wprowadzenie
pęcherze pojawiające się w jamie ustnej mogą być spowodowane chorobą autoimmunologiczną, pęcherzycą i pęcherzycą pęcherzową. Charakteryzują się one autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko cząsteczkom adhezyjnym skóry i błon śluzowych.
pęcherzyca ustna
pęcherzyca to termin wywodzący się z greckiego słowa pemphix, oznaczającego bańkę lub blister., Opisuje grupę zaburzeń pęcherzy charakteryzujących się przeciwciałami skierowanymi przeciwko substancji międzykomórkowej, która znajduje się między komórkami nabłonkowymi (nazywanymi w skórze keratynocytami). Przeciwciała powodują, że komórki oddzielają się od siebie. Płyn ustrojowy wypełnia szczeliny tworząc pęcherze.
istnieją dwa główne rodzaje pęcherzycy niż spowodować zmiany błony śluzowej:
- pęcherzyca pospolita
- pęcherzyca Paraneoplastyczna
pęcherzyca pospolita jest bardziej powszechne z tych dwóch, z częstością około 0,1 do 0,5 na 100 000 dorosłych populacji., Pemphigus vulgaris jest bardziej powszechne u pacjentów pochodzenia żydowskiego aszkenazyjskiego i tych pochodzenia śródziemnomorskiego. Mężczyźni i kobiety są w równym stopniu dotknięci, a średni wiek wystąpienia choroby wynosi od 50 do 60 lat. Jednak może również dotyczyć dzieci i osób starszych.
Prezentacja kliniczna pęcherzycy jamy ustnej
pęcherzycy zwyczajnej dotyczy powierzchni błony śluzowej u 50-70% pacjentów. Pęcherzyki jamy ustnej (małe pęcherze) są rzadko postrzegane w stanie nienaruszonym, ponieważ rozpadają się szybko i stają się płytkie, nieregularne nadżerki (owrzodzenia), które później owrzodzą., Powszechne nadżerki mogą być widoczne, szczególnie nad błoną śluzową policzków (wewnętrzny aspekt policzków) lub podniebienia. Dziąsła mogą również mieć wpływ. Zmiany te mogą być bolesne i powodować trudności w jedzeniu. Inne powierzchnie błony śluzowej (czyli nosa, powiek, narządów płciowych i odbytu) mogą również mieć wpływ.
pęcherzyca Paraneoplastyczna zazwyczaj najpierw wpływa na usta, ale może powodować rozległe nadżerki jamy ustnej lub zmiany liszajowate (są to zmiany, które przypominają liszaj płaski jamy ustnej), i może być ciężka. Dyskomfort utrudnia Jedzenie i picie., Ten typ pęcherzycy jest spowodowany przeciwciałami wytwarzanymi przez łagodny lub złośliwy nowotwór. Najczęstszym łagodnym guzem związanym z pęcherzycą paraneoplastyczną jest grasiczak, a następnie guz Castlemana, rzadki i złożony typ chłoniaka. Najczęściej towarzyszącym złośliwym n jest chłoniak nieziarniczy, a następnie przewlekła białaczka limfocytowa.
Jaka jest przyczyna pęcherzycy?
przyczyna pęcherzycy pozostaje nieznana. Jednak istnieje nowotwór predyspozycji genetycznych i jest uważany za zaburzenie autoimmunologiczne., W 1964 roku autoprzeciwciała przeciwko powierzchni keratynocytów zostały opisane u pacjentów z pęcherzycą.
pęcherzyca czasami występuje u pacjentów, którzy cierpią z powodu innych chorób autoimmunologicznych, szczególnie miastenii i grasiczaka.
cechy patologiczne pęcherzycy
charakterystycznymi wynikami histologicznymi w biopsji pęcherzycy są rozszczepienie w obrębie naskórka powyżej warstwy podstawnej, z komórkami nabłonkowymi unoszącymi się oddzielnie, zamiast być ze sobą połączone. Komórki podstawne stoją jak rząd nagrobków na podłodze pęcherza u podstawy błony śluzowej i naskórka.,
szczególny test o nazwie immunofluorescencji bezpośredniej wykonywany na biopsji pomaga potwierdzić diagnozę i odróżnić pęcherzyca od innych zaburzeń pęcherzy. Pozytywna analiza wskazuje na obecność przeciwciał wiążących się z powierzchnią komórki nabłonkowej.
