Madame Lelica

dorosłym życiu choroba Стилла-Шоффара (AOP) to rzadkie systemowe podżegającym chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzujące się codzienne wysokie szczyty gorączki, ulotne wysypki i zapalenia stawów. Naszym celem był przegląd najnowszej literatury medycznej dotyczącej postępów w zrozumieniu patogenezy, diagnostyki i leczenia chorób., Nie ma jednego testu diagnostycznego na AOSD, a diagnoza opiera się na kryteriach klinicznych i zwykle wymaga wykluczenia chorób zakaźnych, nowotworowych i autoimmunologicznych. Badania laboratoryjne są niespecyficzne i odzwierciedlają podwyższoną aktywność immunologiczną z leukocytozą, podwyższonym stężeniem reagentów ostrej fazy, a w szczególności ekstremalnie podwyższonym poziomem ferrytyny w surowicy. Nieprawidłowe wyniki badań czynności wątroby w surowicy są częste, podczas gdy czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle nieobecne. Ostatnie badania patogenezy choroby sugerują istotną rolę cytokin., Interleukina (IL)-1, IL-6 i IL-18, czynnik stymulujący tworzenie kolonii makrofagów, interferon-gamma i czynnik martwicy nowotworu (TNF)-alfa są zwiększone u pacjentów z AOSD. Rokowanie zależy od przebiegu choroby i wydaje się być korzystniejsze, gdy dominują objawy ogólnoustrojowe. Leczenie obejmuje stosowanie kortykosteroidów, często w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (np. metotreksatem, złotem, azatiopryną, leflunomidem, takrolimusem, cyklosporyną i cyklofosfamidem) oraz dożylną immunoglobuliną. Czynniki biologiczne (np., anty-TNFalpha, anty-IL-1 i anty-IL-6) były z powodzeniem stosowane w przypadkach oporności na leczenie. Dalszy postęp został zahamowany przez rzadkość i niejednorodność choroby, która nie pozwoliła na przeprowadzenie randomizowanych badań kontrolowanych.