dyskusja
macica, jajowody, szyjka macicy i górna 2/3 pochwy rozwijają się z sparowanych przewodów mullerian, podczas gdy dolna 1/3 pochwy rozwija się oddzielnie od zatoki moczowo-płciowej., Skojarzenie didelfizy macicy z obturacyjną hemiwaginą z agenezą nerek po stronie niedrożności można wyjaśnić zatrzymaniem embriologicznym w ósmym tygodniu ciąży, które jednocześnie wpływa na kanały mullerian i śródnerczowe. Niektóre inne anomalie nerek mogą być również związane, takie jak dysplazja nerek, system podwójnego zbierania i pozamacicznego moczowodu. Stwierdzono również, że stan ten jest związany z rozwidleniem aorty o wysokiej jeździe, duplikacją żyły głównej dolnej (IVC), malrotacją jelit i nieprawidłowym położeniem jajników.,
mullerian duct anomalies (MDA) są wrodzonymi anomaliami żeńskich dróg płciowych, które wynikają z nierozwoju lub niedrożności przewodów mullerian lub nieudanej resorpcji przegrody macicy.
uważa się, że częstość występowania tych anomalii wynosi od 0,5 do 5,0%.
większość tych przypadków jest diagnozowana w menarche. Wczesna i dokładna diagnoza jest niezbędna, ponieważ nieleczone przypadki mogą rozwinąć wsteczny refluks jajowodów i endometriozę. Może również powodować zaburzenia płodności i powikłania położnicze w późniejszym życiu.,
MDAs są podzielone na sześć grup na podstawie systemu Buttram i Gibbons.
| klasa i: | hipoplazja macicy/szyjki macicy lub ageneza (bardzo rzadko). |
| klasa II: | macica Nicornuate (15%) z powodu częściowej/całkowitej agenezy., |
| klasa III: | didelphys macicy z powodu całkowitej niewydolności zespolenia dwóch przewodów mullerian w wyniku całkowitej anomalii duplikacji z utworzeniem dwóch szeroko rozbieżnych rogów macicy i dwóch szyjek macicy. |
| klasa IV: | macica dwubiegowa z powodu częściowego uszkodzenia połączenia przewodu mullerian., |
| klasa V: | przegroda lub Podgromada macicy z powodu częściowej lub całkowitej niewydolności resorpcji przegrody Środkowej po prawidłowym zespoleniu przewodu mullerian. |
| klasa VI: | anomalie macicy wynikające z narażenia in utero na dietylostilbestrol (DES), charakteryzujące się macicą w kształcie litery T., |
specyficzne skojarzenie didelfizy macicy, niedrożnej hemiwaginy z jednostronnymi hematokolpami i agenezą nerek ipsilateral jest dobrze rozpoznane. Obturacyjna przegroda pochwy widziana w tym stanie jest zwykle ukośna / podłużna i różni się grubością od bardzo cienkiej do dość grubej. W przegrodzie poprzecznej pochwy występuje zaburzenie zespolenia pionowego między kanałami Müllera a zatoką moczowo-płciową. Może być kompletna lub niekompletna i zwykle nie jest związana z innymi anomaliami urologicznymi lub Müllerowskimi., Objawia się cyklicznym bólem brzucha po menarche związanym z stopniowym powiększaniem masy miednicy, ale normalnymi cyklami miesiączkowymi. Niedrożność dystalna może spowodować odwrócenie miesiączki z rozwojem prawego hematosalpinx, jak w naszym przypadku.
resekcja przegrody pochwy jest leczeniem z wyboru dla niedrożnej hemivaginy., W przypadkach, gdy zatkana hemiwagina dociera do pierścienia błony dziewiczej, podczas wstępnego zabiegu chirurgicznego można wykonać ograniczoną resekcję– marsupializację i wprowadzenie cewnika Foleya, umożliwiając późniejsze usunięcie pozostałej przegrody pochwy. Naprzemiennie histeroskopowa resekcja przegrody pod ultrasonografią przezbrzuszną może być również przeprowadzona, zwłaszcza u młodych kobiet, w celu zachowania integralności błony dziewiczej.,
metody obrazowania stosowane do diagnozowania tego stanu obejmują ultrasonografię, konwencjonalną i sonohysterosalpingografię oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Tomografia komputerowa (CT) ma ograniczoną rolę w ocenie miednicy żeńskiej, chociaż najnowszy trójwymiarowy multiplanar CTs może zdiagnozować ten stan i związane z nim anomalie układu moczowego, w większości nie jest preferowany ze względu na ekspozycję na promieniowanie. Ultrasonografia jest tanim, nieinwazyjnym, powszechnie dostępnym sposobem obrazowania, który dokładnie pomaga w diagnostyce tego stanu., Przegroda pochwy jest jednak trudne do wizualizacji na USG i najlepiej jest pokazane na MRI.