Waldenström makroglobulinemi er en sjelden blod celle kreft preget av et overskudd av unormale hvite blodceller som kalles lymphoplasmacytic celler i beinmargen. Denne tilstanden er klassifisert som en lymphoplasmacytic lymfom. Den unormale celler har egenskaper både hvite blodlegemer (lymfocytter
) kalles B-celler og av mer modne celler avledet fra B-celler kjent som plasma celler., Disse unormale cellene produserer overskudd av IgM, en type protein som er kjent som en immunglobulin; overproduksjon av denne store protein er hvordan tilstanden har fått sitt navn («makroglobulinemi»).
Waldenström makroglobulinemi begynner vanligvis i en persons sekstitallet og er en sakte voksende (treg) kreft. Noen berørte enkeltpersoner har forhøyede nivåer av IgM-og lymphoplasmacytic celler, men ingen symptomer på tilstanden; i disse tilfellene, sykdommen er vanligvis funnet for øvrig ved en blodprøve tatt for en annen grunn., Disse personene er diagnostisert med ulmende (eller asymptomatiske) Waldenström makroglobulinemi. Det kan være flere år før denne formen for tilstanden utvikler seg til symptomatisk form.
Enkeltpersoner med symptomatisk Waldenström makroglobulinemi kan oppleve generelle symptomer som feber, nattesvette og vekttap. Flere andre tegn og symptomer på tilstanden er knyttet til overskudd IgM, som kan tykkere blod og svekker sirkulasjonen, forårsaker en tilstand kjent som hyperviscosity syndrom., Funksjoner knyttet til hyperviscosity syndrom inkluderer blødninger i nesen eller munnen, uskarpe eller tap av synet, hodepine, svimmelhet, og vanskeligheter med å koordinere bevegelser (ataksi). I enkelte berørte enkeltpersoner, IgM-proteiner clump sammen i hender og føtter, der kroppstemperaturen er kjøligere enn på midten av kroppen. Disse proteinene er da referert til som cryoglobulins, og deres klumping fører til en tilstand som kalles cryoglobulinemia., Cryoglobulinemia kan føre til smerter i hender og føtter eller episoder av Raynaud fenomen, der fingre og tær blir hvite eller blå i respons til kalde temperaturer. IgM-protein kan også bygge opp i organer som hjerte og nyrer, forårsaker en tilstand som kalles amyloidose, noe som kan føre til hjerte og nyre problemer. Noen mennesker med Waldenström makroglobulinemi utvikle et tap av følelse og svakhet i beina (perifer nevropati)., Leger er usikker på hvorfor denne funksjonen forekommer, selv om de spekulerer i at IgM-protein festes til den beskyttelse som av nerveceller (myelin) og bryter det ned. Den skadede nerver kan ikke bære signaler normalt, noe som fører til neuropathy.
Andre funksjoner av Waldenström makroglobulinemi er på grunn av akkumulering av lymphoplasmacytic celler i ulike vev. For eksempel, opphopning av disse cellene kan føre til en forstørret leveren (hepatomegaly), milt (splenomegaly), eller lymfeknuter (lymfadenopati)., I beinmargen, den lymphoplasmacytic celler forstyrre normal blod celle utvikling, forårsaker en mangel på normale blodceller (pancytopenia). Overdreven tretthet (fatigue) på grunn av en reduksjon i røde blodlegemer (anemi) er vanlig i berørte enkeltpersoner.
Folk med Waldenström makroglobulinemi har en økt risiko for å utvikle andre kreftformer av blod eller annet vev.