bakterier från släktet Ehrlichia har länge erkänts som veterinärpatogener, men det första mänskliga fallet av ehrlichiosis identifierades inte förrän 1986. Sedan det året har antalet fallrapporter ökat ganska stadigt och ligger för närvarande på cirka 500 per år. Även om ehrlichiosis är en nationellt rapporterbar sjukdom, är rapporteringen passiv, och den verkliga förekomsten av Ehrlichiainfektionen antas därför vara signifikant högre., Denna misstanke förstärks av de höga bakgrundsseroprevalens (~12-15%) i endemiska områden, ett resultat som också indikerar att många infektioner är milda och självbegränsande eller asymptomatiska.
Ehrlichia är små, gramnegativa bakterier, runda eller ellipsoidala i form., De invaderar företrädesvis mononukleära fagocyter, såsom monocyter och makrofager, och i vissa fall neutrofiler. I alla dessa celltyper upptar de cytoplasmiska vakuoler, vanligtvis i bakteriella mikrokolonier som kallas morulae. Ehrlichia cykel i naturen mellan fästingar och däggdjur, och kan orsaka sjukdom hos många däggdjursarter.
de två kända primära ämnena för Human ehrlichiosis är E. chaffeensis och E. ewingii. (En tredje art, E. canis, har nyligen visat sig infektera människor, men dess betydelse som en mänsklig patogen är inte väl förstådd vid denna tidpunkt.) E., chaffeensis riktar monocyter och kallas därför för ”human monocytic ehrlichiosis” (HME). Däremot invaderar E. Ewingii företrädesvis neutrofila granulocyter. I detta avseende liknar det Anaplasma patogen A. fagocytophilum (se avsnitt om anaplasmos, nedan), medlet för Human granulocytisk anaplasmos (HGA), även om det är genetiskt och serologiskt mycket närmare E. chaffeensis. För att undvika förvirring med HGA föredrar de flesta forskare att kalla denna sjukdomsenhet ” human ewingii ehrlichiosis.,”
E. chaffeensis är känd för att överföras av lone star tick, Amblyomma americanum och white tail deer verkar vara dess viktigaste naturliga däggdjursreservoar., I USA, fall av sjukdomen i allmänhet spåra den kända fördelningen av lone star tick, förekommer i hela södra centrala, sydöstra och mellersta Atlanten, även om det har också varit spridda fallrapporter i stater med ingen känd befolkning av dessa fästingar, såsom Montana och Utah. E. ewingii tros också överföras av lone star ticks, men mindre är känt om sin naturliga historia och enzootisk cykel.
patienter är troligen infekterade med Ehrlichia under vår-och sommarmånaderna, även om fall förekommer även i höst., Till skillnad från Borrelia och Rocky Mountain spotted feber, ehrlichiosis slår äldre människor preferentiellt, förmodligen på grund av immunologiska värdfaktorer. Allvarliga och till och med dödliga fall har dock också rapporterats hos barn och unga vuxna.
tecken och symtom
Även om E. chaffeensis och E. Ewingii invaderar olika värdceller verkar de producera en liknande klinisk kurs hos människor. De flesta patienter utvecklar symptom en till två veckor efter fästingbett, och över 70% kommer att ha feber, frossa, svår huvudvärk och myalgier., Mindre vanliga symtom är illamående och kräkningar, liksom förvirring. Ett makulopapulöst utslag (lätt att skilja från Rocky Mountain spotted fever) kan också uppstå. Som med många andra fästingburna sjukdomar är symtomen i stor utsträckning icke-specifika och därmed förvirrande diagnos.
även om de flesta fall av HME är okomplicerade, är det en potentiellt allvarlig sjukdom. Sjukhusvistelse hos symptomatiska patienter uppskattas vara 40-50% och dödsfall löper i 2-3% – intervallet., Med störst risk är patienter med underliggande immunsuppression, såsom organtransplanterade mottagare eller HIV-eller cancerpatienter. Dessa patienter har också en ökad risk för komplikationer hos människa ewingii ehrlichiosis, men inga dödsfall har rapporterats för denna infektion.
de viktigaste komplikationerna av ehrlichiosis är långvarig feber, ett giftigt eller septiskt chockliknande syndrom, koagulopati, vuxen andnödssyndrom och centrala nervsystemet manifestationer som meningoencefalit, anfall och koma., Perifera neuropatier, främst kranialneurit, är sällsynta, men har också rapporterats.
diagnos
den potentiella svårighetsgraden av ehrlichiala infektioner gör tidig diagnos kritisk. Vanliga fynd på konventionella blodprov inkluderar leukopeni, trombocytopeni och förhöjda serumtransaminaser, och denna triad, som också finns i Rocky Mountain spotted feber, bör uppmana läkare att allvarligt överväga empirisk antibiotikabehandling, särskilt om patienten är från ett endemiskt område och har haft nyligen fästingexponering.,
När det gäller aktualitet är det mest användbara diagnostiska testet för ehrlichios förmodligen polymeraskedjereaktion (PCR). Känsligheten har rapporterats variera mellan 60-85% för E. chaffeensis; känsligheten för E. ewingii-infektioner är inte känd, men PCR är det enda definitiva diagnostiska testet för E. Ewingii, som hittills aldrig har odlats in vitro. PCR-känsligheten påverkas negativt av tidigare antibiotikabehandling, så blodprover för PCR-testning bör tas innan behandling har initierats.,
undersökning av Wright-färgade blodutstryk för de klassiska ehrlichial morulae-kolonierna är tydligt diagnostiskt för E. chaffeensis om det är positivt i monocyter. Detta test kan utföras snabbt, men är av begränsad verklig nytta på grund av dess brist på känslighet, som sällan överstiger 25%. Som med PCR minskar tidigare antibiotikabehandling känsligheten.
kultur av E. chaffeensis är möjlig från antingen blod eller cerebrospinalvätska, men tar vanligtvis minst två veckor. Således är denna metod endast användbar för retrospektiv bekräftelse av diagnosen., På samma sätt kan förändringar i antikroppstitrar som detekteras genom indirekt immunofluorescerande test (IFA) under den konvalescerande fasen stötta diagnosen, men denna testmetod är inte användbar vid akut sjukdom, när behandlingsbeslut måste formuleras. Läkare bör också vara medvetna om att IgG-antikroppar kan förbli höga i flera år efter infektionen, och falska positiva resultat har associerats med många andra tillstånd, inklusive flera fästingburna sjukdomar (Lyme-sjukdom, Rocky Mountain spotted fever och Q-feber).