- primeira descrição
- Quem recebe poliarterite Nodosa (os pacientes “típicos”)?sintomas clássicos de poliarterite Nodosa o que causa poliarterite Nodosa?como é diagnosticada poliarterite Nodosa?
- Tratamento e Curso da Poliarterite Nodosa
- Em termos médicos, por David Hellmann, M. D.
Primeira Descrição
A primeira descrição desta doença remonta a 1866, quando Kussmaul e Maier identificada uma condição que consistia de “focal, inflamatórias, arterial nódulos”., Eles denominaram esta doença de “periarteritis nodosa” por causa da inflamação que observaram ao redor da parede dos vasos sanguíneos. O nome foi alterado para poliarterite nodosa (PAN) para sublinhar o fato de que a inflamação em toda a parede arterial – não apenas em torno da parede – é uma característica importante da doença. A poliarterite nodosa é por vezes denominada “vasculite necrotizante sistémica”, mas este termo não é específico, uma vez que outras formas de vasculite também têm características sistémicas e necrotizantes.quem fica com poliarterite Nodosa (o paciente” típico”)?,
a maioria dos casos de PAN ocorrem na 4ª ou 5ª década, embora possa ocorrer em qualquer idade. Os homens têm duas vezes mais probabilidades de serem afectados do que as mulheres. Uma minoria de doentes com PAN têm uma infecção activa por hepatite B. No resto dos casos, a causa(s) é atualmente desconhecida, e a doença é dita ser “idiopática” na natureza.
sintomas e sinais clássicos de poliarterite Nodosa
PAN é uma doença multisistémica que pode apresentar febre, suores, perda de peso e dores musculares e articulares graves. PAN pode desenvolver de forma subaguda, ao longo de várias semanas ou meses., Os pacientes podem ter queixas não específicas, tais como febre, mal-estar, perda de peso, anorexia, e dor abdominal. A doença pode afetar quase qualquer local do corpo, mas tem uma predisposição para órgãos como a pele, rim, nervos e trato gastrointestinal. Muitos doentes com PAN têm pressão arterial elevada e taxas de sedimentação eritrocitária elevadas (ESR). A apresentação do PAN pode também incluir anomalias cutâneas (erupção cutânea, úlceras) e neuropatia periférica (dor, sensação de queimadura, formigueiro, dormência ou fraqueza na mão ou no pé)., No entanto, a doença tem uma predileção por certos órgãos e Tecidos, Estes são descritos abaixo.
- Nervo
- Pele
- Renal
- trato Gastrointestinal
- Coração
- Olho
- Genitais
Nervo
- as neuropatias Periféricas são muito comuns (50% a 70%). Isto inclui formigueiro, dormência e/ou dor nas mãos, braços, pés e pernas.as lesões do sistema nervoso Central (SNC) podem ocorrer 2 a 3 anos após o início da PAN e podem levar a disfunção cognitiva, diminuição do Estado de alerta, convulsões e défices neurológicos.,
pele
- As anomalias cutâneas são muito comuns em PAN e podem incluir púrpura, livedo reticularis, úlceras, nódulos ou gangrena.o envolvimento da pele ocorre mais frequentemente nas pernas e é muito doloroso.
Rim
- vasculite da artéria Renal pode levar a proteínas na urina, compromisso da função renal e hipertensão.uma pequena percentagem de doentes necessita de diálise.,dor Abdominal, hemorragia gastrointestinal (ocasionalmente confundida com doença inflamatória intestinal) hemorragia, enfarte intestinal e perfuração são raros, mas muito graves
coração
- envolvimento clínico do coração geralmente não causa sintomas.no entanto, alguns doentes desenvolvem enfartes do miocárdio (ataques cardíacos) ou insuficiência cardíaca congestiva.,esclerite ou inflamação na esclera (parte branca do olho)
genitais
- enfarte Testicular
quais as causas da poliarterite Nodosa?a hepatite B causa uma minoria de casos de PAN. Com a disponibilidade da vacina contra a hepatite B Agora, os casos de PAN causados pela hepatite B são agora raros no mundo desenvolvido. É possível que outras infecções contribuam para outros casos de PAN, mas as ligações entre outras infecções e esta doença permanecem conjecturais neste momento.como é diagnosticada poliarterite Nodosa?,os testes laboratoriais de rotina podem fornecer pistas importantes para o PAN, mas não há um único teste sanguíneo que seja diagnóstico desta doença. A maioria dos doentes com PAN têm RSE elevadas. A Proteinúria (Proteína na urina) é comum entre os doentes com envolvimento renal.se houver envolvimento da pele ou músculo/nervo, uma biópsia da pele ou músculo / nervo pode ser extremamente útil para chegar a um diagnóstico definitivo de PAN. Estudos de condução nervosa são uma forma não-invasiva de identificar os nervos que estão envolvidos pela inflamação. (Estes nervos podem então ser biopsiados para confirmar o diagnóstico)., O diagnóstico é confirmado por uma biópsia mostrando alterações patológicas em artérias de tamanho médio. O local da biopsia pode variar. A maioria das biópsias são retiradas da pele, nervo sintomático, ou músculo. Um angiograma dos vasos sanguíneos abdominais também pode ser muito útil no diagnóstico de PAN. Os aneurismas afectam mais frequentemente as artérias que conduzem aos rins, fígado ou tracto gastrointestinal.o American College of Rheumatology (ACR) estabeleceu critérios que devem ser cumpridos se um doente for incluído num estudo de investigação do PAN., Os critérios são projetados para diferenciar PAN de outras formas de vasculite. Nem todos os pacientes têm critério. Alguns, de fato, podem ter apenas 2 ou 3 critérios, mas seus médicos ainda estão confortáveis classificando sua doença como PAN. Um comitê de médicos ACR selecionou 10 características da doença (critérios) como sendo aqueles que melhor distinguem PAN de outros vasculitídeos. Para ser classificado como PAN – doente – para efeitos de estudos de investigação-um doente deve ter pelo menos 3 dos 10 critérios ACR.,i>dor Testicular ou ternura
Tratamento e Curso da Poliarterite Nodosa
o Tratamento de PAN melhorou dramaticamente nas últimas décadas., Antes da disponibilidade de uma terapêutica eficaz, PAN não tratado foi geralmente fatal dentro de semanas a meses. A maioria das mortes ocorreu como resultado de insuficiência renal, complicações cardíacas ou gastrointestinais. No entanto, o tratamento eficaz está agora disponível para PAN. Após o diagnóstico, os doentes são tratados com doses elevadas de corticosteróides. Outros medicamentos imunossupressores também são adicionados para pacientes que estão especialmente doentes. Na maioria dos casos de PAN agora, se diagnosticada cedo o suficiente a doença pode ser controlada, e muitas vezes curada.
