- pierwszy opis
- kto dostaje Polyarteritis Nodosa („typowych” pacjentów)?
- klasyczne objawy Polyarteritis Nodosa
- co powoduje Polyarteritis Nodosa?
- Jak diagnozuje się wielostawowe zapalenie guzków?
- leczenie i przebieg guzków wielostawowych
- pod względem medycznym, David Hellmann, MD
pierwszy opis
pierwszy opis tej choroby pochodzi z 1866 roku, kiedy Kussmaul i Maier zidentyfikowali stan, który składał się z „ogniskowych, zapalnych, guzków tętniczych”., Nazwali to zaburzenie „periarteritis nodosa” ze względu na zapalenie, które obserwowali wokół ściany naczynia krwionośnego. Nazwa została zmieniona na polyarteritis nodosa (PAN), aby podkreślić fakt, że zapalenie całej ściany tętniczej-nie tylko wokół ściany – jest główną cechą choroby. Polyarteritis nodosa jest czasami określany jako „systemowe martwicze zapalenie naczyń”, ale termin ten jest niespecyficzny, ponieważ inne formy zapalenia naczyń mają również funkcje systemowe i martwicze.
kto zachoruje na wielostawowe zapalenie guzków („typowy” pacjent)?,
większość przypadków PAN występuje w czwartej lub piątej dekadzie, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Mężczyźni są dwa razy bardziej narażone na wpływ niż kobiety. Mniejszość pacjentów z PAN ma aktywne zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B. W pozostałych przypadkach przyczyna(przyczyny) jest obecnie nieznana, a choroba jest uważana za „idiopatyczną” w naturze.
klasyczne objawy i objawy Polyarteritis Nodosa
PAN jest chorobą wielosystemową, która może objawiać się gorączką, Potami, utratą masy ciała oraz ciężkimi bólami/bólami mięśni i stawów. PAN może rozwijać się w podostry sposób, w ciągu kilku tygodni lub miesięcy., Pacjenci mogą mieć niespecyficzne dolegliwości, takie jak gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała, anoreksja i ból brzucha. Choroba może wpływać na prawie każde miejsce w organizmie, ale ma predyspozycje do narządów, takich jak skóra, nerki, nerwy i przewód pokarmowy. Wielu pacjentów z PAN ma wysokie ciśnienie krwi i podwyższone wskaźniki sedymentacji erytrocytów (ESR). Postać leku PAN może również obejmować zaburzenia skóry (wysypka, owrzodzenia) i neuropatię obwodową (ból, uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia lub osłabienie dłoni lub stopy)., Jednak choroba ma upodobanie do niektórych narządów i tkanek; są one opisane poniżej.
- nerw
- Skóra
- nerka
- przewód pokarmowy
- Serce
- oko
- genitalia
nerw
- neuropatie obwodowe występują bardzo często (50 do 70%). Obejmuje to mrowienie, drętwienie i / lub ból w rękach, ramionach, stopach i nogach.
- zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) mogą wystąpić 2 do 3 lat po wystąpieniu PAN i mogą prowadzić do zaburzeń funkcji poznawczych, zmniejszenia czujności, drgawek i deficytów neurologicznych.,
skóra
- zaburzenia skóry są bardzo częste u pacjentów z patelnią i mogą obejmować plamicę, siateczkowatą brodawkę, owrzodzenia, guzki lub zgorzel.
- zajęcie skóry występuje najczęściej na nogach i jest bardzo bolesne.
nerki
- zapalenie naczyń tętnicy nerkowej może prowadzić do obecności białka w moczu, zaburzenia czynności nerek i nadciśnienia.
- niewielki odsetek pacjentów wymaga dializy.,
przewód pokarmowy
- ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego (czasami mylone z chorobą zapalną jelit)
- krwotok, zawał jelita i perforacja są rzadkie, ale bardzo poważne
Serce
- kliniczne zaangażowanie serca zwykle nie powoduje objawów.
