I.
Drusen (rys. 11.27 i 11.28) są ogniskowymi lub rozproszonymi produktami membrany Piwnicznej wytwarzanymi przez RPE i zmieszanymi z innymi materiałami, które mogą zostać uwięzione w druzenie, gdy przechodzą przez nie w drodze między RPE i choriocapillaris.
słowo drusen jest w liczbie mnogiej; druse jest formą liczby pojedynczej—podobną do dellen (liczba mnoga) i delle (liczba pojedyncza).
A.,
Drugen występuje głównie w czterech regionach dna oka: (1) w rozkładzie głównych arkad naczyniowych; (2) w rejonie plamki żółtej; (3) w kombinacji punktów 1 i 2; oraz (4) w rozkładzie obwodowym.
B.
Drugen różnią się znacznie rozmiarami( patrz później), od 30 do 50 µm, lub nawet większe, gdy się zbierają.
RPE, podobnie jak inne nabłonki oczne, może reagować na różne zniewagi lub bodźce wytwarzając nieprawidłowe ilości błony podstawnej., Zmienna struktura nagromadzonych błon piwnicznych niewątpliwie odzwierciedla nieprawidłowe działania biochemiczne prowadzone przez komórkę produkującą (np. więcej glikoproteiny → bardziej jednorodna lub wakuolizowana błona Piwniczna, więcej kolagenu → bardziej włóknista lub włóknista błona Piwniczna). Produkowane w ten sposób membrany piwniczne są wyolbrzymionymi odmianami cienkich, wielowarstwowych i grubych.
II.
Drusen składa się z co najmniej dwóch zasadniczo różnych typów ognisk, które w angiografii fluoresceinowej, niektóre wykazują wczesną fluorescencję i późne zabarwienie.2
A.,
pierwszy typ ogniskowy, guzkowy („twardy”, dyskretny) drusen, składa się z małych, żółtych lub żółto-białych plam lub dyskretnych zmian RPE mierzących około 50 µm (patrz Rys. 11.27).
Drusen guzkowy są wrodzone lub nabyte we wczesnym okresie życia i mają raczej losowy rozkład, pojawiający się jako izolowany drusen, rozproszony w tylnym biegunie, bez rozpoznawalnego wzoru.
gdy występują w dużej liczbie, mogą w późniejszym życiu być związane z rozwojem drugiego typu druzena (patrz później).,
obecność druzena guzkowego prawdopodobnie nie stanowi wysokiego czynnika ryzyka dla rozwoju wysiękowego (mokrego) ARMD; nie jest jasne, czy jest to wysoki czynnik ryzyka dla rozwoju suchego (nieekstrakcyjnego) ARMD.
histologicznie (patrz Rys. 11.27), drusen guzkowy mają eozynofilowy, PAS-dodatni, amorficzny wygląd i znajdują się na zewnątrz i przylegają do oryginalnej, cienkiej błony podstawnej RPE (tj. między błoną podstawną RPE a błoną Brucha). RPE jest zwykle zanikowe, podczas gdy sąsiadujące RPE często jest hiperplastyczne.,
tzw podstawowej laminar (naskórka) drusen (patrz Rys. 11.27) są jedną z form druzen guzkowych i pojawiają się żółtawe, punctiform i jednorodne wielkości. Nodular drusen może stać się zwapnione, lipidized, cholesterolized, lub, rzadko, unaczynione.
Basal laminar drusen nie należy mylić z terminologią mikroskopu elektronowego bazalnych osadów laminarnych i bazalnych liniowych (zbiegające się drusen lub rozproszone pogrubienie wewnętrznego aspektu błony Brucha), z którymi oba są związane lub są formą dużego druzena (patrz później).
a.,
W przeciwieństwie do wyżej wspomnianego guzkowego druzena, podstawny laminarny druzen ma rozpoznawalny wzór dystrybucji, pojawiający się w skupiskach w tylnym biegunie, może pojawić się we wczesnej dorosłości i występować z równą częstością u pacjentów czarnych, latynoskich i białych.
b.
angiografia Fluoresceinowa pokazuje ogniskowe obszary hiperfluorescencji we wczesnej fazie tętniczo, dając wygląd „gwiazd na niebie” lub „Drogi Mlecznej”.
c.,
pacjenci, którzy mają podstawowy laminar drusen mogą również nabyć miękki drusen wraz z wiekiem; obecność miękkiego drusen stanowi wysoki czynnik ryzyka rozwoju ARMD.
d.
histologicznie rdzeń laminarny drusen składa się z guzkowych wypukłości wewnętrznej strony pogrubionej błony podstawnej RPE.
e.
podstawowe fenotypy laminarne (skórne) druzena są silnie związane z odmianą Tyr402His genu czynnika dopełniacza H (CFH).
B.,
drugi, ogniskowy Typ to ograniczone oddzielenie stosunkowo normalnej błony podstawnej RPE od jej przyczepu do błony Brucha w wewnętrznej strefie kolagenowej przez szeroką gamę materiałów, które różnią się konsystencją od kości do płynu.
są one zwykle nabyte w wieku 50 lat lub później i stanowią najwcześniejszy znak ARMD i mogą być niemożliwe do odróżnienia metodami klinicznymi lub mikroskopii świetlnej od małych odczepów RPE.
jedną z postaci tego drugiego typu jest duży (drusenoid nabłonkowy oderwanie, „miękkie” wysiękowe, puszyste) drusen (patrz Rys. 11.28).,
A.
