- prima descriere
- cine primește poliarterita nodoasă (pacienții „tipici”)?
- simptomele clasice ale Poliarteritei Nodoase
- ce cauzează poliarterita nodoasă?
- cum este diagnosticată poliarterita nodoasă?
- Tratament și, Desigur, Poliarterita Nodoasă
- Din punct de vedere medical, de David Hellmann, M. D.
Prima Descriere
prima descriere a acestei boli datează din 1866, când Kussmaul și Maier identificat o condiție care a constat din „focal, inflamatorii, arterial noduli”., Ei au numit această tulburare „periarterită nodoasă” din cauza inflamației pe care au observat-o în jurul peretelui vasului de sânge. Numele a fost schimbat în poliarteritis nodosa (PAN) pentru a sublinia faptul că inflamația pe întregul perete arterial – nu doar în jurul peretelui – este o caracteristică majoră a bolii. Poliarterita nodoasă este uneori denumită „vasculită necrotizantă sistemică”, dar acest termen este nespecific, deoarece alte forme de vasculită au, de asemenea, caracteristici sistemice și necrotizante.
cine devine Poliarterită nodoasă (pacientul” tipic”)?,cele mai multe cazuri de PAN apar în deceniul 4 sau 5, deși poate apărea la orice vârstă. Bărbații sunt de două ori mai susceptibili de a fi afectați decât femeile. O minoritate de pacienți cu PAN au o infecție activă cu hepatită B. În restul cazurilor, cauza (cauzele) este în prezent necunoscută, iar boala se spune că este „idiopatică” în natură.PAN este o boală multisistemică care poate prezenta febră, transpirații, scădere în greutate și dureri musculare și articulare severe. PAN se poate dezvolta într-o manieră subacută, pe parcursul mai multor săptămâni sau luni., Pacienții pot avea plângeri nespecifice, cum ar fi febră, stare generală de rău, scădere în greutate, anorexie și dureri abdominale. Boala poate afecta aproape orice loc din organism, dar are o predispoziție pentru organe precum pielea, rinichii, nervii și tractul gastro-intestinal. Mulți pacienți cu PAN au hipertensiune arterială și rate crescute de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Prezentarea PAN poate include, de asemenea, anomalii ale pielii (erupții cutanate, ulcere) și neuropatie periferică (durere, senzații de arsură, furnicături sau amorțeală sau slăbiciune la nivelul mâinii sau piciorului)., Cu toate acestea, boala are o predilecție pentru anumite organe și țesuturi; acestea sunt descrise mai jos.
- Nervoase
- Pielea
- Rinichi
- Gastro-intestinal
- Inima
- Ochi
- Genitale
Nervoase
- neuropatii Periferice sunt foarte frecvente (50-70%). Aceasta include furnicături, amorțeală și/sau durere la nivelul mâinilor, brațelor, picioarelor și picioarelor.leziunile sistemului nervos central (SNC) pot apărea la 2 până la 3 ani de la debutul PAN și pot duce la disfuncții cognitive, scăderea vigilenței, convulsii și deficite neurologice.,
pielii
- anomaliile cutanate sunt foarte frecvente în PAN și pot include purpură, livedo reticularis, ulcere, noduli sau gangrena.
- implicarea pielii apare cel mai adesea pe picioare și este foarte dureroasă.
Rinichi
- de arteră Renală vasculita poate duce la proteine în urină, insuficiență renală și hipertensiune arterială.
- procentul mic de pacienți continuă să necesite dializă.,
Gastro-Intestinal
- dureri Abdominale, hemoragii gastro-intestinale (uneori este confundat cu boli inflamatorii intestinale)
- Hemoragie, intestinului miocardic, și perforare sunt rare, dar foarte grave
Inima
- Clinice de implicare a inimii, de obicei, nu determina simptome.cu toate acestea, unii pacienți dezvoltă infarct miocardic (atacuri de cord) sau insuficiență cardiacă congestivă.,
ochi
- sclerită sau inflamație în sclera (partea albă a ochiului)
organele genitale
- infarct Testicular
ce cauzează poliarterita nodoasă?
