Madame Lelica

rezumat

sindromul encefalopatiei reversibile posterioare este o complicație rară, în general asociată cu cefalee și modificări acute ale tensiunii arteriale. Întârzierea diagnosticului și a tratamentului poate duce la deces sau la sechele neurologice ireversibile. Prezentăm trei cazuri de PRES care apar la femeile tinere în timpul puerperiului., Raportăm o revizuire a literaturii a variat din ianuarie 1990 până în iunie 2015, descriind caracteristicile clinice, abordarea diagnostică și medicală și rezultatul matern.

1. Introducere

sindromul encefalopatiei reversibile posterioare (PRES) este o complicație rară la pacienții cu tulburări hipertensive acute. Este, de asemenea, descrisă ca o complicație după chimioterapie, infecție, sepsis, boli autoimune și hipercalcemie (edem citotoxic) . A fost descrisă mai întâi de Hinchey și colab. în 1996 ., Acest sindrom se manifesta prin simptome neurologice: dureri de cap, greață sau vărsături, convulsii generalizate, tulburări vizuale, și-a modificat sensorium prin care vasogen edem al materiei albe subcorticale occurrs în posterior occipital și parietal . Convulsiile recurente sunt frecvente și sunt prezente tulburări vizuale, de la hemianopsie și neglijare vizuală până la orbire corticală . Patogenia PRES rămâne neclară, dar pare a fi asociată cu edemul vasogen în lobul occipital., Sindromul preeclampsie / HELLP, medicamentele imunosupresoare / citotoxice, purpura trombotică trombocitopenică / sindromul hemolitic uremic, bolile renale acute sau cronice, terapia cu steroizi și insuficiența hepatică par a fi cauzele debutului edemului . Suspecții clinici de PRES trebuie confirmați prin imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). Cel mai caracteristic model imagistic în PRES este prezența edemului care implică materia albă a porțiunilor posterioare ale ambelor emisfere cerebrale, în special regiunile parietooccipitale . Narbone și colab., sugerează definirea această condiție ca potențial RES, să subliniez faptul că posterioară localizare a leziunilor, chiar dacă constantă, nu pot reprezenta cele mai relevante găsi la unii pacienți și că reversibilitatea nu este spontană, ci este, de obicei legate de un tratament adecvat . Un diagnostic precoce este primar pentru a începe terapia și pentru a evita mortalitatea și morbiditatea în ceea ce privește complicațiile temporare lungi și scurte.prezentăm trei cazuri de PRES care apar la femeile tinere, în timpul puerperiului., Am efectuat apoi o revizuire a literaturii privind cazurile de PRES în puerperium raportate din ianuarie 1990 până în iunie 2015.

