makroglobulinemia Waldenströma jest rzadkim rakiem krwi charakteryzującym się nadmiarem nieprawidłowych białych krwinek zwanych komórkami limfoplazmatycznymi w szpiku kostnym. Stan ten jest klasyfikowany jako chłoniak limfoplazmatyczny. Nieprawidłowe komórki mają cechy zarówno białych krwinek (limfocytów
) zwanych komórkami B, jak i bardziej dojrzałych komórek pochodzących z komórek B znanych jako komórki plazmatyczne., Te nieprawidłowe komórki wytwarzają nadmiar IgM, rodzaj białka znany jako immunoglobuliny; nadprodukcja tego dużego białka jest jak stan dostał swoją nazwę („makroglobulinemia”).
makroglobulinemia Waldenströma zaczyna się zwykle w latach sześćdziesiątych i jest wolno rosnącym (leniwym) rakiem. Niektóre dotknięte osoby mają podwyższony poziom IgM i limfoplazmocytic komórek, ale nie objawy stanu; w tych przypadkach, choroba jest zwykle znalezione przypadkowo przez badanie krwi podjęte z innego powodu., Osoby te są diagnozowane z smoldering (lub bezobjawowe) makroglobulinemia Waldenströma. Może upłynąć kilka lat, zanim ta forma choroby przejdzie do postaci objawowej.
osoby z objawową makroglobulinemią Waldenströma mogą odczuwać ogólne objawy, takie jak gorączka, nocne poty i utrata masy ciała. Kilka innych objawów choroby są związane z nadmiarem IgM, które mogą zagęszczać krew i upośledzać krążenie, powodując stan znany jako zespół hiperviscosity., Cechy związane z zespołem nadmiernej lepkości obejmują krwawienie z nosa lub jamy ustnej, rozmycie lub utrata wzroku, ból głowy, zawroty głowy i trudności w koordynowaniu ruchów (ataksja). U niektórych dotkniętych osób białka IgM zlepiają się w dłoniach i stopach, gdzie temperatura ciała jest chłodniejsza niż w centrum ciała. Białka te są następnie określane jako krioglobuliny, a ich zbrylanie powoduje stan znany jako krioglobulinemia., Krioglobulinemia może prowadzić do bólu rąk i stóp lub epizodów zjawiska Raynauda, w którym palce i palce zmieniają kolor na biały lub niebieski w odpowiedzi na niskie temperatury. Białko IgM może również gromadzić się w narządach takich jak serce i nerki, powodując stan zwany amyloidoza, co może prowadzić do problemów z sercem i nerkami. U niektórych osób z makroglobulinemią Waldenströma dochodzi do utraty czucia i osłabienia kończyn (neuropatia obwodowa)., Lekarze nie są pewni, dlaczego występuje ta cecha, chociaż spekulują, że białko IgM przyłącza się do ochronnej osłony komórek nerwowych (mieliny) i rozkłada ją. Uszkodzone nerwy nie mogą normalnie przenosić sygnałów, co prowadzi do neuropatii.
inne cechy makroglobulinemii Waldenströma wynikają z gromadzenia się komórek limfoplazmatycznych w różnych tkankach. Na przykład akumulacja tych komórek może prowadzić do powiększenia wątroby( powiększenie wątroby), śledziony (powiększenie śledziony) lub węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych)., W szpiku kostnym komórki limfoplazmatyczne zakłócają prawidłowy rozwój komórek krwi, powodując niedobór prawidłowych komórek krwi (pancytopenia). Nadmierne zmęczenie (zmęczenie) z powodu zmniejszenia liczby krwinek czerwonych (niedokrwistość) jest powszechne u osób dotkniętych chorobą.
osoby z makroglobulinemią Waldenströma mają zwiększone ryzyko rozwoju innych nowotworów krwi lub innych tkanek.