Introducere
blisterele care apar în gură se pot datora bolii autoimune, pemfigului și pemfigoidului bulos. Acestea se caracterizează prin autoanticorpi direcționați împotriva moleculelor de adeziune ale pielii și mucoaselor.pemfigus Oral este un termen derivat inițial din cuvântul grecesc, pemfix, care înseamnă bule sau blister., Acesta descrie un grup de afecțiuni ale veziculelor caracterizate prin anticorpi direcționați împotriva substanței intercelulare, care se găsește între celulele epiteliale (numite keratinocite în piele). Anticorpii determină separarea celulelor una de cealaltă. Lichidul corporal umple apoi crăpăturile pentru a forma blistere.există două tipuri principale de pemfigus decât să provoace leziuni ale mucoasei:
- pemfigus vulgaris
- pemfigus Paraneoplastic
pemfigus vulgaris este cel mai frecvent dintre cele două, cu o incidență de aproximativ 0,1 până la 0,5 la 100.000 din populația adultă., Pemfigus vulgaris este mai frecvent la pacienții de origine evreiască Ashkenazi și la cei de origine mediteraneană. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal, vârsta medie de debut fiind de 50 până la 60 de ani. Cu toate acestea, poate afecta și copiii și vârstnicii.pemfigus vulgaris implică suprafețe mucoase la 50-70% dintre pacienți. Veziculele orale (vezicule mici) sunt rareori observate intacte, deoarece se descompun rapid și devin eroziuni neregulate (răni) superficiale, care ulterior ulcerează., Se pot observa eroziuni răspândite, în special pe mucoasa bucală (aspectul interior al obrajilor) sau pe palat. Gingiile pot fi, de asemenea, afectate. Aceste leziuni pot fi dureroase și pot duce la dificultăți de mâncare. Alte suprafețe mucoase (adică nasul, pleoapele, organele genitale și anusul) pot fi, de asemenea, afectate.pemfigul Paraneoplastic afectează în mod obișnuit mai întâi buzele, dar poate duce la eroziuni orale răspândite sau leziuni lichenoide (acestea sunt leziuni care seamănă cu lichenul planus oral) și pot fi severe. Disconfortul face ca mâncarea și băutul să fie dificile., Acest tip de pemfigus se datorează anticorpilor produși de o tumoră benignă sau malignă. Cea mai frecventă tumoră benignă asociată cu pemfigul paraneoplazic este timomul, urmată de tumoarea Castleman, un tip rar și complex de limfom. Cel mai frecvent asociat n malign este limfomul non-Hodgkin, urmat de leucemia limfocitară cronică.
care este cauza pemfigului?
cauza pemfigului rămâne necunoscută. Cu toate acestea, există o predispoziție genetică neoplasm și este considerat a fi o tulburare autoimună., În 1964, autoanticorpii împotriva suprafețelor keratinocite au fost descriși la pacienții cu pemfigus.pemfigul apare uneori la pacienții care suferă de alte boli autoimune, în special miastenia gravis și timomul.caracteristicile patologice ale pemfigului caracteristicile histologice caracteristice într-o biopsie a pemfigului sunt o împărțire în epidermă deasupra stratului bazal, celulele epiteliale plutind separat în loc să fie unite. Celulele bazale stau ca un rând de pietre funerare pe podeaua blisterului la baza mucoasei și a epidermei.,un test special numit imunofluorescență directă efectuată pe biopsie ajută la confirmarea diagnosticului și diferențierea pemfigului de alte tulburări de blistere. O analiză pozitivă indică prezența anticorpilor care se leagă de suprafața celulelor epiteliale.crăparea apare deoarece anticorpii se leagă de proteine numite desmogleine, rupând plăcile care lipesc keratinocitele împreună (acestea se numesc desmosomi). Keratinocitele se separă una de cealaltă (acantoliză).,anticorpii autoimuni pot fi, de asemenea, detectați printr-un test de sânge al anticorpilor pielii (imunofluorescență indirectă). Este pozitiv la 80-90% dintre pacienții cu pemfigus activ. Activitatea bolii se corelează cu titrul de anticorpi (concentrația) la majoritatea pacienților.tratamentul pemfigului în trecut, pemfigul a fost asociat cu mortalitate și morbiditate ridicate. Terapia convențională constă în doze mari de corticosteroizi sistemici, agenți imunosupresori și imunoglobulină intravenoasă. Rituximab (un agent biologic) și factorul de creștere epidermică au fost, de asemenea, utilizate în mod eficient.,apariția corticosteroizilor sistemici a redus rata mortalității de la 70-100% la aproximativ 30%. Cele mai frecvente cauze de deces în pemfigus în zilele noastre sunt o reacție adversă la medicamente și infecții.