Duże druzeny są większe niż guzkowe druzeny, wydają się mniej gęste i bardziej puszyste, a gdy są dość duże są nieodróżnialne od małych odłamów RPE. Podgrupą dużych drusenów są confluent drusen („diffuse” drusen), które klinicznie pojawiają się jako rozproszone żółte osady i histopatologicznie jako confluent large drusen.
po obserwacji przez SD-OCT obserwuje się wewnątrzretetyczne i podretetyczne ogniska hiperrefleksyjne.
b.,
Duże drusen może rozwinąć się pod, i pochłonąć lub obejmować, drusen guzkowy i może stać się zwapnione, lipidowe, cholesterolizowane, lub, rzadko, unaczynione.
c.
angiografia Fluoresceinowa zwykle wykazuje zabarwienie druzenu, chociaż niektóre mogą pojawić się hipofluorescencyjne, prawdopodobnie z powodu akumulacji lipidów.
d.
obecność dużego druzena stanowi wysoki czynnik ryzyka rozwoju suchej (atroficznej) i wysiękowej (mokrej) ARMD.
histologicznie duży drugen składa się z amorficznego, PAS-dodatniego materiału, który jest nieodróżnialny od odwarstwienia RPE.
a.,
bazalne złoża laminarne składają się z pasmowej błony podstawnej („wide-spaced collagen”) materiału znajdującego się pomiędzy (zewnętrzną) plazmalemmą podstawną RPE a wewnętrzną powierzchnią błony Brucha.
B.
PAS bejcuje podstawowe osady laminarne jako osady szczotkowe wzdłuż wewnętrznego aspektu membrany Piwnicznej RPE.
C.
podstawowe osady liniowe odnoszą się do materiału znajdującego się na zewnątrz błony podstawnej RPE (tj. w najbardziej wewnętrznej warstwie błony Brucha).,
Duże drusen może wynikać z lokalnych oddziałach bazalnych osadów laminarnych (zlokalizowane małe oddziały mogą pojawić się klinicznie jako Duże drusen i duże oddziały jako surowicze RPE oddziały), z lokalnych oddziałach bazalnych osadów liniowych (confluent drusen-często pojawiają się klinicznie jako surowicze odwarstwienie RPE) lub z zlokalizowanych nagromadzeń podstawowych osadów liniowych (pojawiają się klinicznie jako Duże drusen)., Podstawne osady laminarne i podstawne osady liniowe, które często występują w tym samym oku, mogą być trudne do odróżnienia klinicznie i za pomocą mikroskopii świetlnej, chociaż w mikroskopii świetlnej PAS-dodatni wygląd pędzelkowy podstawy osadu laminarnego (patrz Rys. 11.28 C) jest pomocny w dokonywaniu rozróżnienia. Ilość podstawnego osadu laminarnego silnie koreluje z histologiczną obecnością ARM.
C.,
Pseudodrusen siatkowy (RPD)
Pseudodrusen siatkowy pojawia się we wzorze siatkowym jako żółta, przeplatająca się sieć o szerokości 125-250 µm, pojawiająca się najpierw w Wyższej zewnętrznej plamce żółtej, a następnie rozciągająca się obwodowo i poza nią.
najlepiej widać przy użyciu spektralnej tomografii koherencji optycznej, światła wolnego od czerwieni lub lasera He-Ne skanującego laserowego oftalmoskopu.
nie fluoryzują fluoresceiną ani zielenią indocyjaninową.
RPD są ważnym czynnikiem ryzyka dla rozwoju ARMD związanych z wiekiem (~50% go rozwijać).,
opierając się na fotografii dna oka kolor ominie ponad 30% -50% przypadków RPD. RPD ma wysoką częstość występowania w oczach pacjentów z dystrofią dna oka Sorsby i pseudoxanthoma elasticum.
RPD są niezależnym czynnikiem ryzyka dla ARMD.
gdy atrofia plamki żółtej jest rozległa, istnieje związek między wywiadem rodzinnym ARMD i jaskrą, przewagą kobiet i ogólnoustrojowym profilem zapalnym.
złoża są bogate w witronektynę, białka związane z fotoreceptorem i lba1-immunoreaktywne komórki odpornościowe.,
histologicznie zmiany mają charakter naczynioruchowy i nie stanowią nagromadzenia podstawnych osadów laminarnych i liniowych lub druzenowych.
a.
prawie całkowity brak małych naczyń, które normalnie zajmują środkowe warstwy naczyniówki i które również leżą między dużymi żyłami naczyniówki wydaje się powodować klinicznie widziany wzór siateczkowy.
B.
złoża zestawione są z fotoreceptorami zewnętrznymi, rozciągającymi się przez zewnętrzną warstwę jądrową.
c.,
złogi są dodatnie dla witronektyny, białek związanych z fotoreceptorem i lba1-immunoreaktywnych komórek odpornościowych, ale ujemne dla lipidowego oleju plamistego red-O.