Madame Lelica

Adult-debut boala lui Still (ordonatorii de credite subdelegați) este un rare, sistemice, boli inflamatorii de etiologie necunoscută, caracterizată de zi cu zi febra mare îmbogățire, efemer erupții cutanate și artrita. Obiectivul nostru a fost să revizuim cea mai recentă literatură medicală privind progresele în înțelegerea patogenezei, diagnosticului și tratamentului bolii., Nu există un singur test de diagnostic pentru AOSD, iar diagnosticul se bazează pe criterii clinice și, de obicei, necesită excluderea bolilor infecțioase, neoplazice și autoimune. Testele de laborator sunt nespecifice și reflectă o activitate imunologică sporită cu leucocitoză, reactanți de fază acută crescuți și, în special, niveluri extrem de ridicate ale feritinei serice. Testele anormale ale funcției hepatice serice sunt frecvente, în timp ce factorul reumatoid și anticorpii antinucleari sunt de obicei absenți. Studiile recente privind patogeneza bolii au sugerat un rol important pentru citokine., Interleukina (IL) -1, IL-6 și IL-18, factorul de stimulare a coloniilor macrofage, interferonul-gama și factorul de necroză tumorală (TNF)-alfa sunt toate crescute la pacienții cu AOSD. Prognosticul depinde de evoluția bolii și tinde să fie mai favorabil atunci când predomină simptomele sistemice. Tratamentul include utilizarea de corticosteroizi, adesea în asociere cu imunosupresoare (de exemplu metotrexat, aur, azatioprină, leflunomidă, tacrolimus, ciclosporină și ciclofosfamidă) și imunoglobulină intravenoasă. Agenți biologici (de ex., Anti-TNFalpha, anti-IL-1 și anti-IL-6) au fost utilizate cu succes în cazuri refractare. Progresele ulterioare au fost împiedicate de raritatea și eterogenitatea bolii, ceea ce nu a permis executarea studiilor controlate randomizate.