Innledning
Blemmer fremkommer i munnen, kan være på grunn av den autoimmune sykdommen, pemphigus og bulløse pemphigoid. Disse er preget av autoantistoffer rettet mot vedheft molekyler av hud og slimhinner.
Oral pemphigus
Pemphigus er et begrep som opprinnelig stammer fra det greske ordet, pemphix, noe som betyr boble eller blemme., Det beskriver en gruppe av voldsomme lidelser preget av antistoffer rettet mot intercellulær substans, som er funnet mellom epitelceller (kalt keratinocytes i huden). Antistoffene føre til at cellene å skille fra hverandre. Kroppsvæske deretter fyller clefts å danne seg blemmer.
Det er to hovedtyper av pemphigus enn føre til at slimhinnene lesjoner:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastic pemphigus
Pemphigus vulgaris er den vanligste av de to, med en insidens på ca 0,1 og 0,5 per 100 000 av den voksne befolkningen., Pemphigus vulgaris er mer vanlig hos pasienter med Ashkenazi Jødisk avstamning, og de av Middelhavet opprinnelse. Menn og kvinner er like påvirket, med gjennomsnittlig debutalder er 50 til 60 år. Men, det kan også påvirke barn og eldre.
Kliniske presentasjon av muntlig pemphigus
Pemphigus vulgaris innebærer slimhinnene overflater i 50-70% av pasientene. Muntlig blemmer (små blemmer) er sjelden sett intakt som de bryter ned raskt og bli grunne, uregelmessig erosjoner (sår) som senere ulcerate., Omfattende erosjon kan bli sett, spesielt over buccal mucosa (indre aspektet av kinn) eller gane. Tannkjøttet kan også bli påvirket. Disse lesjonene kan være sår, og kan resultere i problemer med å spise. Andre slimhinner overflater (ie, nesen, øyelokk, kjønnsorganer og anus), kan også bli påvirket.
Paraneoplastic pemphigus vanligvis første påvirker leppene først, men kan resultere i omfattende muntlig erosjoner eller lichenoid lesjoner (disse er lesjoner som ligner oral lichen planus), og det kan være alvorlig. Ubehaget gjør du spiser og drikker vanskelig., Denne type pemphigus er på grunn av antistoffer produsert av en godartet eller ondartet svulst. Den vanligste godartet svulst forbundet med paraneoplastic pemphigus er thymom, etterfulgt av Castleman svulsten, en sjelden og komplisert type lymfom. De mest vanlige knyttet ondartet n er nonhodgkins lymfom, etterfulgt av kronisk lymfatisk leukemi.
Hva er årsaken til pemphigus?
årsaken til pemphigus er fortsatt ukjent. Det er imidlertid en genetisk predisposisjon neoplasm og det anses å være en autoimmun lidelse., I 1964, autoantistoffer mot keratinocyte overflater ble beskrevet hos pasienter med pemphigus.
Pemphigus noen ganger oppstår hos pasienter som lider av andre autoimmune sykdommer, spesielt myasthenia gravis og thymom.
Patologiske funksjoner av pemphigus
Den karakteristiske histologiske funn i en biopsi av pemphigus er delt i epidermis over basal laget, med epitelceller flytende separat i stedet for å være sammen. De basale cellene stå som en rad av gravsteiner på gulvet i blærer i bunnen av mucosa og epidermis.,
En spesiell test som kalles direkte immunfluorescens utført på biopsi bidrar til å bekrefte diagnosen og skille pemphigus fra andre voldsomme lidelser. En positiv analyse indikerer tilstedeværelse av antistoffer binding til epiteliale celleoverflaten.
clefting oppstår fordi antistoffer binder seg til proteiner kalles desmogleins, bryte opp plater som stikker keratinocytes sammen (disse kalles desmosomes). Den keratinocytes skille fra hverandre (acantholysis).,
Den autoimmune antistoffer kan også bli oppdaget av en hud antistoff blodprøve (indirekte immunfluorescens). Det som er positivt i 80-90% av pasientene med aktiv pemphigus. Sykdomsaktiviteten korrelerer med antistoff-titre (konsentrasjon) i de fleste pasientene.