2. Prezentarea cazurilor

2.1. Cazul n° 1

o femeie de 21 de ani primigravida fără antecedente de hipertensiune arterială sau alți factori de risc pentru PRES a suferit o operație cezariană (CS) la A 39-a săptămână pentru prezentarea pelviană. Din ziua postoperatorie 1, ea a dezvoltat hipertensiune arterială (170/105 mmHg), asociată cu cefaleea și edemul periorbital. Hipertensiunea arterială a fost tratată cu clorhidrat de clonidină 0, 15 mg/kg., În ciuda terapiei în ziua postoperatorie 7 tensiunea arterială a crescut (180/115 mmHg) fără proteinurie. S-a început sulfatul de magneziu Parenteral (4G 20/min IV și perfuzie 1-2 g/h). Pacientul a dezvoltat dureri de cap severe și convulsii tonico-clonice generalizate tratate cu Diazepam iv 10 mg. După confiscare, pacientul a prezentat vigilență, midriază și scăderea acuității vizuale. În aceeași zi, tomografia computerizată (CT) a arătat zone focale de hipodensitate în emisfera dreaptă și hiperdensitate la unghiul Pontin cerebelos drept., Apoi a fost efectuat un RMN cerebral și RMN axial FLAIR a demonstrat focare biocipitale de intensitate ridicată a semnalului implicând cortexul și materia albă subcorticală cu imagini ponderate cu difuzie normală (DWI).aceste constatări au indicat edemul vasogen datorat disfuncției autoregulatorii cerebrovasculare, conform PRES. În aceeași zi pacientul a dezvoltat o altă criză tonico-clonică generalizată, tratată cu Diazepam iv 10 mg și orbire bilaterală. A fost solicitat un consult neurologic, dar nu au fost detectate semne neurologice focale., EEG a arătat o localizare epileptogenică focală frontal-occipitală. Analiza gazelor sanguine a arătat o acidoză severă (pH: 7,26; BE: -10,5). Pacientul a fost tratat cu fenitoină 50 mg, manitol 100 mg x 4 t. I.d. (ter în die) și bicarbonat pentru corectarea acidozei. În ziua 10 postoperatorie, tensiunea arterială a fost stabilă și pacientul a fost într-o stare clinică mai bună, cu o viziune îmbunătățită. Constatările radiologice s-au remis pe RMN efectuat la 7 zile după prima examinare (Figurile 1 și 2)., Mai mult, au fost efectuate electroencefalograma periodică, Ecocolordoppler transcranian și un ecran oftalmologic pentru a evalua orice deteriorare permanentă. La două luni după eco Colordoppler transcranian a relevat încă o creștere a Velocimetriei arterei cerebrale posterioare. Două luni mai târziu, a existat o normalizare completă a parametrilor EEG și Ecocolordoppler transcraniana, iar pacientul a suspendat orice terapie. Nici o deteriorare permanentă oftalmologică și neurologică nu a persistat după 1 an de urmărire.,

Figura 1

Axial FLER imaginile de rezonanță magnetică demonstrat bioccipital focare de mare intensitate semnal implicând cortexul și materiei albe subcorticale.

Figura 2

imaginile de rezonanță Magnetică efectuat la 7 zile după prima examinare. Nu există semne de focare de intensitate ridicată a semnalului.

2.2., Cazul n° 2

o femeie de 29 de ani primigravida fără antecedente de hipertensiune arterială sau alți factori de risc pentru PRES a fost internată în departamentul nostru la 40/3 săptămâni de vârstă gestațională din cauza rupturii premature a membranelor. Tensiunea arterială a fost normală la internare și nu au existat modificări în examenul serologic. Ea a livrat după inducerea travaliului cu oxitocină a doua zi după internare. Epidurala Intrapartum a fost solicitată de pacient și efectuată de un anestezist obstetric dedicat cu acordul ginecologului principal. Pacientul a dezvoltat dureri de cap severe la începutul puerperiului., Repaus la pat în decubit dorsal decubit și terapia intravenoasa cu fluide și Paracetamol (1 gr t.eu.d.) a fost început în suspect de postepidural cefalee. În ziua 6 postpartum a avut o ameliorare a simptomelor, dar brusc în ziua 7 postpartum a dezvoltat hipertensiune arterială și o criză tonico-clonică generalizată tratată cu Diazepam iv 10 mg. După sechestru, pacientul a fost supus neuroprofilaxiei cu sulfat de magneziu, unei monitorizări anesteziologice apropiate și unui RMN cerebral., RMN Axial și FLAIR a demonstrat focare cerebeloase și occipitale de intensitate ridicată a semnalului care implică cortexul și materia albă subcorticală cu imagini ponderate cu difuzie normală (DWI), în special în emisfera dreaptă. În plus, s-a constatat o creștere a amplificării leptomeningeale; astfel, PRES a fost diagnosticat neuroradiologic. EEG a relevat o activitate epileptiformă holohemisferică stângă. Pacientul a fost internat în unitatea de terapie intensivă și tratat cu fenitoină urapidil și alfametildopa. Examinările serice au fost normale, cu excepția unei creșteri izolate a LDH: 876 U / L.,

rezultatele radiologice s-au remis pe RMN efectuat la 5 zile după prima examinare și LDH a revenit la valori normale în 7 zile după creștere.