Hepatita B provoacă o minoritate de cazuri de PAN. Cu disponibilitatea vaccinului împotriva hepatitei B acum, cazurile de PAN cauzate de hepatita B sunt acum rare în lumea dezvoltată. Este posibil ca alte infecții să contribuie la alte cazuri de PAN, dar legăturile dintre alte infecții și această boală rămân conjuncturale în prezent.
cum este diagnosticată poliarterita nodoasă?,testele de laborator de rutină pot oferi indicii importante pentru PAN, dar nu există un singur test de sânge care să diagnosticheze această boală. Majoritatea pacienților cu PAN au ESRs crescute. Proteinuria (proteine în urină) este frecventă printre cei cu implicare renală.dacă există o implicare a pielii sau a mușchilor/nervilor, o biopsie a pielii sau a mușchilor/nervilor poate fi extrem de utilă pentru a ajunge la un diagnostic clar de PAN. Studiile de conducere nervoasă sunt o modalitate non-invazivă de identificare a nervilor implicați de inflamație. (Acești nervi pot fi apoi biopsiați pentru a confirma diagnosticul)., Diagnosticul este confirmat de o biopsie care prezintă modificări patologice în arterele de dimensiuni medii. Locul biopsiei poate varia. Majoritatea biopsiilor sunt prelevate din piele, nerv simptomatic sau mușchi. O angiogramă a vaselor de sânge abdominale poate fi, de asemenea, foarte utilă în diagnosticarea PAN. Anevrismele afectează cel mai adesea arterele care duc la rinichi, ficat sau tractul gastro-intestinal.Colegiul American de Reumatologie (ACR) a stabilit criterii care trebuie îndeplinite dacă un pacient urmează să fie inclus într-un studiu de cercetare al PAN., Criteriile sunt concepute pentru a diferenția PAN de alte forme de vasculită. Nu toți pacienții au toate criteriile. Unii, de fapt, pot avea doar 2 sau 3 criterii, dar medicii lor sunt încă confortabili clasificând boala lor ca PAN. Un comitet al medicilor ACR a selectat 10 caracteristici ale bolii (criterii) ca fiind cele care disting cel mai bine PAN de alte vasculitide. Pentru a fi clasificat ca pacient PAN – în scopul studiilor de cercetare-un pacient trebuie să aibă cel puțin 3 din cele 10 criterii ACR.,i>Testicular durere sau sensibilitate
Tratament și, Desigur, Poliarterita Nodoasă
Tratamentul PAN s-a îmbunătățit dramatic în ultimii zeci de ani., Înainte de disponibilitatea terapiei eficiente, PAN netratat a fost de obicei fatal în câteva săptămâni până la Luni. Cele mai multe decese au apărut ca urmare a insuficienței renale, a inimii sau a complicațiilor gastro-intestinale. Cu toate acestea, tratamentul eficient este acum disponibil pentru PAN. După diagnostic, pacienții sunt tratați cu doze mari de corticosteroizi. Alte medicamente imunosupresoare sunt, de asemenea, adăugate pentru pacienții care sunt deosebit de bolnavi. În majoritatea cazurilor de PAN acum, dacă este diagnosticată suficient de devreme, boala poate fi controlată și adesea vindecată.