Behandling av pemphigus
I det siste, pemphigus har vært forbundet med høy dødelighet og sykelighet. Konvensjonell terapi består av høy-dose systemiske kortikosteroider, immunsuppressive midler og intravenøs immunglobulin. Rituximab (en biologisk agent) og epidermal growth factor har også blitt brukt effektivt.,
bruk av systemiske kortikosteroider redusert dødelighet fra 70-100% til ca 30%. De vanligste årsakene til død i pemphigus i dag er en negativ reaksjon på stoffer og infeksjoner.
– >
Oral pemphigoid
Pemphigoid er klinisk karakterisert av tilstedeværelsen av store, spente blemmer eller bullae. Disse oppstår under epidermis (subepidermal).,
Tre store former finnes:
- Bulløse pemphigoid
- Gestational pemphigoid
- Slimhinner eller cicatricial pemphigoid
Disse sykdommene har kliniske, patologiske og immunologiske likheter, men den nøyaktige forhold til hverandre er ikke fullstendig definert.
Direkte immunfluorescens av en hudbiopsi i avslører antistoffer som festes til huden under epidermis og dette resulterer i blister-formasjonen under epidermis., Den autoantistoffer i bulløse pemphigoid og gestational pemphigoid er rettet mot hemidesmosomal antigener — hemidesmosomes er de strukturene som holder basale cellene til underliggende dermis. I cicatricial pemphigoid, de er rettet mot forankring filamenter under epidermis.
Bulløse pemphigoid
Bulløse pemphigoid er en kronisk, autoimmun, subepidermal, sviende hud sykdom som kan innebære slimhinner., Det er langt den vanligste autoimmune blemmer sykdom og hovedsakelig påvirker de eldre, selv om det kan oppstå i alle aldre, inkludert løpet av barndommen. Menn og kvinner av alle raser er like påvirket.
huden involvering av bulløse pemphigoid kan være omfattende, men muntlig engasjement er vanligvis mindre med små blemmer som brekker lett (men ikke så raskt som de av pemphigus).
Behandling avhenger av omfanget og alvorlighetsgraden av hud og slimhinner sykdom.
de Fleste pasienter behandles med systemiske steroider i forskjellige doser.,
Behandling kan også inkluderer:
- Topikale steroider
- Tetracycline / nikotinamid
- Azatioprin
- Cyclophosphamide
Gestational pemphigoid
Gestational pemphigoid (pemphigoid gestationis) er lik bulløse pemphigoid, bortsett fra at det er oppstår i svangerskapet; det påvirker ca 1 i 10 000 til 1 i 60,000 svangerskap. Det er også kjent som herpes gestationis. Lite muntlig blemmer kan oppstå, og disse kan bryte ned for å danne sår.,
Det behandles med systemiske steroider og forsvinner vanligvis når barnet har blitt født, og det kan gjentas i en annen graviditet.
Slimhinner pemphigoid
Slimhinner pemphigoid er en sjelden autoimmun blemmer sykdom som påvirker om en person per million. Det er også kjent som cicatricial pemphigoid. Oftest, pasienter er middelaldrende til eldre. Det fører til alvorlig blemmer i munnen og alle slimhinner, noe som resulterer i arrdannelse. Øynene er spesielt utsatt. Det er lite eller ingen huden engasjement.,
Aggressiv behandling må brukes for cicatricial pemphigoid, inkludert systemiske steroider og immundempende medisiner, spesielt cyclophosphamide.
Lineær IgA sykdom
Lineær IgA bulløse dermatosis er en sjelden blemmer lidelse som påvirker voksne og barn. På huden, blemmer er ofte arrangert i ringer. Muntlig blemmer utvikle seg til magesår før healing.
Behandling med dapsone er vanligvis effektiv.