2. 3. Cazul n° 3

o gravida 1 para 0, femeie de 43 de ani, la 37 de săptămâni de gestație, a fost internată în clinica noastră din cauza hipertensiunii gestaționale. La momentul internării în spital, tensiunea arterială era de 140/90 mmHg, iar testele de laborator erau normale, cu excepția ATIII 56% care a fost tratată cu perfuzie de 2000 UI de ATIII. Nu au existat antecedente de hipertensiune arterială și nici alte boli, cu excepția sindromului Gilbert., Sarcina actuală a fost fiziologică. Hipertensiunea gestațională a fost tratată cu metildopa 250 mgx2. În a treia zi de recuperare femeia a început să se plângă de dureri de cap și dureri epigastrice severe, iar noi i-am administrat corticosteroizi (CS).la cinci ore după naștere, durerile de cap au crescut rapid în intensitate, iar pacientul a dezvoltat convulsii tonico-clonice generalizate. În starea postictală, pacientul a prezentat vigilență, midriază și scăderea acuității vizuale. Tensiunea arterială a fost de 169/110-187/109 mmHg., La recomandarea Anesteziștilor, femeia a fost transferată la unitatea de terapie intensivă (UCI) pentru monitorizarea și gestionarea convulsiilor. La internarea în UTI pacientul a dezvoltat o altă criză tonico-clonică generalizată, tratată cu Diazepam iv 10 mg. I. v. MgSO4 fost administrat imediat, începând cu o doză de încărcare de 4 g în 20 min, urmată de o doză de întreținere (am.v. 1 g pe oră). Parametrii vitali au fost monitorizați la fiecare 15 minute. ECG a înregistrat un ritm sinusal la 86 bpm., Testele de laborator au raportat creșterea enzimelor hepatice (AST = 222 U/L, ALT = 170 U/l, CPK = 266 U/l și LDH = 678 u/l) și o reducere a numărului de trombocite la 56 x 109/L; bilirubina serică a fost de 2,8 g/l, ATIII 47 și albumină 2,2 g/dl. Testele funcției renale, nivelul hematocritului și electroliții au fost în limite normale. Constatările au fost sugestive pentru preeclampsia postpartum complicată de sindromul HELLP . Dexametazona a fost administrată imediat. În ciuda medicamentelor antihipertensive, pacientul a continuat să se plângă de o durere de cap occipitală, precum și de tulburări vizuale, cum ar fi vederea încețoșată., Din cauza durerii de cap persistente și a vigilenței scăzute a pacientului, a fost efectuat MR brain. Creierul D-imagistică și D-angiografie de cercul lui Willis au fost efectuate, care au arătat corticale și subcorticale leziuni în hipersemnal în ambele cerebeloasa lobi cu ridicată de difuzie și nu angiopatie, imagistica caracteristici legate de edem vasogen în concordanță cu PRES sindromul (Figura 1) . Examenul neurologic a arătat un pacient somnolent într-o stare confuză., Antiedemigenic agenți (dexametazona) și agent diuretic (furosemid) au fost administrate în plus față de MgSO4 perfuzie; – am asistat la o progresivă a stării de conștiență îmbunătățire cu deficit neurologic rezoluție, analize biochimice, și normalizarea tensiunii arteriale. EEG a evidențiat o activitate epileptogenă intensă în lobul occipital. Pacienta a rămas timp de 6 zile în UTI; apoi s-a întors la secția de Obstetrică și în a 20-a zi după naștere a fost externată acasă fără niciun simptom., RMN-ul cerebral de urmărire efectuat 3 săptămâni mai târziu a arătat rezoluția completă a edemului cerebral și nici o imagistică vasculară a anomaliilor. Rezoluția a susținut în continuare diagnosticul PRES . Nici o deteriorare permanentă neurologică persistă după 1 an de urmărire.

3. Materiale și Metode

O cercetare care implică PubMed, EMBASE, Medline, și liste de referință pentru a identifica articolele publicate din ianuarie 1990 până în iunie 2015 față de PRES în puerperium a fost efectuată., Căutarea a fost efectuată folosind ” PRES in puerperium „ca cuvinte cheie, apoi într-o a doua etapă am folosit cuvintele cheie” PRES in post-partum ” pentru a detecta publicațiile care au eludat primul pas al cercetării. Criteriile noastre pentru includerea rapoartelor în analiza noastră au fost dezvoltarea PRES în timpul puerperiului, descrierea diagnosticului radiologic și a terapiilor și rezultatul matern. Criteriile de excludere omiteau cel puțin un criteriu de includere. Au fost extrase caracteristicile materne și datele clinice., Apoi am analizat momentul debutului PRES, diagnosticul instrumental, terapia medicamentoasă, rezultatul pacientului și urmărirea clinică și instrumentală pentru fiecare pacient.