în termeni medicali, de David Hellmann, MD,
O discuție de Poliarterita Nodoasă scris în termeni medicali de David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), pentru Reumatologie Secțiunea de Cunoștințe Medicale Program de Auto–Evaluare a publicat și drepturi de autor de către Colegiul American de Medici (Ediția 11, 1998). Colegiul American al medicilor ne – a dat permisiunea de a pune aceste informații la dispoziția pacienților care contactează site-ul nostru.poliarterita nodoasă este o arterită de dimensiuni mici și medii care afectează mai multe organe, în special pielea, nervul periferic, intestinul, rinichii și inima., Vârsta de debut variază de la copilărie până la vârsta adultă târzie, dar are o medie de 40 de ani. Poliarterita nodoasă a fost asociată cu hepatita activă B, hepatita C sau ambele; prin urmare, boala este mai frecventă la consumatorii de droguri injectabile.poliarterita nodoasă este probabil mediată de depunerea complexelor imune. Dovezile includ observația că pacienții cu poliarterită nodoasă asociată cu hepatita B sau hepatita C au complexe imune constând din imunoglobulină și antigene virale care circulă în sânge și depozitate în vasele inflamate., Mai mult, terapia antivirală poate remite vasculita la unii dintre acești pacienți.debutul este gradual de-a lungul săptămânilor până la luni, iar simptomele inițiale sunt adesea nespecifice. Cele mai vechi indicii că pacientul are vasculita vin de obicei din piele (unde vasculita poate apărea ca purpura palpabilă, livedo reticularis, digital gangrena, sau noduli de licitație), sau sistemul nervos periferic (în cazul în care miocardic de unul mixte, motorii și senzoriale, nervoase după altul rezultate în mononevrită multiplex, una dintre cele mai specifice indicii că un pacient are vasculita)., Implicarea renală se dezvoltă în cele din urmă în majoritatea cazurilor și este însoțită de hipertensiune arterială la jumătate dintre pacienți, în timp ce granulomatoza cu Poliangeită
rareori crește tensiunea arterială. Poliarterita nodoasă implică, de asemenea, frecvent intestinul (angina abdominală, hemoragie, perforare), inima (miocardită, infarct miocardic) sau ochiul (sclerită). Ruptura micoaneurismelor renale sau mezenterice poate simula un abdomen acut.,confirmarea diagnosticului necesită fie specimen de biopsie care prezintă artere mici sau mijlocii, fie arteriografie mezenterică care prezintă microaneurisme sau zone alternante de stenoză și dilatare. Biopsia unui nerv simptomatic sau a unui mușchi simptomatic este sensibilă la 65%, în timp ce biopsia unui sit asimptomatic este mai mică de 30% sensibilă. Deoarece angiografia mezenterică este sensibilă la 60%, aceasta trebuie făcută atunci când nu există un loc simptomatic pentru biopsie. Biopsia renală trebuie evitată, cu excepția cazului în care angiografia exclude microaneurismele susceptibile la rupere.,fără tratament, aproape toți pacienții afectați mor în decurs de 2 până la 5 ani. Tratamentul cu prednison (începând cu 1 mg/kg zilnic) și ciclofosfamidă (2 mg/kg zilnic) a părut să revoluționeze rezultatul poliarteritei nodoase prin atingerea a 70% supraviețuiri la 10 ani și a stabilit această combinație de medicamente ca terapie standard. Cu toate acestea, studii mai noi sugerează că prednisonul singur poate atinge aceeași supraviețuire ridicată ca prednisonul și ciclofosfamida, deși erupțiile au fost mai puțin frecvente la pacienții care au luat ciclofosfamidă., Alte studii indică faptul că terapia tradițională cu prednison și ciclofosfamidă trebuie abandonată la pacienții cu poliarterită nodoasă asociată cu hepatita B. pacienții tratați cu combinația tradițională răspund, dar aproape toți supraviețuitorii devin purtători cronici ai hepatitei B și pot muri mai târziu de ciroză sau sângerare variceală. Regimul nou propus constă în 2 săptămâni de prednison pentru a controla vasculita, urmată de plasmafereză pentru a elimina complexele imune și însoțită de terapie antivirală cu lamivudină pentru a scăpa pacientul de infecția cu hepatită B., Valoarea pe termen lung a terapiei antivirale pentru poliarterita nodoasă asociată cu hepatita C nu este stabilită.