I.
Drusen (Fig. 11.27 și 11.28) sunt produse focale sau difuze ale membranei bazale produse de RPE și amestecate cu alte materiale care pot fi prinse în drusen pe măsură ce trec prin ele în tranzit între RPE și choriocapillaris.cuvântul drusen este plural; druse este forma singulară-similară cu dellen (plural) și delle (singular).
A.,
Drusen tind să se găsească în principal în patru regiuni ale fundului: (1) în distribuția arcadelor vasculare majore; (2) în regiunea maculară; (3) o combinație de itemi 1 și 2; și (4) într-o distribuție periferică.
B.
Drusen variază considerabil în dimensiune( Vezi mai târziu), variind de la 30 la 50 µm, sau chiar mai mare atunci când este confluent.RPE, ca și alte epitelii oculare, poate reacționa la o varietate de insulte sau stimuli prin producerea unor cantități anormale de membrană de bază., Structura variabilă a acumulărilor membranei bazale reflectă, fără îndoială, activitățile biochimice aberante efectuate de celula producătoare (de exemplu, mai multă glicoproteină → membrană bazală mai omogenă sau vacuolată, mai mult colagen → membrană bazală mai filamentoasă sau fibroasă). Membranele subsolului astfel produse sunt exagerări ale soiurilor normale de subțire, multilaminare și groase.Drusen constă din cel puțin două tipuri focale fundamental diferite, care prin angiografie fluoresceină, unele prezintă fluorescență timpurie și colorare târzie.2
A.,
primul tip focal, nodular („dur”, discret) drusen, constă din pete mici, galbene sau galben-albe sau leziuni RPE discrete care măsoară aproximativ 50 µm (vezi Fig. 11.27).
Nodular drusen sunt congenitale sau dobândite mai devreme în viață și au o destul de repartizare aleatorie, care apare ca izolat drusen, împrăștiate în polul posterior, fără un model recunoscut.când apar în număr mare, ele pot, în viața ulterioară, să fie asociate cu dezvoltarea celui de-al doilea tip de drusen (vezi mai târziu).,
prezența nodular drusen, probabil, nu reprezintă un mare factor de risc pentru dezvoltarea de exudativa (umeda) ARMD; nu este clar dacă acesta reprezintă un mare factor de risc pentru dezvoltarea de uscat (nonexudative) ARMD.
histologic (vezi Fig. 11.27), nodular drusen au o eozinofile, PAS-pozitive, amorfe, aspectul și sunt situate externe și adiacente, sau de a înlocui, în original, subțire membrana bazală a RPE (de exemplu, între RPE membranei bazale și membrana Bruch). RPE suprapusă este de obicei atrofică, în timp ce RPE adiacentă este adesea hiperplastică.,așa-numitul laminar bazal (cuticular) drusen (vezi Fig. 11.27) sunt o formă de drusen nodular și apar gălbui, punctiforme și uniforme în dimensiune. Drusenul Nodular poate deveni calcificat, lipidizat, colesterolizat sau, rar, vascularizat.
Basal laminar drusen nu ar trebui să fie confundat cu electroni microscopist terminologia lui bazale laminar și bazale liniar depozite (confluente drusen sau ingrosari de aspectul interior a membranei Bruch), ambele din care sunt asociate cu, sau sunt o forma de, drusen mare (a se vedea mai târziu).
a.,
spre Deosebire de cele menționate mai sus nodular drusen, bazale laminar drusen au un model recunoscut de distribuție, care apar în clustere în polul posterior, pot apărea în maturitate timpurie, și apar cu o frecvență egală la negru, Latino, alb și pacienți.angiografia cu fluoresceină prezintă zone focale de hiperfluorescență în faza arteriovenoasă timpurie, dând un aspect” stele în cer” sau „Calea Lactee”.
c.,
pacienții care au drusen laminar bazal pot, de asemenea, să dobândească drusen moale odată cu creșterea vârstei; prezența drusen moale reprezintă un factor de risc ridicat pentru dezvoltarea DMLV.din punct de vedere histologic, drusenul laminar bazal constă din proeminențe nodulare ale părții interioare a unei membrane bazale RPE îngroșate.
E.
fenotipul bazal laminar (cuticular) drusen este foarte asociat cu gena tyr402his varianta factorului complementar H (CFH).
