utseende av en delad mitthjärnan. Den högra temporala loben subaraknoidcysten är ett tillfälligt fynd.
Figur 5. Sämre tinningloben lesion., En inverterad J-lesion ligger i den vänstra sämre temporala loben, och en subtilare lesion ligger i den högra temporala loben. Notera den perifera hjärnstammen lesionen i vänster mitthjärnan och en lesion i vänster temporal cortex.
Figur 6. Lesioner intill lateral ventrikel (Dawsons fingrar). MRI från en patient med tidig MS visar några Dawsons fingrar på sagittal fluid-försvagad inversion recovery (FLAIR) bild (A). MRI från en patient med mer avancerad MS visar många Dawsons fingrar på axiell FLAIR image (B).,
Figur 7. Corpus callosum lesion. Corpus callosum lesion (arrow) är lätt att uppskatta på Midsagittal bilden till vänster. Samma kolossala lesion kan också ses på en axiell T2 till höger.
figur 8. Kortikala, juxtakortiska lesioner och U-fiberskador. Pilar: flera små juxtakortiska och kortikala lesioner i hela hjärnhalvorna. Per definition kan ingen vit substans ingripa mellan en juxtakortisk lesion och cortex., Notera u-fiber lesioner längs bågformiga fibrer i mitten vänster frontalloben, mycket karakteristisk för demyelinering och inte ses i normal åldrande eller kärlsjukdom.
med hjälp av MS-Lesionskontrollen kan en kliniker göra poäng var och en av de 10 lesionstyperna som närvarande eller frånvarande och notera hur många av var och en som finns på patientens T2W/FLAIR-sekvens., Om ingen eller bara en av de 10 typerna är närvarande, och patienten inte har en historia av MS – liknande återfall, neurologisk sjukdomsprogression eller avvikelser vid undersökning (t.ex. afferenta pupilldefekt, extraokulära eller sensoriska underskott, långväga tecken), bör diagnos av demyeliniserande sjukdom inte göras. I en hög sannolikhet Patient utesluter inte ens normala eller nära normala cerebrala Mr-fynd nödvändigtvis en diagnos av MS., En patient kan ha övervägande spinal MS, i vilket fall hjärnan kan i stor utsträckning skonas från lesioner, medan ryggmärgsmri innehåller perifert placerade, kortsegment intramedullära lesioner som är typiska för demyelinering.Ett annat sällsynt scenario är en patient med en historia av ett klassiskt MS – liknande återfall (t.ex. optisk neurit eller hjärnstams syndrom) hos vilken en lesion kan ha löst på efterföljande MRI.,
en ytterligare varning gäller scenariot när, i motsats till förväntningarna, HJÄRNMRI, hos en patient med osannolik MS, visar fynd som tyder på MS (dvs flera lesioner passar ms Lesion checklista kriterier). I detta fall bör möjligheten till preklinisk eller asymptomatisk MS—radiologiskt isolerat syndrom—underhållas även i avsaknad av en klinisk historia som överensstämmer med MS., I detta fall kan en mer omfattande utvärdering indikeras, inklusive MR i ryggmärgen, lumbalpunktion och cerebrospinalvätska (CSF) analys, okulär datortomografi (OCT) och hänvisning till ett specialiserat MS-centrum.
checklistan MS Lesion kontra Barkhof kriterier
checklistan MS Lesion skiljer sig från Barkhof kriterier för MS (Box) i 2 viktiga aspekter.,7 Första, Barkhof imaging kriterier var ”skapad för att förutsäga utveckling av MS i en patient med kliniskt isolerat syndrom (CIS) som tyder på inflammatoriska demyelinisering, är ett kliniskt syndrom som är typiska för MS. 8” Barkhof kriterier var inte avsedda att tillämpas på patienter utan misstanke om MS (t.ex., ett fall av kronisk huvudvärk) i vilken de är mer sannolikt att ge en falskt positiv än för ett sant positivt resultat.9 denna ansvarsfriskrivning går ofta förlorad i översättning, delvis eftersom radiologer sällan informeras om en patients Sannolikhet för MS., Ms Lesion Checklista är ett screeningverktyg som betonar känslighet över specificitet, utformad för att hjälpa till att utesluta MS i en låg sannolikhet patient som hänvisas till MR för huvudvärk, trötthet, yrsel eller något annat nonlocalizing symptom.
För det andra fokuserar ms-Lesionskontrollen uteslutande på fynd som hjälper till att skilja MS från andra etiologier, viktigast av allt normal åldrande och kärlsjukdom. Till exempel hjälper subkortiska eller basala gangliala lesioner, trots antalet, inte att skilja MS från mikrovaskulär sjukdom., Diskreta lesioner i den sämre temporala loben är å andra sidan vanliga i MS och sällsynta vid mikrovaskulär sjukdom. Således ingår sämre temporala lobskador, och subkortiska och basala gangliala lesioner, trots deras ubiquity i MS, är det inte. På samma sätt ingår endast hjärnstamskador som gränsar till CSF-utrymme. De mer interiorly placerade hjärnstammen lesioner som inte gränsar CSF utrymme förekommer i MS men utelämnas eftersom de är mindre användbara för differentiering MS.,
röda MRI-flaggor
för att ytterligare diskriminera MS från dess efterlikningar sammanställs fynd som är atypiska för MS som MS Red-Flagglistan. Screening för dessa innebär granskning av både T2-viktade och icke-T2-viktade sekvenser. Ms Red Flag Checklista är avsedd att varna läkaren att en sökning efter en alternativ diagnos är i ordning och kan peka på en specifik etiologi.7,10,11
begränsningar av checklista tillvägagångssätt
ms Lesion checklista återspeglar författarens erfarenhet och litteratur översyn och ännu inte validerats., Utvecklad av en kliniker för kliniker, är det utformat som ett snabbt och praktiskt verktyg för att försöka avgöra om Mr-fynd stöder en diagnos av MS.MS-Lesionskontrollen är inte avsedd att ersätta granskning av kvalificerade neuroradiologer som tar hänsyn till ett komplett utbud av funktioner som kan hjälpa till att diskriminera MS från andra orsaker (t. ex. lesionssignalintensitet på olika sekvenser, form, närvaro av gadoliniumförbättring) och bedömer förekomsten av en mängd olika patologiska processer.12 -, 13 en tredje begränsning är tillgänglighet och kvalitet på relevanta MR-bilder för granskning., Om en patients skanningsparametrar avviker väsentligt från det rekommenderade Mr-protokollet för MS,kan 14 omfattande utvärdering av demyeliniserande lesioner inte vara möjlig.
