Madame Lelica

Abstrakt

Posterior reversibel encefalopati syndrom er en sjelden komplikasjon som vanligvis assosieres med hodepine og akutte endringer i blodtrykk. Forsinkelse i diagnostikk og behandling, kan det resultere i død eller alvorlig nevrologiske følgetilstander. Vi presenterer tre tilfeller av PRES forekommende i unge kvinner i puerperium., Vi rapporterer en litteraturgjennomgang varierte fra januar 1990 til juni 2015 beskrive kliniske funksjoner, diagnostikk og medisinsk tilnærming, og mors utfallet.

1. Innledning

Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) er en sjelden komplikasjon hos pasienter med akutt hypertensive lidelser. Det er også beskrevet som en komplikasjon etter kjemoterapi, infeksjon, sepsis, autoimmune sykdommer, og hyperkalsemi (cytotoksiske ødem) . Det ble beskrevet første av Hinchey et al. i 1996 ., Dette syndromet er manifestert av nevrologiske symptomer: hodepine, kvalme eller oppkast, generalisert anfall, visuell forstyrrelse, og endret sensorium der vasogenic ødem i subkortikale hvit materie occurrs i bakre occipital og parietal lobes . Tilbakevendende anfall er vanlig og synsforstyrrelser er til stede alt fra hemianopsia og visuell unnlate å kortikal blindhet . Patogenesen av PRES, er fortsatt uklart, men det synes å være assosiert med vasogenic ødem i occipital lobe., Preeclampsia/HELLP syndrom, immunsuppressive/cytotoksiske legemidler, trombotisk trombocytopenisk purpura/hemolytisk uremisk syndrom, akutt eller kronisk nyre-sykdommer, steroid terapi, og leversvikt synes å være årsakene til utbruddet av ødem . Klinisk mistanke om PRES må være bekreftet ved Magnetisk Resonans Imaging (MRI). De mest karakteristiske imaging mønster i PRES er tilstedeværelsen av ødem involverer hvit materie av bakre deler av begge hemisfærer, spesielt parietooccipital regioner . Narbone et al., foreslår å definere denne tilstanden som potensielt RES, for å understreke at bakre lokalisering av lesjoner, selv om konstant, kan ikke representerer den mest relevante å finne hos noen pasienter, og at reversibilitet er ikke spontan, men er vanligvis knyttet til en adekvat behandling . En tidlig diagnose er primær for å starte behandling og unngå dødelighet og sykelighet i form av lange og korte temp komplikasjoner.

Vi presentere tre tilfeller av PRES forekommende i unge kvinner, i løpet av puerperium., Vi har deretter foretatt en litteraturgjennomgang om tilfeller av PRES i puerperium rapportert fra januar 1990 til juni 2015.

2. Tilfeller Presentasjon

2.1. Sak n° 1

En 21 år gammel kvinne primigravida med ingen tidligere historie av hypertensjon eller andre risikofaktorer for PRES gjennomgikk et keisersnitt (CS) på 39th uke for breech presentation. Fra postoperative dag 1, har hun utviklet hypertensjon (170/105 mmHg), som er forbundet med cefalea og periorbitalt ødem. Hypertensjon ble behandlet med klonidin hydrochloride 0.15 mg/kg., Til tross for terapi på den postoperative dag 7 blodtrykk økt (180/115 mmHg) uten proteinuri. Parenteral magnesium sulfat (4g 20/min IV og 1-2 g/h infusjon) ble startet. Pasienten utviklet alvorlig hodepine og generalisert tonic-clonic anfall behandles med Diazepam iv 10 mg. Etter anfall pasienten viste årvåkenhet, mydriasis, og nedgang i synsskarphet. Samme dag computertomografi (CT) viste sentrale områder av hypodensity i høyre hjernehalvdel og hyperdensity på høyre lillehjernen pontine vinkel., Deretter en cerebral MR ble utført og aksial TEFT MR viste bioccipital foci av høyt signal intensitet som involverer cortex og subkortikale hvit materie med normal Spredning Vektede Bilder (DWI).

