disgeneza corpului calos poate fi completă (ageneză) sau parțială și reprezintă o anomalie de dezvoltare in utero. Acesta poate fi împărțit în:
- primar agenezie: corpul calos n forme
- secundar disgenezii: corpul calos formează în mod normal și este distrus ulterior
de Pe această pagină:
Epidemiologie
Un adevărat estimare a incidenței este dificil să se stabilească cât mai multe cazuri izolate sunt asimptomatice. Poate fi la fel de neobișnuit ca 1:20,000 conform seriei de autopsie 6., Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că în practica neuroradiologiei pediatrice se poate observa în cât mai multe 1% din trimiteri, reprezentând în mod clar o părtinire semnificativă de selecție, atribuibilă unui număr mare de anomalii asociate simptomatice.
se pare că există o predilecție masculină (m:f ~2: 1) 6. Consumul de alcool matern în timpul sarcinii a fost recunoscut ca un alt factor de risc 6.,gones și posterior coarne de ventriculi laterali = colpocephaly
- non-ketotic hiperglicemie
- piruvat tulburări ale metabolismului
- acidoză lactică congenitală (din cauza lanțului respirator mitocondrial defecte)
- mucopolizaharidoze
- mucolipidoses
prezentare Clinică
Izolate parțială disgenezii de corp calos este adesea asimptomatice., Imaginea clinică în alte cazuri este dictată de anomaliile asociate care se găsesc frecvent, în special în ageneza 4.copiii cu ageneză pot avea facies dismorfic, cel mai frecvent demonstrând hipertelorismul 6.
patologie
ageneza este rezultatul unei insulte care apare la aproximativ 8-12 săptămâni de gestație 2,4, ceea ce duce la eșecul formării corpului calos. Tracturile de materie albă care traversează de obicei linia mediană, în schimb sunt orientate vertical, separând ventriculele laterale pe scară largă, într-o configurație a semnului mașinii de curse., Aceste fascicule de materie albă sunt cunoscute sub numele de pachete Probst. comisura anterioară este de obicei prezentă și adesea mărită. Formațiunile hipocampale sunt de obicei hipoplastice, cu dilatarea rezultantă a coarnelor temporale ale ventriculilor laterali.disgeneza (care poate fi completă sau parțială) este rezultatul encefalomalaciei secundare evenimentelor toxice, ischemice sau traumatice 2.dezvoltarea corpului calos are loc între săptămânile 12 și 16-20 de gestație 2,4., Începe cu genu și apoi continuă posterior de-a lungul corpului până la splenium. TRIBUNA este ultima parte care se formează. În disgeneza primară, părțile corpului calos care se formează înainte de insultă vor fi prezente, în timp ce părțile ulterioare vor fi absente. Prezența tribunei exclude în mod esențial ageneza primară.o excepție aparentă de la această regulă este holoprosencefalia în care părțile anterioare ale corpului calos sunt absente 7. Aceasta a fost denumită disgeneză callosală atipică.,mielinizarea corpului calos are loc în direcția opusă, de la splenium înainte.ca și în cazul altor anomalii structurale, toate modalitățile reflectă morfologia de bază, cu un grad mai mic de sensibilitate., chistul
- pe scară largă distanțate paralel organisme (masina de curse semn)
- mic frontal coarne
- colpocephaly: care pot oferi o „lacrimă” de configurare pe axială scanează
IRM
RMN-ul este modalitatea de alegere în evaluarea atât a corpului calos și în mod frecvent anomalii asociate.,ric cisternă sau proiect supradeterminată ca dorsal chist
- pachete de Probst
- radial gyri (absent girusul cingulat)
- everted girusul cingulat 10
- hipoplastic fornices
- hipoplastic hippocampi
Angiografie
Angiografia nu mai are un rol în diagnostic, cu toate acestea, dacă a efectuat pentru alte motive pot demonstra un anormale curs de artera cerebrală anterioară, trece direct posterosuperiorly cu larg distanțate pericallosal artere, și absent pericallosal mustață., Azygos ACA este frecvent prezent în majoritatea cazurilor.
tratament și prognostic
prognosticul general poate fi foarte variabil în funcție de prezența altor anomalii asociate.
diagnosticul diferențial
RMN de înaltă calitate elimină în mod esențial diferențialele datorită imaginii rafinate a corpului calos.,
În stabilirea unei prenatală ultrasunete demonstrând o de chist atunci trebuie luate în considerare următoarele 5:
- cavum septum străveziu
- cavum vergae
- cavum velum interpositum
- de arahnoida chist
cheia pentru a distinge aceste entități dintr-o dilatate treilea ventricul dorsal cu chist este identificarea plexului coroid, care delimitează acoperiș de-al treilea ventricul 5.