clefting powstaje, ponieważ przeciwciała wiążą się z białkami zwanymi desmogleinami, rozbijając płytki, które przyklejają keratynocyty razem (nazywane są desmosomami). Keratynocyty oddzielają się od siebie (akantoliza).,
przeciwciała autoimmunologiczne można również wykryć za pomocą testu krwi na przeciwciała skórne (Immunofluorescencja pośrednia). Jest dodatni u 80-90% pacjentów z czynną pęcherzycą. Aktywność choroby koreluje z mianem przeciwciał (stężeniem) u większości pacjentów.
leczenie pęcherzycy
w przeszłości pęcherzyca była związana z wysoką śmiertelnością i zachorowalnością. Konwencjonalne leczenie składa się z dużych dawek ogólnoustrojowych kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych i dożylnych immunoglobulin. Rytuksymab (czynnik biologiczny) i czynnik wzrostu naskórka były również skutecznie stosowane.,
pojawienie się ogólnoustrojowych kortykosteroidów zmniejszyło śmiertelność z 70-100% do około 30%. Najczęstsze przyczyny zgonów w pęcherzycy w dzisiejszych czasach są niekorzystne reakcje na leki i infekcje.
pemfigoid doustny
pemfigoid charakteryzuje się klinicznie obecnością dużych, napiętych pęcherzy lub pęcherzy. Powstają one pod naskórkiem (podepidermalnym).,
istnieją trzy główne formy:
- pemfigoid pęcherzowy
- pemfigoid ciążowy
- błona śluzowa lub pemfigoid cicatricial
choroby te mają podobieństwa kliniczne, patologiczne i immunologiczne, ale dokładny związek ze sobą nie jest w pełni określony.
bezpośrednia Immunofluorescencja biopsji skóry w naskórku powoduje powstawanie pęcherzyków pod skórą., Autoprzeciwciała pemfigoidu pęcherzowego i pemfigoidu ciążowego są skierowane przeciwko antygenom hemidesmosomalnym-hemidesmosomy są strukturami, które przyklejają komórki bazalne do podstawowej skóry właściwej. W pemfigoid cicatricial, są one skierowane przeciwko zakotwiczenia włókien poniżej naskórka.
pemfigoid pęcherzowy
pemfigoid pęcherzowy jest przewlekłą, autoimmunologiczną, podepidermalną, pęcherzową chorobą skóry, która może obejmować błony śluzowe., Jest to zdecydowanie najczęstsza choroba autoimmunologiczna i dotyczy głównie osób starszych, chociaż może wystąpić w każdym wieku, w tym w dzieciństwie. Mężczyźni i kobiety wszystkich ras są jednakowo dotknięte.
skórne zaangażowanie pęcherzycy pęcherzowej może być rozległe, ale zajęcie jamy ustnej jest zwykle niewielkie z małymi pęcherzy, które łatwo pękają (ale nie tak szybko, jak pęcherzyca).
leczenie zależy od stopnia i nasilenia choroby skóry i błon śluzowych.
większość pacjentów jest leczona steroidami układowymi w różnych dawkach.,
leczenie może również obejmować:
- miejscowe steroidy
- tetracyklina / nikotynamid
- azatiopryna
- cyklofosfamid
pemfigoid ciążowy
pemfigoid ciążowy (pemfigoid gestationis) jest podobny do pemfigoid pęcherzowy, z wyjątkiem tego, że pojawia się w ciąży; dotyczy około 1 w 10 000 do 1 na 60 000 ciąż. Jest również znany jako herpes gestationis. Mogą wystąpić małe pęcherze doustne, które mogą się rozpadać, tworząc owrzodzenia.,
jest leczony steroidami ogólnoustrojowymi i zwykle ustępuje po urodzeniu dziecka; może nawracać w innej ciąży.
pemfigoid błony śluzowej
pemfigoid błony śluzowej jest rzadką autoimmunologiczną chorobą pęcherzy dotykającą około jednej osoby na milion. Jest również znany jako pemfigoid cicatricial. Najczęściej pacjenci są w średnim wieku do osób starszych. Powoduje silne pęcherze jamy ustnej i wszystkich błon śluzowych, powodując blizny. Oczy są szczególnie podatne. Występuje niewielki lub żaden udział skóry.,
liniowa dermatoza pęcherzowa IgA
liniowa dermatoza pęcherzowa Iga jest rzadką chorobą występującą u dorosłych i dzieci. Na skórze pęcherze są często ułożone w pierścienie. Pęcherze doustne rozwijają się w owrzodzenia przed gojeniem.
leczenie dapsonem jest zwykle skuteczne.