Oral bulos
Bulos caracterizat clinic prin prezența mare, tensionată vezicule sau bule. Acestea apar sub epidermă (subepidermică).,
Trei forme majore există:
- Pemfigoidului bulos
- pemfigoid Gestational
- Mucoasa sau pemfigoid cicatricial
Aceste boli au clinice, patologice și imunologice asemănări, dar relația exactă pentru fiecare alte nu este pe deplin definit.imunofluorescența directă a unei biopsii cutanate în dezvăluie anticorpi care se atașează de piele sub epidermă și acest lucru duce la formarea blisterului sub epidermă., Autoanticorpii în pemfigus bulos și pemfigoid gestational sunt îndreptate împotriva hemidesmosomal antigeni — hemidesmosomes sunt structuri care se lipesc celulele bazale de fond al sistemului derm. În pemfigoidul cicatricial, acestea sunt îndreptate împotriva filamentelor de ancorare sub epidermă.pemfigoidul bulos este o boală cronică, autoimună, subepidermică, cu vezicule, care poate implica membranele mucoase., Este de departe cea mai frecventă boală autoimună cu vezicule și afectează mai ales vârstnicii, deși poate apărea la orice vârstă, inclusiv în copilărie. Bărbații și femeile de toate rasele sunt afectate în mod egal.implicarea cutanată a pemfigoidului bulos poate fi extinsă, dar implicarea orală este de obicei minoră, cu blistere mici care se rup ușor (dar nu la fel de repede ca cele ale pemfigului).tratamentul depinde de amploarea și severitatea bolii pielii și a membranei mucoase.majoritatea pacienților sunt tratați cu steroizi sistemici în doze diferite.,
de asemenea, Tratamentul poate include:
- steroizi Topici
- Tetraciclină / nicotinamida
- Azatioprină
- Ciclofosfamidă
pemfigoid Gestational
pemfigoid Gestational (pemfigoid gestationis) este similar cu pemfigus bulos cu excepția faptului că este apare în timpul sarcinii; aceasta afectează aproximativ 1 din 10.000 de la 1 la 60.000 de sarcini. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de herpes gestationis. Pot apărea blistere orale mici, care se pot descompune pentru a forma ulcere.,este tratat cu steroizi sistemici și, de obicei, se rezolvă odată ce copilul sa născut; poate reapărea într-o altă sarcină.pemfigoidul membranei mucoase este o boală autoimună rară care afectează aproximativ o persoană la un milion. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de pemfigoid cicatricial. Cel mai adesea, pacienții sunt de vârstă mijlocie până la vârstnici. Aceasta provoacă vezicule severe ale gurii și ale tuturor membranelor mucoase, ducând la cicatrizare. Ochii sunt deosebit de sensibili. Există o implicare mică sau deloc a pielii.,tratamentul agresiv trebuie utilizat pentru pemfigoidul cicatricial, incluzând steroizi sistemici și medicamente imunosupresoare, în special ciclofosfamidă.
boala lineară IgA
dermatoza buloasă lineară IgA este o afecțiune rară de vezicule care afectează adulții și copiii. Pe piele, blisterele sunt adesea aranjate în inele. Blisterele orale se dezvoltă în ulcere înainte de vindecare.tratamentul cu dapsonă este de obicei eficient.