Prezentacja przypadku
83-letni pacjent w klinice hematologiczno-onkologicznej z przeszłością stanu niedrożności jelita cienkiego po resekcji, raka podstawnokomórkowego skóry, rogowacenia słonecznego i gruczolakoraka jelita grubego po lewej hemikolektomii z negatywnym nadzorem pooperacyjnym pod kątem nawrotu przez seryjne poziomy antygenu Rakowo-mięśniowego i seryjne kolonoskopie. Rozwinął pancytopenię. Badania laboratoryjne wykazały, hemoglobina 9.,1 g / dl, liczba płytek krwi 76 000 / ul, liczba białych krwinek (WBC) 2700/Ul z 59% neutrofilami i bezwzględna liczba neutrofilów 1600 / mm3. W przeszłości nie zgłaszał żadnych zaburzeń hematologicznych. Żaden objaw lub objaw ani badania laboratoryjne nie wskazywały na ogólnoustrojowe zakażenie lub stan zapalny. Leki domowe pacjenta nie zawierały żadnego antymetabolitu, ani nigdy nie był leczony w przeszłości żadnymi środkami przeciwnowotworowymi lub radioterapią. Pacjent był dożywotnim niepalącym z okazjonalnym piciem alkoholu., Poziom witaminy B12 i kwasu foliowego był prawidłowy, a testy na HIV-ujemny. Wykonano aspirację szpiku kostnego, która ujawniła mielodysplazję z sideroblastami pierścieniowymi (ryc. (ryc. 11–3).3). Wyniki cytogenetyczne wyznaczały kompleksową nieprawidłową kariotyp z monosomią chromosomów 5, 7, 20, częściową delecją 5Q i nieprawidłowościami zgodnymi z mielodysplazją wysokiego stopnia. Pacjent nie wyraził zgody na proponowane leczenie chemioterapią w niskich dawkach., W ten sposób leczenie rozpoczęto od cotygodniowego podawania dożylnego (IV) erytropoetyny wraz z, w razie potrzeby, transfuzją krwi.
sześć miesięcy po diagnozie pacjent został przedstawiony na oddziale ratunkowym z główną skargą na ból, obrzęk i zaczerwienienie lewego stawu nadgarstkowego. Był gorączkowy, a badanie fizykalne wykazało obrzęk stawu, który wywoływał ból podczas ruchu. RTG nadgarstka było widoczne dla chondrokalcynozy (Rysunek (Rysunek 4).4). Zwiększono szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i stężenie białka C-reaktywnego (CRP). Badania laboratoryjne wykazały liczbę WBC 1,8 x 10⁹ / L przy 8% pasmach., Biorąc pod uwagę leukopenię i stan zapalny stawu nadgarstkowego, pacjent został empirycznie rozpoczęty antybiotykami w przypadku klinicznego podejrzenia septycznego zapalenia stawów, ale zauważono minimalną poprawę objawów. Płyn maziowy wyekstrahowany ze stawu rażąco mętny z liczbą WBC 6897 / mm3 i granulocytami polimorfonuklearnymi 87%. Barwienie metodą Grama było nijakie, a posiew płynu był ujemny dla rozwoju drobnoustrojów. Analiza krystaliczna płynu maziowego wykazała kilka dodatnio dwójłomnych romboidalnych wewnątrzkomórkowych kryształów CPPD., Rozpoczęto leczenie steroidami dożylnymi, które zakończyło się dramatyczną poprawą objawów. Podawanie antybiotyków było podtrzymywane ze względu na możliwość współistnienia septycznego zapalenia stawów w kontekście klinicznym leukopenii. Pacjent został wypisany do domu na stożku sterydów i krótki czas trwania antybiotyków. Po wypisie, badania ambulatoryjne pozostały ujemne dla przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego i cyklicznych przeciwciał cytrulinowanych peptydów.
miesiąc później pacjent ponownie pojawił się nagły początek bólu prawego kolana, któremu towarzyszył obrzęk stawów, tkliwość i zaczerwienienie. Badanie rentgenowskie wykazało zmiany zwyrodnieniowe (chondrokalcynoza) stawu kolanowego najbardziej niezwykłe wokół przyśrodkowego przedziału udowego (rysunek (rys. 5).5). Podwyższono poziom ESR i CRP. Wewnątrzkomórkowe kryształy CPPD zidentyfikowano podczas analizy płynu maziowego. Pacjent był leczony steroidami i antybiotykami (z powodu uporczywej leukopenii). Pacjent poprawia się klinicznie., Nie można było rozpocząć leczenia kolchicyną w profilaktyce pseudogout z powodu uporczywej leukopenii.
bardzo podejrzane bout pseudogout wybuchł ponownie w ciągu miesiąca z objawami ostrego bólu dolnej części pleców, zlokalizowanego w okolicy lędźwiowej z zaczerwienieniem otaczającym skórę. Pacjent miał gorączkę. Liczba WBC wynosiła 3500/ul. Zmiany zwyrodnieniowe były widoczne w L4-L5 w tomografii komputerowej (CT) kręgosłupa bez zmiany wzmacniającej kontrast zidentyfikowanej na obrazowaniu (Rysunek 6).6)., Biorąc pod uwagę przebyte w przeszłości napady rzekomobłoniaste, pacjentowi rozpoczęto empirycznie leczenie steroidami oprócz antybiotyków. Po ulepszeniu został zwolniony do domu. Biorąc pod uwagę oparte na dowodach korzyści z azacytydyny w abeyance zjawiska autoimmunologicznego w MDS, pacjent został ostatecznie rozpoczęty od azacytydyny przez swojego hematologa. Od czasu rozpoczęcia leczenia azacytydyną nie odnotowano dalszych ostrych napadów zapalenia stawów związanych z Kryształami CPPD.