sammanfattning
radiologiska rapporter kan vara ospecifika, vilket ger osäkerhet om huruvida Mr bekräftar eller överensstämmer med MS-diagnos. Omnämnande av demyeliniserande sjukdom hos patienter med få eller inga radiografiska egenskaper hos MS är den vanligaste orsaken till MS feldiagnos.,15 Det är fördelaktigt, kanske till och med nödvändigt, för kliniker som diagnostiserar MS att förvärva den kompetens som krävs för att självständigt granska hjärnmri för bevis på demyelinering. Denna artikel beskriver en praktisk, checklista-baserad strategi för praktiserande läkare och neurologi praktikant. Förhoppningsvis kommer publicering av MS Lesion checklista bidra till att minska MRI-stödda feldiagnos av, med dess deltog psykologiska, ekonomiska och medicinska kostnader, och stimulera forskning för att förbättra MRI rapportering i misstänkta ms.
1. Matthews WB. Praktisk Neurologi. Oxford: Blackwell; 1963.,
2. Radü EW, Sahraian M. (eds), MRI-Atlas MS-Lesioner. Berlin, Tyskland: Springer; 2008.
3. Dawson JW. Histologin av disseminerad skleros. Trans R Soc E. 1916;50:621.
4. Brainin M, Reisner T, Neuhold En, Omasits M, Wicke L. Topologiska egenskaper hos hjärnstammen lesioner i kliniskt definitiv och kliniskt misstänkta fall av multipel skleros: en MRI-studie. Neuroradiologi. 1987;29:530.
5. Brownell B, Hughes, J. fördelningen av plack i cerebrum i multipel skleros J Neurol Neurosurg Psykiatri. 1962;25:315-320.
7., McDonald ’ WI, Compston En, Edan G, et al. Rekommenderade diagnostiska kriterier för multipel skleros: riktlinjer från den internationella panelen för diagnos av multipel skleros. Ann Neurol. 2001 Apr; 50(1):121-127.
9. Liu: S, Kullnat J, Bourdette D, et al. Förekomsten av hjärnan magnetisk resonanstomografi möte. Barkhof och McDonald kriterier för spridning i rymden bland huvudvärkspatienter. Mult Scler. 2013 Apr;19(8):1101-1105.
10. Aliaga ES, Barkhof F. Mr efterliknar multipel skleros. Handb Clin Neurol. 2014;122:291-316.
12. Newton BD, Wright K, Winkler VD, et al., Tredimensionell form och ytfunktioner skiljer multipel skleros lesioner från ospecifik vit materia sjukdom. J Neuroradiologisk. 2017 Dec;27(6):613-619.
13. Salomo AJ, Schindler MK, Howard DB, et al. ”Central vessel sign” på 3T FLAIR MR för differentiering av multipel skleros från migrän. Ann Clin Övers Neurol. 2015 16 Dec;3(2):82-87.
14. Traboulsee En, Simon JH, Sten L, et al. Reviderade rekommendationer från konsortiet av MS Centers Task Force för ett standardiserat Mr-protokoll och kliniska riktlinjer för diagnos och uppföljning av multipel skleros., Jag Heter J Neuroradiol. 2016 Mar;37(3):394-401.
17. Comi G, Filippi M, Martinelli V, Ställ al. Hjärnstammen magnetisk resonanstomografi och framkallade potentiella studier av symptomatiska patienter med multipel skleros. Euro Neurol. 1993;33(3):232-7.
18. Habek M. Utvärdering av hjärnstammen engagemang i multipel skleros Expert Rev. Neurother. 2013;13(3):299-311.
19. Keane JR. Internuclear oftalmoplegi: ovanliga orsaker i 114 410 patienter. Arch Neurol. 2005;62(5):714-717.
24. Minneboo En, Uitdehaag BMJ, Ader HJ, Barkhof F, Polman CH, Castelijns JA., Mönster för att förbättra lesionsutvecklingen i multipel skleros är likformiga hos patienter. Neurology. 2005;65: 56-61.
25. Bomull F, Weiner HL, Jolesz FA, Guttmann CRG. MRI-kontrastupptag i nya lesioner vid återfallsförlöpande multipel skleros följt med veckovisa intervall. Neurologi/ 2003;60: 640-646.,
Ilya Kister VD, FAAN
Direktör, NYU Multipel Skleros Fellowship Program,
Biträdande Professor i Neurologi, NYU School of Medicine
new York, Ny
författaren välkomnar synpunkter och feedback på
Utlämnande
författaren har varit på vetenskapliga nämnden för Biogen Idec och Genentech och erhållit forskningsbidrag från Guthy-Jackson Charitable Foundation, National Multiple Sclerosis Society, Biogen-Idec, Serono, Genzyme, Genentech och Novartis.