in medical terms, by David Hellmann, M. D.,
a discussion of Polyarteritis Nodosa written in medical terms by David Hellmann, M. D.( F. A. C. P.), for the Rheumatology Section of the Medical Knowledge Self–Assessment Program published and copyrighted by the American College of Physicians (Edition 11, 1998). O American College of Physicians deu-nos Permissão para disponibilizar esta informação aos pacientes que contactam o nosso site.poliarterite nodosa é uma arterite de pequeno e médio porte que afeta vários órgãos, especialmente a pele, nervo periférico, intestino, rim e coração., A idade de início varia desde a infância até o final da idade adulta, mas em média 40 anos. A poliarterite nodosa tem sido associada a hepatite B, Hepatite C ou ambas; portanto, a doença é mais comum nos consumidores de drogas injectáveis.poliarterite nodosa é provavelmente mediada pela deposição de complexos imunes. A evidência inclui a observação de que os doentes com poliarterite nodosa associada à hepatite B ou hepatite C têm complexos imunológicos constituídos por imunoglobulina e antigénios virais que circulam no sangue e se depositam em vasos inflamados., Além disso, a terapêutica antivírica pode dispensar a vasculite em alguns destes doentes.
o início é gradual ao longo de semanas a Meses, e os sintomas iniciais são muitas vezes não específicos. Os primeiros indícios de que o paciente tem vasculite geralmente têm a pele (onde vasculite pode aparecer como púrpura palpável, livedo, digital gangrena, ou de concurso de nódulos), ou o sistema nervoso periférico (onde do miocárdio de um misto de motor e sensorial do nervo após o outro resulta em mononeuritis multiplex, um dos mais específico pistas de que um paciente tem vasculite)., O envolvimento Renal eventualmente desenvolve-se na maioria dos doentes e é acompanhado por hipertensão em metade dos doentes, enquanto que a granulomatose com Poliangiite raramente eleva a pressão arterial. Poliarterite nodosa também envolve geralmente o intestino (angina abdominal, hemorragia, perfuração), coração (miocardite, enfarte do miocárdio), ou olho (esclerite). Ruptura de micoaneurismas renais ou mesentéricos pode simular um abdômen agudo.,a confirmação do diagnóstico requer uma amostra de biopsia que mostre artérias pequenas ou médias, ou uma arteriografia mesentérica que mostre microaneurismas ou áreas alternadas de estenose e dilatação. A biópsia de um nervo sintomático ou de um músculo sintomático é 65% sensível, enquanto a biópsia de um local assintomático é menos de 30% sensível. Como a angiografia mesentérica é 60% sensível, deve ser feito quando não há um local sintomático para biopsia. A biópsia Renal deve ser evitada a menos que a angiografia exclua microaneurismas susceptíveis a ruptura.,sem tratamento, quase todos os doentes afectados morrem dentro de 2 a 5 anos. O tratamento com prednisona (a partir de 1 mg/kg por dia) e ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) parece revolucionar o resultado da poliarterite nodosa, alcançando 70% de sobrevivências de 10 anos e estabeleceu esta combinação de agentes como a terapêutica padrão. Contudo, estudos mais recentes sugerem que a prednisona em monoterapia pode atingir a mesma sobrevivência elevada que a prednisona e a ciclofosfamida, embora as erupções tenham sido menos frequentes em doentes a tomar ciclofosfamida., Outros estudos indicam que a terapêutica tradicional com prednisona e ciclofosfamida deve ser abandonada em doentes com poliarterite nodosa associada à hepatite B. Os doentes tratados com a associação tradicional respondem, mas quase todos os sobreviventes tornam-se portadores crónicos da hepatite B e podem morrer mais tarde de cirrose ou hemorragia variceal. O novo regime com propsed consiste em 2 semanas de prednisona para controlar a vasculite, seguido de plasmaferese para remover complexos imunitários, e acompanhado de uma terapêutica antiviral com lamivudina para livrar o doente da infecção por hepatite B., O valor a longo prazo da terapêutica anti-viral para a poliarterite nodosa associada à hepatite C não está estabelecido.