gwiazda Disneya Cameron Boyce zmarła 6 lipca 2019 roku. 20-latek rozpoczął karierę aktorską w wieku 9 lat i wystąpił już w filmach fabularnych „Eagle Eye”, „Grown Ups” i „Grown Ups 2”, a także w serialach Disney Channel „Jesse” i ” potomkowie.”
Boyce został znaleziony nieprzytomny w swoim domu i uznany za martwego na miejscu., Jego rodzina ogłosiła, że aktor ” zmarł we śnie z powodu napadu padaczkowego, który był wynikiem trwającego stanu zdrowia, na który był leczony.”Raport z autopsji wydany przez Los Angeles County Department of Medical Examiner-Coroner w tym tygodniu potwierdził, że przyczyną śmierci była” nagła nieoczekiwana śmierć w padaczce ” lub SUDEP. Sposób śmierci został poświadczony jako naturalny.
aby uczcić syna, jego rodzina założyła Fundację Cameron Boyce., Jak podaje strona internetowa Fundacji, ” zapewnia młodym ludziom artystyczne i twórcze rynki zbytu jako alternatywę dla przemocy i negatywności oraz wykorzystuje zasoby i filantropię do pozytywnych zmian w świecie.”
Co to jest SUDEP?
śmiertelność z powodu padaczki jest poważnym problemem. Osoby chore na padaczkę mają znacznie wyższy wskaźnik umieralności niż w populacji ogólnej. Około 40% zgonów u pacjentów z padaczką jest związanych z padaczką., Przyczyny mogą obejmować podstawowe zaburzenia neurologiczne, wypadki podczas napadu, stan padaczkowy, samobójstwo, zgony związane z leczeniem i SUDEP.
według Fundacji epilepsja „SUDEP” ma miejsce, gdy osoba z padaczką niespodziewanie umiera i wcześniej była w normalnym stanie zdrowia. Nie wiadomo, czy zgon był związany z wypadkiem lub napadem padaczkowym, takim jak stan padaczkowy. Po przeprowadzeniu sekcji zwłok nie można znaleźć innej przyczyny zgonu.,”
chociaż szacunki są różne, badania sugerują, że SUDEP stanowi 8% -17% zgonów u osób z padaczką.
aby ujednolicić definicję SUDEP, FDA i Burroughs-Wellcome opracowali kryteria dla SUDEP w 1993 roku. Kryteria te, obecnie stosowane w większości badań SUDEP, są następujące:
- pacjent ma padaczkę, która jest definiowana jako nawracające, niesprowokowane napady
- pacjent zmarł nieoczekiwanie w rozsądnym stanie zdrowia
- śmierć nastąpiła nagle (tj., w ciągu kilku minut)
- śmierć nastąpiła w normalnych i łagodnych okolicznościach
- oczywistą medyczną przyczynę śmierci nie można było ustalić podczas autopsji
- śmierć nie była bezpośrednim wynikiem napadu padaczkowego lub stanu padaczkowego
dowody niedawnego napadu nie wykluczają rozpoznania SUDEP, o ile śmierć nie nastąpiła podczas napadu.
Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia SUDEPU?,
głównymi czynnikami ryzyka wystąpienia SUDEP są:
- niekontrolowane lub częste napady
- napady toniczno-kloniczne
inne możliwe czynniki ryzyka mogą obejmować:
- napady rozpoczynające się w młodym wieku; większość zgłaszanych przypadków SUDEP występuje u pacjentów w wieku 18-40 lat
- możliwe predyspozycje genetyczne (patrz poniżej)
- płeć męska
- wiele lat życia z padaczką
- słaba zgodność pacjenta z lekami
- alkoholizm
czy znana jest przyczyna SUDEP?,
dokładna przyczyna nie jest znana, ale następujące czynniki mogą odgrywać rolę w stosowaniu preparatu SUDEP, zarówno w monoterapii, jak i w leczeniu skojarzonym:
problemy z oddychaniem
problemy z oddychaniem są często obserwowane u pacjentów z napadami padaczkowymi i zgłaszano je u pacjentów z SUDEPEM i w pobliżu SUDEPU. Oba mogą powodować znaczny spadek nasycenia tlenem. Bezdech może wystąpić, z przyczyn centralnych lub obturacyjnych. Impulsy elektryczne podczas napadu może rozszerzyć się do ośrodka oddechowego mózgu powodując bezdech.,
obturacyjny bezdech został postulowany, aby przyczynić się do SUDEP, zwłaszcza u pacjentów znajdujących się w pozycji leżącej. Fizyczna niedrożność górnych dróg oddechowych i zwiększone ryzyko aspiracji są związane ze skłonnością do pozycjonowania.
