Madame Lelica

Voksen alder Fortsatt sykdom (AOSD) er en sjelden, systemisk inflammatorisk sykdom av ukjent etiologi, preget av daglige høy skyter feber, flyktige utslett og leddgikt. Målet vårt var å gjennomgå den nyeste medisinske litteraturen om fremskritt i forståelsen av sykdom patogenese, diagnose og behandling., Det er ingen enkel diagnostisk test for AOSD, og diagnosen er basert på kliniske kriterier og vanligvis krever utelukkelse av smittsomme, neoplastiske og autoimmune sykdommer. Tester i laboratorium er uspesifikke og reflekterer økt immunologisk aktivitet med leukocytosis, forhøyet akutte fasen reaktanter og, i særdeleshet, ekstremt forhøyet serum ferritin-nivå. Unormal serum leverfunksjonsprøver er vanlig, mens revmatoid faktor og antinukleære antistoffer er vanligvis fraværende. Nyere studier av patogenesen av sykdommen har foreslått en viktig rolle for cytokiner., Interleukin (IL)-1, IL-6 og IL-18, macrophage koloni-stimulerende faktor, interferon-gamma og tumor nekrose faktor (TNF)-alpha er alle forhøyet hos pasienter med AOSD. Prognosen avhenger av forløpet av sykdommen og har en tendens til å være mer gunstig når systemiske symptomer dominerer. Behandling omfatter bruk av kortikosteroider, ofte i kombinasjon med immunosuppressants (f.eks. metotreksat, gull, azatioprin, leflunomide, takrolimus, ciclosporin og cyklofosfamid) og intravenøs immunglobulin. Biologiske midler (f.eks., anti-TNFalpha, anti-IL-1 og anti-IL-6) har blitt brukt i ildfast saker. Ytterligere fremgang har blitt hemmet av sjeldenhet og mangfold av sykdom, noe som ikke er tillatt gjennomføring av randomiserte kontrollerte studier.