Disse funnene ble en indikasjon på vasogenic ødem på grunn av cerebrovaskulær autoregulatory dysfunksjon, i henhold til PRES. På samme dag pasienten utviklet en annen generalisert tonic-clonic anfall behandles med Diazepam iv 10 mg, og bilaterale blindhet. En nevrologisk konsultasjon ble bedt om, men ingen fokale nevrologiske tegn ble oppdaget., EEG viste en frontal-occipital sentrale epileptogenic lokalisering. Blod gass analyse viste en alvorlig acidose (pH: 7.26; VÆRE: -10,5). Pasienten ble behandlet med Phenytoin 50 mg, Mannitol 100mg x 4 t.jeg har.d. (ter i die), og bikarbonat til riktig acidose. På dag postoperative 10, blodtrykk var stabil og pasienten var i bedre kliniske tilstand, med forbedret syn. Radiologiske funn løst på MR utført på 7 dager etter den første undersøkelsen (figur 1 og 2)., Videre, periodisk elektroencefalogram, Transkraniell EcoColorDoppler, og en ophthalmologic skjermen til å verdsette noen permanent skade ble utført. To måneder etter Transkranial Eco ColorDoppler fortsatt åpenbart økt Posterior Cerebral Arterie Velocimetry. To måneder senere var det full normalisering av EEG og Transkranial EcoColorDoppler parametere og pasienten suspendert noen terapi. Ingen ophthalmologic og nevrologiske permanent skade vedvarte etter 1-års oppfølging.,

– >

Figur 1

Aksial TEFT magnetisk resonans-bilder viste bioccipital foci av høyt signal intensitet som involverer cortex og subkortikale hvit materie.

– >

Figur 2

Magnetisk resonans-bilder har utført 7 dager etter den første undersøkelsen. Det er ingen tegn på foci av høyt signal intensitet.

2.2., Sak n° 2

En 29 år gammel kvinne primigravida med ingen tidligere historie av hypertensjon eller andre risikofaktorer for PRES ble innlagt til vår avdeling på 40/3 uker for gestational age grunn av tidlig fødte ruptur av membraner. Blodtrykk var vanlig på opptak, og det var ingen endring i serologiske undersøkelsen. Hun levert etter arbeidskraft induksjon med oxytocin dagen etter opptak. Intrapartum epidural var kreves av pasient og som utføres av en obstetric dedikert anesthetist med avtalen av senior gynekolog. Pasienten utviklet alvorlig hodepine i tidlig puerperium., Sengeleie i ryggen liggesår og intravenøs behandling med væske og Paracetamol (1 gr t.jeg har.d.) ble startet i de mistenker for å postepidural cephalea. I postpartum dag 6 hun hadde en bedring i symptomer, men plutselig i postpartum dag 7 hun utviklet hypertensjon og en generalisert tonic-clonic anfall behandles med Diazepam iv 10 mg. Etter anfall pasienten gjennomgikk å neuroprophylaxis med magnesium sulfate, en nær anesthesiologic overvåking, og en cerebral MRI., Aksial-og TEFT MR viste lillehjernen og occipital foci av høyt signal intensitet som involverer cortex og subkortikale hvit materie med normal Spredning Vektede Bilder (DWI), spesielt i høyre hjernehalvdel. Videre, en økt leptomeningeal ekstrautstyr ble funnet, og dermed PRES var neuroradiologically diagnostisert. EEG åpenbart en venstre holohemispheric epileptiform aktivitet. Pasienten ble innlagt på intensivavdeling og behandlet med phenytoin urapidil og alfametildopa. Serum prøvene var normale, unntatt for en isolert økning av LDH: 876 U/L.,

Radiologiske funn løst på MR utført på 5 dager etter den første undersøkelsen og LDH tilbake til normale verdier i 7 dager etter økende.