4. Rezultate

căutarea noastră preliminară de literatură a identificat 43 de publicații. Când am folosit cuvintele cheie „PRES in post-partum” am obținut 64 de rezultate. Am analizat într-o etapă preliminară 107 manuscrise. Șaptezeci și nouă de articole au fost excluse din analiză: 36 de manuscrise, pentru a fi comparate în ambele cercetări și alte 43 de ani, din cauza omiterea cel puțin un criteriu de includere., Am adăugat la analiza noastră 12 articole suplimentare care au evitat etapa preliminară a căutării noastre, dar au îndeplinit criteriile de includere a revizuirii. În total, am inclus 40 de studii de calificare, cu o populație finală de 47 de pacienți, în analiza noastră (Figura 3) . Caracteristicile generale și clinice ale pacienților sunt rezumate în tabelul 1. Vârsta maternă medie a fost de 28,66 ani (Interval 19-47). Nu a fost lipsa de comorbiditate în 24/47 pacienți; în schimb, 21/47 cazurile prezentate boli legate de dezvoltarea de PRES și 2/47 cazuri avut comorbiditate nu au legătură cu PRES., Debutul bolii privit puerperium precoce în 13/47 cazuri și puerperium târziu în 34/47 cazuri. Crizele au fost descoperite în 39/47 de cazuri. Patruzeci și cinci de pacienți au raportat alte simptome. Diagnostic Instrumental fost obținute numai prin CT în 2/47, numai prin RMN în 25/47, prin CT și RMN în 19/47, și prin CT, RMN, și CTA în 1/47 pacienți.,leptic profilactice sau terapeutice de droguri (sulfat de magneziu, benzodiazepine, gardenale, levetiracetam, și valproat), 4/47 numai cu medicamente antihipertensive (blocante ale canalelor de calciu, blocante ale receptorilor de angiotensină, nitroderivates, receptorii beta-blocante și diuretice), 23/47 combinat cu un antiepileptic și terapie antihipertensivă, și 10/47 a primit o multidrog tratament, inclusiv medicamente suplimentare (cum ar fi steroizi, Acid Acetilsalicilic, Heparină cu Greutate Moleculară mică, Propofol, Paracetamol și Codeină); în sfârșit, un pacient a fost tratat cu terapie medicamentoasă asociată cu Plasmă Schimb., Mecanic de ventilație a fost necesar în 40/47 cazuri și 19/47 pacienții necesare pentru admiterea în Unitatea de terapie Intensivă (UTI). Complicațiile cu debut precoce au apărut în 9/47 cazuri; între timp doar 2/47 cazuri au raportat complicații de lungă durată. Un pacient a murit și 44/47 a prezentat o remisiune completă. Timpul mediu până la remisia clinică a fost de 10,69 zile (interval 2-45) (Tabelul 2).,