- jednak u niektórych pacjentów dochodzi do zawału mięśnia sercowego (zawału serca) lub zastoinowej niewydolności serca.,
oko
- zapalenie twardówki lub zapalenie twardówki (białej części oka)
genitalia
- zawał Jądra
co powoduje wielostawowe zapalenie guzkowe?
wirusowe zapalenie wątroby typu B powoduje mniejszość przypadków PAN. Wraz z dostępnością szczepionki przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, przypadki PAN wywołane przez wirusowe zapalenie wątroby typu B są obecnie rzadkie w krajach rozwiniętych. Jest możliwe, że inne infekcje przyczyniają się do innych przypadków PAN, ale powiązania między innymi infekcjami a tą chorobą pozostają hipotetyczne w chwili obecnej.
Jak diagnozuje się wielostawowe zapalenie guzków?,
rutynowe badania laboratoryjne mogą dostarczyć ważnych wskazówek do PAN, ale nie ma jednego badania krwi, które jest diagnostyczne tej choroby. Większość pacjentów z PAN ma podwyższone ESRs. Białkomocz (białko w moczu) jest powszechne wśród osób z udziałem nerek.
jeśli występuje uszkodzenie skóry lub mięśni/nerwów, biopsja skóry lub mięśni / nerwów może być niezwykle pomocna w podjęciu jednoznacznej diagnozy PAN. Badania przewodzenia nerwów są nieinwazyjnym sposobem identyfikacji nerwów, które są zaangażowane przez stan zapalny. (Nerwy te można następnie biopsję w celu potwierdzenia diagnozy)., Rozpoznanie potwierdza biopsja wykazująca zmiany patologiczne w średnich tętnicach. Miejsce biopsji może się różnić. Większość biopsji pobiera się ze skóry, nerwu objawowego lub mięśni. Angiogram naczyń krwionośnych jamy brzusznej może być również bardzo pomocne w diagnozowaniu PAN. Tętniaki najczęściej wpływają na tętnice prowadzące do nerek, wątroby lub przewodu pokarmowego.
American College of Rheumatology (ACR) ustanowiło kryteria, które powinny być spełnione, jeśli pacjent ma zostać włączony do badania Pan., Kryteria te mają na celu odróżnienie PAN od innych form zapalenia naczyń. Nie wszyscy pacjenci mają wszystkie kryteria. Niektórzy, w rzeczywistości, mogą mieć tylko 2 lub 3 kryteria, jednak ich lekarze nadal są wygodne klasyfikowanie ich choroby jako PAN. Komitet lekarzy ACR wybrał 10 cech (kryteriów) choroby jako te, które najlepiej odróżniają PAN od innych naczyń krwionośnych. Aby zostać zakwalifikowanym jako pacjent PAN – na potrzeby badań naukowych – pacjent powinien posiadać co najmniej 3 z 10 kryteriów ACR.,i>ból lub tkliwość jąder
leczenie i przebieg polyarteritis nodosa
leczenie Pan znacznie się poprawiło w ciągu ostatnich kilku dekad., Przed udostępnieniem skutecznej terapii nieleczona PAN Była Zwykle śmiertelna w ciągu tygodni lub miesięcy. Większość zgonów nastąpiła w wyniku niewydolności nerek, serca lub powikłań żołądkowo-jelitowych. Jednak skuteczne leczenie jest teraz dostępne dla PAN. Po rozpoznaniu pacjenci są leczeni dużymi dawkami kortykosteroidów. Inne leki immunosupresyjne są również dodawane dla pacjentów, którzy są szczególnie chorzy. W większości przypadków PAN teraz, jeśli zdiagnozowano wystarczająco wcześnie choroba może być kontrolowana i często wyleczona.
w kategoriach medycznych, David Hellmann, M. D.,
omówienie Polyarteritis Nodosa napisane w kategoriach medycznych przez Davida Hellmanna, MD (F. A. C. P.), Dla sekcji Reumatologii Medical Knowledge Self-Assessment Program opublikowane i chronione prawem autorskim przez American College Of Physicians (wydanie 11, 1998). American College Of Physicians udzieliło nam zgody na udostępnienie tych informacji pacjentom kontaktującym się z naszą stroną internetową.