2.3. Sak n° 3

En gravida 1 para 0, 43 år gammel kvinne på 37 svangerskapsuke, ble innlagt på vår klinikk på grunn av gestational hypertensjon. På tidspunkt for opptak til sykehus, hennes blodtrykk var 140/90 mmHg og laboratorietester var normale, unntatt ATIII 56% som ble behandlet med infusjon av 2000 UI av ATIII. Det var ingen tidligere historie av høyt blodtrykk eller andre sykdommer bortsett fra Gilbert syndrom., Den nåværende graviditet var fysiologiske. Den gestational hypertensjon ble behandlet med methyldopa 250 mgx2. Under den tredje dagen av recovery begynte kvinnen klager over hodepine og alvorlig epigastric smerte, og vi administreres kortikosteroider (CS).

Fem timer etter levering, hodepine raskt økt i intensitet, og pasienten utviklet generalisert tonic-clonic anfall. I postictal staten pasienten viste årvåkenhet, mydriasis, og nedgang i synsskarphet. Blodtrykk var 169/110–187/109 mmHg., Med anesthetists’ anbefaling, kvinnen ble overført til intensivavdeling (ICU) for overvåking og forvaltning av beslag. Ved opptak i ICU pasienten utviklet en annen generalisert tonic-clonic anfall behandles med Diazepam iv 10 mg. I. v. MgSO4 ble umiddelbart gis, begynner med en loading dose på 4 g i 20 min, etterfulgt av et vedlikehold dose (jeg.v. 1 g per time). Viktige parametre ble overvåket hvert 15 min. EKG registrert en sinus rytme i 86 slag i minuttet., Tester i laboratorium rapportert økte leverenzymer (AST = 222 U/L, ALT = 170 U/L, CPK = 266 U/L, og LDH = 678 U/L) og en reduksjon i antall blodplater til 56 x 109/L, serum bilirubin var 2,8 g/l, ATIII 47, og albumin 2,2 g/dL. Nedsatt funksjon tester, haematocrit nivå, og elektrolytter var innenfor normale grenser. Funnene ble betont av postpartum preeclampsia komplisert av HELLP syndrom . Dexamethasone umiddelbart ble administrert. Til tross for antihypertensive medikamenter pasienten fortsatte å klage på en occipital hodepine, så vel som synsforstyrrelser som tåkesyn., På grunn av den vedvarende hodepine og redusert pasientens årvåkenhet, brain MR ble utført. Hjernen MR-avbildning og MR-angiografi av sirkelen av Willis ble utført som viste kortikale og subkortikale hyperintense lesjoner i både lillehjernen lapper med forhøyet diffusjon og ingen angiopathy, bildebehandling funksjoner knyttet til vasogenic ødem i samsvar med PRES syndrom (Figur 1) . Nevrologisk undersøkelse viste en døsig pasienten i en forvirret tilstand., Antiedemigenic agenter (deksametason) og vanndrivende agent (furosemide) ble administrert i tillegg til MgSO4 infusjon; vi vært vitne til en progressiv tilstand av bevissthet forbedring med nevrologiske underskudd oppløsning, biokjemisk analyse og blodtrykk normalisering. EEG viste en intens epileptogenic aktivitet i occipital lobe. Pasienten lå der i 6 dager i ICU; da hun kom tilbake til Obstetric Avdeling og på den 20. dag etter levering hun ble utskrevet hjem uten symptom., Oppfølging brain MR utføres 3 uker senere viste fullstendig oppløsning av hjerne ødem i bena og ingen vaskulær avbildning av misdannelser. Oppløsning videre støttet diagnose av PRES . Ingen nevrologiske permanent skade vedvarer etter 1-års oppfølging.