Figure 3

PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., Patogenia PRES nu este clară; se pare că este asociată cu o dezvoltare rapidă a hipertensiunii arteriale care duce la o funcționare defectuoasă a autoreglării cerebrale; în special în lobul occipital unde inervația simpatică este mai puțin răspândită, ducând la edem vasogen focal . Alte afecțiuni legate de PRES sunt, de asemenea, chimioterapia, infecția, sepsisul, bolile autoimune și hipercalcemia (edem citotoxic). Într-adevăr, o ipoteză de conducere sugerează un rol crucial pentru disfuncția endotelială și activarea în patogeneza PRES ., PRES se caracterizează prin semne neurologice tranzitorii, inclusiv dureri de cap, modificări vizuale, convulsii și senzorium modificat . Orbirea corticală este considerată un simptom tipic și caracteristic al acestui sindrom . PRES este reversibil în câteva zile, dar dacă tratamentul adecvat este întârziat, există un risc ridicat de leziuni neurologice permanente secundare infarctului cerebral sau hemoragiei și herniei transtentoriale care duce la deces ., Problemele cognitive subiective, dezvoltarea epilepsiei cronice și progresul către orbirea ireversibilă (parțială) pot fi consecințe de lungă durată după ani de la episodul acut . Au fost descrise complicații precoce și tardive, cum ar fi edemul pulmonar, disecția arterei carotide interne extracraniene stângi, hernia cerebrală, pierderea memoriei pe termen scurt, hemoragia subarahnoidă, dismetria ușoară permanentă, afectarea vizuală și moartea . Recunoașterea precoce a simptomelor este fundamentală pentru diagnosticarea în timp util., Ca și raportate în literatura de specialitate IRM cerebral este standardul de aur pentru diagnostic tool; neuroimagistice efectuate arată edem difuz al materiei albe, care în mod selectiv implică parietooccipital regiuni ale creierului; edem prezinta, de obicei, iso – sau hypointensity în DWI . Lee și colab. a raportat un studiu cu 136 de cazuri de PRES, inclusiv pacient fără legătură cu sarcina. RMN-ul efectuat la acești pacienți a prezentat edem vasogen localizat în lobii occipitali și parietali (98%), dar și în lobul frontal (68%), lobul temporal (60%), cerebelul (32%) și ganglionii bazali (14%) ., Evaluarea inițială a pacienților cu PRES trebuie să se concentreze pe o corecție rapidă a tensiunii arteriale, hidratarea folosind fluide cristaloide și menținerea oxigenării adecvate . Pande și colab. a declarat că PRES din cauza eclampsiei a arătat un prognostic mai bun decât PRES cauzat de alți factori de risc . Liman și colab. comparativ cu 24 de pacienți cu preeclampsie-eclampsie asociată PRES și 72 de pacienți cu PRES de alte cauze predispozante și în primul grup au prezentat o rezoluție completă frecventă a edemului și leziuni structurale reziduale mai puțin frecvente . Demirel și colab., a sugerat că suplimentarea în timp util a perfuziei tiopentale la tratamentul antihipertensiv și sulfat de magneziu poate îmbunătăți starea clinică mai rapid și mai eficient la pacienții cu PRES pentru a evita deteriorarea persistentă . Am raportat trei cazuri de PRES dezvoltate în timpul puerperiului, în care recunoașterea în timp util a simptomelor pacientului ne-a atins pentru a efectua un diagnostic precoce și o terapie bruscă., În cazul pacienților cu un postpartum diagnosticul de PRES, de intervenție timpurie axat pe monitorizarea parametrilor vitali și RMN imagini și un tratament axat pe hipertensiune control; edem cerebral reducere este o terapie de succes care ne-a permis să evite sechele neurologice, precoce și tardive complicații, și moartea pacientului. Efectuarea unui RMN cerebral în suspecte de clinicieni PRES ar trebui să fie conștienți de a detecta semne de edem citotoxic, care este un semn al dezvoltării bolii ., Răspândirea și localizarea edemului sunt variabile și ar putea depinde de timpul de latență dintre criză și RMN. Există o mare variabilitate și în timpul normalizării RMN cerebrale. Conform literaturii de specialitate, în ciuda importanței edemului citotoxic, acesta nu este legat de prognosticul slab sau de dezvoltarea sechelelor timpurii sau târzii. În analiza leziunii cerebrale și pentru a obține un diagnostic corect este utilă efectuarea unui examen RMN precis folosind hărți cu coeficient de difuzie aparentă (ADC) și imagistică ponderată cu difuzie., În ciuda