ponadto u dużej liczby pacjentów z SUDEP stwierdzono neurogenny obrzęk płuc. Neurogenny obrzęk płuc charakteryzuje się ostrym wystąpieniem obrzęku płucnego po znacznym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego (OUN)., Uważa się, że etiologia jest gwałtownym wzrostem katecholamin, który powoduje dysfunkcję krążeniowo-oddechową. Jednak stopień obrzęku może nie być wystarczający, aby spowodować śmierć.
układ sercowo-naczyniowy
zaburzenia rytmu serca mogą odgrywać rolę w SUDEP. W czasie napadów padaczkowych i pomiędzy nimi obserwowano śmiertelne zaburzenia rytmu serca. Tachykardia została udokumentowana w wielu napadach drgawek, ale u niewielkiej liczby pacjentów bradykardia towarzyszy napadowi i może utrzymywać się po zakończeniu napadu.,
inny proponowany mechanizm SUDEP ma związek z wydłużeniem odstępu QT, wywołanym napadami drgawkowymi lub z powodu niestabilności układu autonomicznego predysponującego pacjenta do złośliwej arytmii. Naukowcy sugerują, że ponieważ mutacje genetyczne w kanałach jonowych leżą u podstaw niektórych form padaczki, zespoły związane z zaburzeniami rytmu serca, takie jak wrodzony zespół długiego QT, mogą odgrywać rolę w SUDEP. Wydaje się, że istnieje pewne poparcie dla tej teorii, ponieważ badania genetyczne odkryły geny (takie jak KCNQ1, SCN1A, LQTS, KCNH2 i SCN5A) u pacjentów z SUDEP., Są to geny często spotykane u pacjentów z zespołem długiego QT.
neurogenna dysfunkcja krążeniowo-oddechowa
w wieloośrodkowym międzynarodowym badaniu MORTEMUS oceniano zapisy pacjentów ze zgonami z grupy SUDEP, zgonami z grupy near-SUDEP i zgonami bez grupy SUDEP, które wystąpiły w jednostkach monitorujących padaczkę., W pracy z 2013 r. dotyczącej Lancet z tego badania stwierdzono, że ” SUDEP w jednostkach monitorujących padaczkę wynika przede wszystkim z wczesnej, centralnie pośredniczącej, ciężkiej zmiany czynności układu oddechowego i serca wywołanej uogólnionym napadem toniczno-klonicznym, prowadzącym do natychmiastowej śmierci lub krótkiego okresu częściowo przywróconej funkcji krążeniowo-oddechowej, a następnie końcowego bezdechu, a następnie zatrzymania krążenia.”
czynniki ryzyka związane z lekami
u pacjentów z SUDEP stwierdzono Subterapeutyczne poziomy leków przeciwpadaczkowych. Nie wiadomo, czy jest to spowodowane złym przestrzeganiem przez pacjenta lub nieodpowiednim dawkowaniem.,
wycofanie z leków może przyczynić się do SUDEP. U pacjentów przyjmujących wiele leków przeciwpadaczkowych częstość występowania SUDEP jest większa niż u pacjentów, u których nie występuje.
leki przeciwpadaczkowe karbamazepina i lamotrygina mogą mieć działanie modulujące kanał sodowy, co może powodować zmienność częstości akcji serca.
Co można zrobić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia SUDEP?,
według National Epilepsy Foundation, sposoby zmniejszenia ryzyka SUDEP obejmują:
- najważniejszym sposobem zmniejszenia ryzyka SUDEP jest dążenie do jak najmniejszej liczby napadów, w szczególności uogólnionych napadów toniczno-klonicznych
- przyjmować przepisane leki napadowe konsekwentnie
- zidentyfikować i uniknąć wyzwalaczy napadów
- utrzymywać regularne wizyty u dostawców opieki zdrowotnej
rozważyć inne metody leczenia padaczki, takie jak chirurgia, gdy leki nie działają, aby kontrolować napady.
, Boguski, MD, PhD, są żoną i mężem zespół lekarzy, którzy szkolili i nauczali w niektórych z najlepszych szkół medycznych w kraju, w tym Harvard, Johns Hopkins, i Washington University w St. Louis. Ich misja jest zarówno dziennikarska, jak i edukacyjna: raportowanie o powszechnych chorobach dotykających niecodziennych ludzi i podsumowanie medycyny opartej na dowodach za nagłówkami gazet.