3. Materialer og Metoder

En forskning som involverer PubMed, EMBASE, Medline, og henvisninger for å identifisere artikler som er publisert fra januar 1990 til juni 2015 gjelder PRES under puerperium ble utført., Søket ble utført ved hjelp av «PRES i puerperium» som søkeord, og deretter i det andre trinnet vi brukte søkeordene «PRES i post-partum» for å finne publikasjoner som unngikk første trinn av forskning. Våre kriterier for å inkludere rapporter i vår analyse var utvikling av PRES under puerperium, beskrivelse av radiologiske diagnose og terapi, og mors utfallet. Eksklusjonskriterier var utelate minst ett inklusjonskriterier. Mors egenskaper og kliniske data ble hentet., Vi deretter analysert tidspunktet for utbruddet av PRES, instrumental diagnose, medikamentell behandling, pasientens utfall, og kliniske og instrumental oppfølging for hver pasient.

4. Resultater

Vår foreløpige litteratursøk identifiserte 43 publikasjoner. Når vi brukt søkeordene «PRES i post-partum» vi fikk 64 resultater. Vi analysert i en innledende trinn 107 manuskripter. Sytti-ni artikler ble ekskludert fra anmeldelsen: 36 manuskripter på grunn av å bli sammenlignet med i begge undersøkelsene og andre 43 på grunn av utelate minst én ifu-kriteriet., Vi har lagt til i vår analyse 12 ytterligere artikler som hadde unngått den innledende skritt på vårt søk, men møtte gjennomgang inklusjonskriterier. I sum har vi tatt 40 kvalifiserende studier, med en endelig befolkning på 47 pasienter, i vår analyse (Figur 3) . Pasientenes generelle og kliniske kjennetegn er oppsummert i Tabell 1. Mener mors alder var 28,66 år (range 19-47). Det var fravær av comorbidity i 24/47 pasienter; i stedet 21/47 tilfeller presentert sykdommer som er relatert til utvikling av PRES og 2/47 tilfeller hadde comorbidity ikke knyttet PRES., Utbruddet av sykdommen regnes tidlig puerperium i 13/47 saker og sent puerperium i 34/47 tilfeller. Beslag ble avslørt i 39/47 tilfeller. Førti-fem pasienter som rapporterte andre symptomer. Medvirkende diagnose var det kun innhentet av CT i 2/47, bare ved MR i 25/47, ved CT og MR i 19/47, og ved CT, MR, og CTA i 1/47 pasienter.,leptic forebyggende eller terapeutisk legemiddel (magnesium sulfat, benzodiazepiner, gardenale, levetiracetam, og valproate), 4/47 bare med antihypertensive stoffet (kalsiumkanalblokkere, angiotensin reseptor blokkere, nitroderivates, beta-reseptorer-blokkere og diuretika), 23/47 med en kombinert antiepileptiske og antihypertensive behandlingen, og 10/47 motta en multidrug behandling, inkludert ekstra legemidler (slik som steroider, acetylsalisylsyre, Lav molekylvekt, Heparin, Propofol, Paracetamol og Kodein); endelig en pasient ble behandlet med multidrug terapi forbundet med Plasma-Exchange., Mekanisk ventilasjon var nødvendig i 40/47 saker og 19/47 pasienter som trengs til opptak i intensivavdeling (ICU). Tidlig debut komplikasjoner oppstått i 9/47 tilfeller; i mellomtiden bare 2/47 tilfeller rapportert lang tid komplikasjoner. En pasient døde og 44/47 viste en full remisjon. Midlere tid til klinisk remisjon var 10,69 dager (range 2-45) (Tabell 2).,

