Tło: chłoniak z komórek płaszcza jest dojrzałym, dziewiczym nowotworem z komórek B charakteryzującym się immunologicznie fenotypem panB+, CD5+, CD23 -, cyklina D1+ i genetycznie t(11;14)(Q13;Q32) z nadmierną ekspresją genu cykliny D1 (BCL-1)., Zwykle przedstawia się jako zaawansowany stadium choroby, obejmujące węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny i miejsca ekstranodalne, zwłaszcza przewód pokarmowy. Jednak frank prezentacja białaczki z wysoką liczbą białych krwinek jest rzadkością i może być trudne do odróżnienia od innych przewlekłych zaburzeń limfoproliferacyjnych. Celem pracy było scharakteryzowanie spektrum morfologicznego białaczkowego chłoniaka z komórek płaszcza.,
metody: w okresie od lipca 1994 do października 1998 roku, 14 pacjentów z chłoniakiem z komórek płaszcza w fazie białaczki zdiagnozowano w Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong. Rozpoznanie chłoniaka z komórek płaszcza było oparte na wynikach histologicznych i immunocytochemicznych i we wszystkich przypadkach zostało potwierdzone immunoreaktywnością cykliny D1. Dokonano przeglądu dokumentacji klinicznej i wyników badań laboratoryjnych. Przebadano rozmazy krwi obwodowej, szpik kostny i inne biopsje tkankowe, ze szczególnym uwzględnieniem cech cytologicznych komórek białaczkowych płaszcza.,
wyniki: chłoniak z komórek płaszcza w fazie białaczki wykazywał bardzo agresywny przebieg kliniczny. Ośmiu pacjentów zmarło w wieku średnio 13 miesięcy, a tylko jeden pacjent był wolny od choroby. Morfologicznie białaczkowe komórki płaszcza wykazywały szerokie spektrum morfologiczne, z kilkoma zidentyfikowanymi wzorami cytologicznymi: 1) Mieszane małe i średnie komórki, 2) głównie średnie komórki, 3) głównie duże komórki i 4) komórki olbrzymie., Pomimo różnic w wielkości i kształcie jądrowym, białaczkowe komórki płaszcza mogą być zwykle rozpoznawane przez nieregularność jądrową i rozszczepienie, umiarkowanie gęstą, ale równomiernie rozmieszczoną chromatynę, małe jądra i skąpe cytoplazmy.
wnioski: rozpoznanie charakterystycznych cech cytologicznych białaczkowych komórek płaszcza może pomóc w odróżnieniu ich od innych przewlekłych zaburzeń limfoproliferacyjnych. W przeciwieństwie do tego ostatniego, przebieg kliniczny jest agresywny, a odpowiedź na konwencjonalną chemioterapię jest słaba.