intensității crescute a semnalului în hărțile ADC, se consideră indispensabilă diferențierea edemului vasogen de edemul citotoxic la pacienții cu PRES; imagistica ponderată prin difuzie este mai sensibilă pentru detectarea leziunilor ischemice și a edemului citotoxic decât sunt hărțile ADC . În schimb, pozitivitatea ADC evaluează reversibilitatea daunelor prin exprimarea edemului vasogen . Difuzia restricționată este o constatare tipică în PRES, deoarece edemul citotoxic nu este neapărat plăcut ireversibilității sau dezvoltării sechelelor ., Un model RMN ulterior de evaluat este prezența unei creșteri crescute a leptomeningealului în secvența de recuperare inversă atenuată a fluidului (FLAIR) la acești pacienți . Agarwal și al. au analizat imagistica RMN la 20 de pacienți care suferă de PRES și au constatat o creștere a leptomeningeală la 35% dintre acești pacienți. Acest lucru este în mod normal asociat cu alte constatări radiologice ale PRES, dar rareori este o constatare izolată. Creșterea leptomeningeală este rezultatul unei leziuni endoteliale și a unei creșteri a permeabilității microvasculare ., Analiza noastră de date a arătat prezența îmbunătățirii leptomeningealului în secvența FLAIR în doar 1/3 caz, în timp ce Gao și colab. a declarat că majoritatea pacienților nu prezintă nicio îmbunătățire anormală la T1WI postcontrast; s-a raportat că apare la 21% -38% dintre pacienții cu PRES, conform literaturii de specialitate . În ceea ce privește rapoartele EEG la pacienții care suferă de PRES, este important de menționat că numeroase studii s-au concentrat pe constatările radiologice sau clinice ale PRES; între timp, modelele EEG sunt slab descrise. Kastrup și colab., a analizat retrospectiv 49 de pacienți afectați de PRES și a caracterizat activitatea de focalizare epileptică la acești pacienți, în special la lobul frontal sau occipital . În cazul nostru, un pacient a dezvoltat o activitate epileptiformă bifocală frontală-occipitală combinată, altul o activitate occipitală izolată, iar ultima o activitate epileptiformă specifică a emisferelor stângi. Niciun pacient nu a dezvoltat epilepsie secundară.în prezent este propusă și ipoteza disfuncției endoteliale în fiziopatologia PRES., Din acest motiv, monitorizarea nivelului seric al LDH ca marker al disfuncției endoteliale ar putea fi utilă . Este obligatoriu să ne amintim că există multe complicații obstetricale severe care ar putea fi cauzate de disfuncția endotelială ca preeclampsie și astfel la acești pacienți nu este recomandată o monitorizare izolată a LDH, ci un screening complet pentru markerul seric al preeclampsiei., Ne-a arătat o creștere în două din trei cazuri de PRES: la un pacient cu valori crescute ale LDH nivel este asociat cu trombocitopenie, creșterea enzimelor hepatice, creșterea în markeri de hemoliza și în primul rând depinde de dezvoltarea sindromului HELLP într-o preeclampsie femeie, în timp ce alți pacienți au arătat o izolat în creștere în LDH nivel care ar putea fi legate de dezvoltarea de PRES, ca și raportate în alte cazuri în literatura de specialitate ., Abordarea unei femei care suferă de dureri de cap după CS sau VD cu epidurală intrapartum este necesară o monitorizare atentă pentru a avea o intervenție rapidă în cazul dezvoltării PRES.

6. Concluzie

sindromul PRES trebuie luat întotdeauna în considerare la femeile cu tulburări acute de hipertensiune arterială asociate cu convulsii epileptice sau alte simptome neurologice în timpul sarcinii și în postpartum. În cazurile noastre pacientul a obținut o remisiune completă a simptomelor datorită diagnosticului precoce și terapiei bruște., Recenzia noastră a afirmat necesitatea efectuării unui diagnostic instrumental, folosind RMN ca instrument de diagnostic standard de aur și o terapie farmacologică și de susținere a vieții adecvată pentru a evita orice întârziere în diagnostic și tratament care poate duce la deces sau la sechele neurologice ireversibile.consimțământul informat în scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă spre examinare de către redactorul-șef al acestei reviste.,

conflicte de interese

autorii nu au raportat conflicte de interese și nu a fost primit niciun sprijin financiar pentru acest studiu.

mulțumiri

autorii doresc să dedice acest manuscris în memoria profesorului Maurizio Marco Anceschi.