Figure 3

PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., Patogenesen av PRES er ikke klart; det synes å være forbundet med en rask utvikling av hypertensjon som fører til en feil med cerebral autoregulation, spesielt i occipital lobe hvor sympatisk innervation er mindre utbredt, noe som resulterer i sentrale vasogenic ødem . Andre betingelser som er knyttet til PRÉS er også kjemoterapi, infeksjon, sepsis, autoimmune sykdommer, og hyperkalsemi (cytotoksiske ødem). Faktisk, en ledende hypotese foreslår en avgjørende rolle for endotelial dysfunksjon og aktivering i PRES patogenesen ., PRES er preget av forbigående nevrologiske tegn inkludert hodepine, visuelle endringer, beslag, og endret sensorium . Kortikal blindhet er ansett som en typisk og karakteristisk symptom på dette syndromet . PRES er reversible i et par dager, men hvis det er hensiktsmessig ledelse er forsinket det er høy risiko for permanent nevrologisk skade sekundært til cerebral infarkt eller blødning og transtentorial herniation resulterer i døden ., Subjektive kognitive problemer, utvikling av kronisk epilepsi, og videre til irreversible (delvis) blindhet kan være lang-tid konsekvensene etter år fra akutt episode . Tidlig og sent komplikasjon som lungeødem, disseksjon av extracranial interne venstre carotisar, cerebral herniation, kortsiktige minne tap, subarachnoid blødning, permanent mild dysmetria, synshemming, og døden har blitt beskrevet . Tidlig gjenkjennelse av symptomer er en forutsetning for en riktig diagnose., Som rapportert i litteraturen cerebral MR er gullstandarden diagnostiske verktøy; bildediagnostiske utført viser diffuse ødem i hvit substans, som selektivt innebærer parietooccipital områder av hjernen; ødem viser vanligvis iso – eller hypointensity i DWI . Lee et al. rapporterte en studie med 136 tilfeller av PRES inkludert pasient som ikke er relatert til svangerskapet. MR-undersøkelse utført i disse pasientene viste vasogenic ødem lokalisert i occipital og parietal-kammer (98%), men også i frontallappen (68%), tinninglappen (60%), cerebellum (32%), og basal ganglion (14%) ., Den første evaluering av pasienter med PRES bør fokusere på en rask korreksjon av blodtrykk, hydrering ved hjelp av crystalloid væsker, og opprettholdelse av tilstrekkelig oksygenering . Pande et al. uttalt at PRES på grunn av eclampsia viste en bedre prognose enn PRES forårsaket av andre risikofaktorer . Liman et al. sammenlignet med 24 pasienter med preeclampsia-eclampsia forbundet PRES og 72 pasienter med PRES av andre predisponerende årsaker og i den første gruppen viste hyppige fullstendig oppløsning av ødem og mindre hyppige gjenværende strukturelle lesjoner . Demirel et al., foreslo at rettidig tilskudd av thiopental infusjon å antihypertensive og magnesium sulfat behandling kan forbedre kliniske status raskere og mer effektivt hos pasienter med PRES å unngå varige skader . Vi rapportert tre tilfeller av PRES utviklet under puerperium, som rettidig erkjennelsen av pasientens symptomer nådd oss til å utføre en tidlig diagnose og plutselig terapi., I tilfelle av pasienter med en postpartum diagnose av PRES, tidlig intervensjon fokusert på overvåking av vitale parametre og MR-bilder og en behandling fokusert på hypertensjon kontroll; cerebral ødem reduksjon er en vellykket terapi som tillot oss å unngå nevrologiske følgetilstander, tidlig og sen komplikasjoner, og pasienten er død. Utføre en cerebral MR i den mistenkelige av PRES klinikere bør være klar til å oppdage tegn på cytotoksiske ødem som er et tegn på utvikling av sykdom ., Spredning og lokalisering av ødem er variabel og kan stole på ventetid mellom anfall og MRI. Det er store variasjoner også i den tid cerebral MR normalisering. I henhold til litteraturen, til tross for viktigheten av cytotoksiske ødem, det er ikke knyttet til dårlig prognose eller til utvikling av tidlig eller sent følgetilstander. I analysen av cerebral lesjon og for å få en riktig diagnose, er det nyttig å utføre en nøyaktig MR-undersøkelse ved hjelp av Tilsynelatende Tilfeldige Koeffisient (ADC) kart og Spredning Vektet Bildebehandling., Til tross for en økt signal intensitet i ADC-kart, er det ansett som fornuftig å skille vasogenic ødem fra cytotoksiske ødem hos pasienter med PRES; Diffusjon Vektet Imaging er mer følsomme for påvisning av iskemiske lesjoner og cytotoksiske ødem enn ADC kart . Omvendt, positivitet av ADC vurderer reversibilitet av skade ved å uttrykke den vasogenic ødem . Begrenset spredning er en typisk å finne i PRES som cytotoksiske ødem er ikke nødvendigvis likt å irreversibility eller til utvikling av følgetilstander ., Et skjulte, MR mønster for å evaluere, er tilstedeværelsen av en økt leptomeningeal ekstrautstyr i Væske Svekket Inverse Recovery (TEFT) sekvens i disse pasientene . Agarwal e al. analysert MR imaging i 20 pasienter som lider av PRES og de fant en økende leptomeningeal ekstrautstyr i 35% av disse pasientene. Dette er vanligvis forbundet med andre radiologiske funn av PRES, men sjelden er et isolert funn. Den økte leptomeningeal forbedringen er et resultat av en endotelial skade og en økning i microvascular permeabilitet ., Våre data analysen viste tilstedeværelse av leptomeningeal ekstrautstyr i STIL sekvens i bare 1/3 tilfelle, mens Gao et al. uttalt at de fleste pasienter som ikke viser noen unormale ekstrautstyr på postcontrast T1WI; det har vært rapportert å forekomme i 21%-38% av pasienter med PRES i henhold til litteraturen . Når det gjelder EEG rapporter i pasienter som lider av PRES, det er viktig å merke seg at mange studier har fokusert på radiologiske eller kliniske funn av PRES; i mellomtiden EEG-mønstre er dårlig beskrevet. Kastrup et al., i ettertid analysert 49 pasienter rammes av PRES og preget epileptiske fokus aktivitet i disse pasienter i bestemt på frontal-eller occipital lobe . I vårt tilfelle serien én pasient utviklet et kombinert frontal-occipital bifokale epileptiform aktivitet, en annen en isolert occipital aktivitet, og den siste en særegen venstre hjernehalvdelen epileptiform aktivitet. Ingen pasient utviklet sekundære epilepsi.