Polyarteritis nodosa to małe i średnie zapalenie tętnic, które dotyka wielu narządów, zwłaszcza skóry, nerwów obwodowych, jelit, nerek i serca., Wiek zachorowania waha się od dzieciństwa do późnej dorosłości, ale średnio 40 lat. Polyarteritis nodosa jest związane z aktywnym zapaleniem wątroby typu B, zapaleniem wątroby typu C lub obu; dlatego choroba jest bardziej powszechna u osób zażywających narkotyki dożylnie.
polyarteritis nodosa polega prawdopodobnie na odkładaniu się kompleksów immunologicznych. Dowody obejmują obserwację, że pacjenci z wielostawowym guzowatym zapaleniem wątroby typu B lub C mają kompleksy immunologiczne składające się z immunoglobulin i antygenów wirusowych krążących we krwi i zdeponowanych w naczyniach zapalnych., Ponadto, leczenie przeciwwirusowe może odprowadzić zapalenie naczyń u niektórych z tych pacjentów.
początek jest stopniowy w ciągu tygodni do miesięcy, a początkowe objawy są często niespecyficzne. Najwcześniejsze wskazówki, że pacjent ma zapalenie naczyń pochodzą zwykle ze skóry (gdzie zapalenie naczyń może pojawić się jako namacalne plamica, livedo reticularis, zgorzel cyfrowa, lub przetargu guzki), lub obwodowego układu nerwowego (gdzie zawał jednego mieszanego nerwu motorycznego i czuciowego po innym powoduje mononeuritis multiplex, jeden z najbardziej szczegółowych wskazówek, że pacjent ma zapalenie naczyń)., Zajęcie nerek rozwija się u większości pacjentów i towarzyszy mu nadciśnienie tętnicze u połowy pacjentów,natomiast ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
rzadko podnosi ciśnienie tętnicze krwi. Polyarteritis nodosa często obejmuje również jelita (dławica brzuszna, krwotok, perforacja), serce (zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego) lub oko (zapalenie twardówki). Pęknięcie mikoaneuryz nerkowych lub krezkowych może symulować ostry brzuch.,
potwierdzając diagnozę wymaga albo próbki biopsji pokazując małych i średnich tętnic, lub arteriografii krezkowej pokazujące mikroaneuryzm lub naprzemienne obszary zwężenia i rozszerzenia. Biopsja nerwu objawowego lub mięśnia objawowego jest w 65% wrażliwa, podczas gdy biopsja bezobjawowego miejsca jest w mniej niż 30% wrażliwa. Ponieważ angiografia krezkowa jest w 60% wrażliwa, powinna być wykonana, gdy nie ma objawowego miejsca do biopsji. Należy unikać biopsji nerek, chyba że angiografia wyklucza mikroaneuryzm podatny na pęknięcie.,
bez leczenia prawie wszyscy chorzy umierają w ciągu 2 do 5 lat. Leczenie prednizonem (począwszy od 1 mg/kg mc. na dobę) i cyklofosfamidem (2 mg/kg mc. na dobę) wydawało się zrewolucjonizować wynik polyarteritis nodosa, osiągając 70% 10-letnich przeżyć i ustanowiło tę kombinację leków jako standardową terapię. Jednak nowsze badania sugerują, że sam prednizon może osiągnąć tak samo wysokie przeżycie jak prednizon i cyklofosfamid, chociaż rozbłyski były rzadsze u pacjentów przyjmujących cyklofosfamid., Inne badania wskazują, że tradycyjne leczenie prednizonem i cyklofosfamidem należy porzucić u pacjentów z guzowatym zapaleniem wątroby typu B. pacjenci leczeni tradycyjną kombinacją odpowiadają, ale prawie wszyscy ocalali stają się przewlekłymi nosicielami zapalenia wątroby typu B i mogą umrzeć później z marskości wątroby lub krwawienia z żylaków. Nowy schemat leczenia składa się z 2-tygodniowego podawania prednizonu w celu kontrolowania zapalenia naczyń, a następnie plazmaferezy w celu usunięcia kompleksów immunologicznych oraz z terapii przeciwwirusowej lamiwudyną w celu pozbycia się pacjenta z zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B., Długoterminowa wartość leczenia przeciwwirusowego w przypadku wielostawowego zapalenia guzków związanego z wirusowym zapaleniem wątroby typu C nie została ustalona.