B.,
al doilea tip focal este o separare limitată a membranei bazale relativ normale a RPE de atașamentul său la membrana lui Bruch la zona colagenă interioară printr-o mare varietate de materiale care diferă în consistență de la os la fluid.acestea sunt de obicei dobândite la vârsta de 50 de ani sau mai târziu și reprezintă cel mai vechi semn al DMLV și pot fi imposibil de diferențiat prin metode clinice sau prin microscopie de lumină de detașamentele mici ale EPR.o formă a acestui al doilea tip este mare (detașare epitelială drusenoidă, „moale” exudativă, pufoasă) drusen (vezi Fig. 11.28).,
un.
drusen Mare sunt mai mari decât nodular drusen, apar mai puțin dens și mai pufos, și atunci când destul de mari sunt imposibil de distins de mici detașamente de RPE. Un subset de drusen mari sunt drusen confluent („difuz” drusen), care apar clinic ca depozite galbene difuze și histopatologic ca drusen mare confluent.
când sunt văzute de focare hiperreflective INTRARETINALE și subretinale SD-OCT.
b.,
mare drusen poate dezvolta sub, și devora sau cuprinde, nodular drusen și poate deveni calcifiat, lipidized, colesterolized, sau, rar, vascularizat.angiografia cu fluoresceină prezintă de obicei colorarea drusenului, deși unele pot apărea hipofluorescente, probabil din cauza acumulării de lipide.prezența drusenului mare reprezintă un factor de risc ridicat pentru dezvoltarea brațului uscat (atrofic) și exudativ (umed).din punct de vedere histologic, drusenul mare constă dintr-un material amorf, PAS-pozitiv, care nu poate fi distins de o detașare RPE.
a.,
Basal laminar depozite constau dintr-banded membranei bazale („larg distanțate de colagen”) material situat între (externe) bazale plasmalemma de RPE și suprafața internă a membranei Bruch.PAS pătează depozitele laminare bazale ca depozite asemănătoare periilor de-a lungul aspectului interior al membranei bazale RPE.depozitele liniare bazale se referă la Materialul situat în exterior la membrana de bază a RPE (adică în stratul cel mai interior al membranei lui Bruch).,drusen mare poate rezulta din detașamente localizate ale depozitelor laminare bazale (detașamente mici localizate pot apărea clinic ca drusen mari și detașamente mari ca detașamente RPE seroase), din detașamente localizate ale depozitelor liniare bazale (drusen confluent—apar adesea clinic ca detașare RPE seroasă) sau din acumulări localizate de depozite liniare bazale (apar clinic ca drusen mare)., Depozitele bazale laminare și bazale liniare, ambele fiind adesea prezente în același ochi, pot fi dificil de diferențiat clinic și prin microscopie luminoasă, deși prin microscopie luminoasă, aspectul periei bazale laminare pozitive (vezi Fig. 11.28 C) este util în a face distincția. Cantitatea de depozit laminar bazal se corelează puternic cu prezența histologică a DMLV.
C.,
Reticular pseudodrusen (RPD)
Reticular pseudodrusen apar într-un model reticular ca un galben, întrețeserea rețea 125-250 µm lățime, care apare în primul rând în partea superioară exterioară a macula și apoi extinderea circumferențial și dincolo.cel mai bine văzut cu tomografie spectrală de coerență optică, lumină roșie liberă sau laserul He-Ne al oftalmoscopului cu laser de scanare.
ei nu fluoresce cu fluoresceină sau indocianină angiografie verde.RPD sunt un factor de risc important pentru dezvoltarea ARMD legată de vârstă (~50% o dezvoltă).,bazându-se pe fotografie fundului de ochi de culoare va fi dor de peste 30% -50% din cazuri de RPD. RPD are o prevalență mare în ochii pacienților care au Sorsby fundului de ochi distrofie și pseudoxanthoma elasticum.RPD sunt un factor de risc independent pentru DMLV.când atrofia maculară este extinsă, există o asociere între un istoric familial de DMLV și glaucom, o preponderență feminină și un profil inflamator sistemic.depozitele sunt bogate în vitronectină, proteine asociate fotoreceptorului și celule imune imunoreactive lba1.,din punct de vedere histologic, modificările sunt coroidale și nu reprezintă o acumulare de depozite bazale laminare și liniare sau drusen.o absență aproape totală a vaselor mici care ocupă în mod normal straturile coroidale medii și care se află, de asemenea, între venele coroidale mari pare să provoace modelul reticular observat clinic.depozitele sunt juxtapuse segmentelor exterioare fotoreceptoare care se extind prin stratul nuclear exterior.
c., depozitele sunt pozitive pentru vitronectină, proteine asociate fotoreceptorului și lba1-celule imune imunoreactive, dar negative pentru uleiul de pată lipidică roșu-O.