i Dag hypotesen om endotelial dysfunksjon i pathophysiology av PRES er også foreslått., Av denne grunn overvåking LDH serum nivå som markør av endotelial dysfunksjon kan være nyttig . Det er obligatorisk å huske på at det er mange alvorlig obstetric komplikasjoner som kan være forårsaket av endotelial dysfunksjon som preeclampsia, og så i disse pasienter er en isolert overvåking av LDH er ikke anbefalt, men en full screening for serum marker of preeclampsia., Vi avdekket en økende i to av tre tilfeller av PRES: i en pasient forhøyet LDH nivå er assosiert med trombocytopeni, forhøyede leverenzymer, og økning i markører av hemolyse og første var avhengig av utviklingen av HELLP syndrom i en preeclamptic kvinne, imens den andre pasienter viste en isolert øker i LDH nivå som kan være knyttet til utvikling av PRES, som rapportert i andre tilfeller i litteraturen ., Nærmer seg en kvinne som lider av hodepine etter CS eller en DVD med intrapartum epidural en tett oppfølging er nødvendig for å ha en rask intervensjon i tilfelle av utvikling av PRES.

6. Konklusjon

PRES syndrom bør alltid vurderes hos kvinner med akutt hypertensjon sykdommer forbundet med epileptiske anfall eller andre nevrologiske symptomer under graviditet og fødsel. I våre tilfeller har pasienten fått en komplett remisjon av symptomer på grunn av tidlig diagnose og plutselig terapi., Vår gjennomgang uttalte at det er nødvendig å utføre en instrumental diagnose, ved hjelp av MR som diagnostiske gold standard verktøy og en tilstrekkelig farmakologiske og livsoppholdende behandling for å unngå forsinkelser i diagnostikk og behandling som kan resulterer i død eller alvorlig nevrologiske følgetilstander.

Samtykke

Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapport og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.,

Interessekonflikter

forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter og ingen finansiell støtte ble mottatt for denne studien.

Erkjennelsene

forfatterne ønsker å vie dette manuskriptet i markeringen av Professor Maurizio Marco Anceschi.