Pseudoguta: Un Autoimune Paraneoplazic Manifestare de Sindrom Mielodisplazic | Madame Lelica

By adminianuarie 26, 2021Leave a Comment

prezentare de Caz

Un de 83 de ani, de sex masculin pacientul s-a prezentat la hematologie-oncologie clinica cu trecutul istoric medical de ocluzie intestinală starea post-rezecție, carcinom bazocelular a pielii, keratoza actinica si adenocarcinom de colon status post hemicolectomie stângă cu negative supravegherea postoperatorie pentru recidiva de serie antigen carcinoembrionar niveluri și seriale colonoscopii. A dezvoltat pancitopenie progresivă. Analizele de laborator au relevat hemoglobina 9.,1 g/dl, număr de trombocite 76000 / ul, număr de leucocite (WBC) 2700/ul cu neutrofile 59% și număr absolut de neutrofile 1600/mm3. Nu a raportat antecedente medicale de tulburări hematologice. Niciun semn sau simptom sau orice analiză de laborator nu a indicat infecții sistemice sau inflamații. Medicamentele la domiciliu ale pacientului nu includeau Niciun antimetabolit și nici nu a fost tratat vreodată în trecut cu agenți antineoplazici sau radioterapie. Pacientul a fost nefumător pe viață, cu consum ocazional de alcool., Nivelurile de vitamina B12 și acid folic au fost normale, iar testele HIV au fost negative. S-a efectuat aspirația măduvei osoase care a evidențiat mielodisplazie cu sideroblaste inelare (figurile (figurile 11–3).3). Rezultatele citogenetice au delimitat cariotip complex anormal cu monozomia cromozomilor 5, 7, 20, ștergerea parțială a 5q și anomalii compatibile cu mielodisplazia de grad înalt. Pacientul nu a dat consimțământul pentru tratamentul propus cu doze mici de chimioterapie., Astfel, tratamentul a fost început cu administrarea săptămânală intravenoasă (IV) de eritropoietină împreună cu transfuzia de sânge necesară.aspirant al măduvei osoase; săgeata indică megacariocite displazice. aspirant de măduvă osoasă; săgeata indică sideroblast inelat care, la rândul său, indică displazie.

aspirant de măduvă osoasă; săgeata indică eritroizi displazici., la șase luni după diagnosticare, pacientul a fost prezentat Departamentului de urgență cu plângerea principală de durere, umflare și roșeață a articulației încheieturii mâinii stângi. El a fost afebril și examenul fizic a prezentat o articulație umflată care a provocat durere la mișcare. Radiografia încheieturii mâinii a fost evidentă pentru condrocalcinoză (figura (Figure4).4). Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și nivelurile proteinei C reactive (CRP) au fost ridicate. Lab workup a dezvăluit numărul WBC 1.8 x 10⁹/L cu 8% benzi., Având în vedere leucopenia și articulația inflamată a încheieturii mâinii, pacientul a fost început empiric cu antibiotice pentru suspiciunea clinică de artrită septică, dar sa observat o îmbunătățire minimă a simptomelor. Lichidul sinovial extras din articulația radiocarpală a fost extrem de turbid cu numărul WBC 6897/mm3 și granulocite polimorfonucleare 87%. Colorația Gram a fost nesemnificativă, iar culturile fluide au fost negative pentru creșterea microbiană. Analiza cristalină a lichidului sinovial a demonstrat câteva cristale CPPD intracelulare rombice birefringente pozitive., Tratamentul cu steroizi IV a fost început, care a culminat cu o ameliorare dramatică a simptomelor. Administrarea antibioticelor a fost susținută datorită posibilității coexistenței artritei septice în contextul clinic al leucopeniei. Pacientul a fost externat acasă pe un Conic de steroizi și un curs de scurtă durată de antibiotice. După externare, tratamentul ambulatoriu a rămas negativ pentru anticorpii antinucleari, factorul reumatoid și anticorpii peptidici citrulinați ciclici.

Condrocalcinoza articulației radiocarpale., o lună mai târziu, pacientul a prezentat din nou debutul brusc al durerii genunchiului drept, însoțit de umflarea articulațiilor, sensibilitate și roșeață. Radiografia a indicat modificări degenerative (condrocalcinoză) ale articulației genunchiului cel mai remarcabil în jurul compartimentului femorotibial medial (figura (Figure5).5). Nivelurile pentru ESR și CRP au fost ridicate. Cristalele CPPD intracelulare au fost identificate pe analiza lichidului sinovial. Pacientul a fost tratat cu steroizi și antibiotice (datorită leucopeniei persistente). Pacientul se îmbunătățește clinic., Nu s-a putut începe tratamentul cu colchicină pentru profilaxia pseudogutei datorită leucopeniei persistente.Condrocalcinoza articulației genunchiului. o criză extrem de suspectă de pseudogout a apărut din nou în decurs de o lună, cu simptome de durere ascuțită a spatelui inferior, localizată în zona lombară, cu roșeață care înconjoară pielea suprapusă. Pacientul era afebril. Numărul WBC a fost 3500 / ul. Modificările Degenerative au fost vizibile la nivelul coloanei vertebrale L4-L5 pe tomografia computerizată (CT), fără a fi identificată o leziune de îmbunătățire a contrastului pe imagistică (figura (Figure6).6)., Având în vedere istoricul episoadelor anterioare de pseudogout, pacientul a început tratamentul empiric cu steroizi în plus față de antibiotice. După îmbunătățire, a fost eliberat acasă. Având în vedere beneficiile bazate pe dovezi ale azacitidinei în menținerea fenomenului autoimun în MDS, pacientul a fost apoi în cele din urmă început pe azacitidină de către hematologul său. Până în prezent, de la inițierea tratamentului cu azacitidină, nu s-au observat alte manifestări acute acute de artrită asociate cu cristalele CPPD.

modificări Degenerative la L4-L5.

Lasă un răspuns Anulează răspunsul