- Første Beskrivelse
- Som får Polyarteritis Nodosa (den «vanlige» pasienter)?
- Klassiske symptomer på Polyarteritis Nodosa
- Hva er årsaken til Polyarteritis Nodosa?
- Hvordan er Polyarteritis Nodosa diagnostisert?
- Behandling og forløp av Polyarteritis Nodosa
- I medisinske termer, av David Hellmann, M. D.
Første Beskrivelse
Den første beskrivelsen av denne sykdommen kan dateres tilbake til 1866, da Kussmaul og Maier identifisert en tilstand som besto av «focal, inflammatorisk, arteriell knuter»., De kalte denne lidelsen «periarteritis nodosa» på grunn av betennelse de observerte rundt blodåre veggen. Navnet ble endret til polyarteritis nodosa (PAN) for å understreke det faktum at betennelse i hele arteriell veggen – ikke bare rundt veggen – er en viktig sykdom funksjonen. Polyarteritis nodosa er noen ganger kalt «systemisk necrotizing vaskulitt», men dette begrepet er ikke-spesifikke som andre former for vaskulitt har også systemisk og necrotizing funksjoner.
Som får Polyarteritis Nodosa (den «typiske» pasienten)?,
de Fleste tilfeller av PAN oppstå i 4. eller 5. tiåret, selv om det kan oppstå i alle aldre. Menn er dobbelt så stor sjanse for å bli rammet enn kvinner. Et mindretall av pasienter med PAN har en aktiv hepatitt B-infeksjon. I resten av tilfellene er årsaken(e) er for øyeblikket ukjent, og sykdommen er sagt å være «idiopatisk» i naturen.
Klassiske symptomer og tegn på Polyarteritis Nodosa
PAN er en multisystem sykdom som kan presentere med feber, svette, vekt tap, og alvorlige muskel og ledd smerter/plager. PAN kan utvikle seg i en subakutt mote, over flere uker eller måneder., Pasienter kan ha uspesifikke klager som feber, sykdomsfølelse, vekttap, anoreksi, og magesmerter. Sykdommen kan påvirke nesten alle områder i kroppen, men det har en predisposisjon for organer som hud, nyre, nerver, og mage-tarmkanalen. Mange pasienter med PAN har høyt blodtrykk og forhøyet erytrocytt sedimentering priser (ESR). Presentasjon av PAN kan også inkludere hud misdannelser (utslett, sår) og perifer nevropati (smerte, følelse av brenning, prikking eller nummenhet eller svakhet i en hånd eller fot)., Men sykdommen har en forkjærlighet for bestemte organer og vev, og disse er beskrevet nedenfor.
- Nerve
- Huden
- Nyre
- Gastrointestinal skrift
- Hjerte
- Øye
- Kjønnsorganene
Nerve
- Perifere nevropatier er svært vanlig (50 til 70%). Dette inkluderer prikking, nummenhet og/eller smerter i hender, armer, føtter og ben.
- Central nervous system (CNS) lesjoner kan forekomme 2 til 3 år etter utbruddet av PAN og kan føre til kognitiv dysfunksjon, redusert årvåkenhet, beslag og nevrologiske skader.,
Huden
- Huden abnormiteter er svært vanlig i PANNEN og kan omfatte purpura, livedo reticularis, magesår, knuter eller koldbrann.
- Huden engasjement oppstår oftest på beina og er veldig smertefullt.
Nyre
- nyrearteriestenose vaskulitt kan føre til protein i urin, nedsatt nyrefunksjon, og hypertensjon.
- Liten prosentandel av pasientene gå videre til krever dialyse.,
Gastrointestinal Skrift
- Magesmerter, gastrointestinal blødning (noen ganger er forvekslet med inflammatorisk tarmsykdom (crohns sykdom)
- Blødning, tarm infarction, og perforering er sjeldne, men svært alvorlige
Hjerte
- Kliniske involvering av hjertet vanligvis ikke gir symptomer.
- Men, noen pasienter utvikler myokardinfarkt (hjerteinfarkt) eller congestive heart failure.,
Øye
- Scleritis eller betennelse i sclera (hvite delen av øyet)
Kjønnsorganene
- Testicular infarction
Hva er årsaken til Polyarteritis Nodosa?
Hepatitt B fører til et mindretall av tilfeller av PAN. Med tilgjengeligheten av hepatitt B-vaksine nå, tilfeller av PAN forårsaket av hepatitt B er nå sjelden i den utviklede verden. Det er mulig at andre infeksjoner bidra til andre tilfeller av PAN, men koblingene mellom andre infeksjoner og denne sykdommen er fortsatt conjectural på det nåværende tidspunkt.
Hvordan er Polyarteritis Nodosa Diagnostisert?,
Rutinemessige laboratorieprøver kan gi viktige ledetråder for å PANORERE, men det er ingen enkel blodprøve som er diagnostisk for denne sykdommen. De fleste pasienter med PAN har forhøyet ESRs. Proteinuri (protein i urinen) er vanlig blant de med nyre engasjement.
Hvis det er hud eller muskel/nerve engasjement, en hud eller muskel/nerve biopsi kan være svært nyttig i å komme til en bestemt diagnose av PAN. Nerve conduction studier er en ikke-invasiv måte å identifisere nervene som er involvert ved betennelse. (Disse nervene kan deretter biopsied for å bekrefte diagnosen)., Diagnosen er bekreftet av en biopsi viser patologisk endringer i mellomstore arterier. Biopsi nettsted kan variere. De fleste biopsi er tatt fra hud, symptomatisk nerve, eller muskel. En angiografi av abdominal blodkar kan også være svært nyttig i diagnostisering PAN. Aneurismer som oftest påvirker blodårene som fører til nyrene, leveren eller mage-tarmkanalen.
The American College of Rheumatology (ACR) har etablert kriterier som bør være oppfylt dersom en pasient er å være med i en forskningsstudie av PAN., Kriteriene er utformet for å skille PAN fra andre former for vaskulitt. Ikke alle pasienter har alle kriteriet. Noen, faktisk, kan bare ha 2 eller 3 kriterier, men deres leger er fortsatt behagelig å klassifisere sine sykdom som PANORERING. En komité av ACR leger valgte 10 sykdom funksjoner (kriterier) som å være de som best skiller PAN fra andre vasculitides. For å bli klassifisert som en PAN pasient – for forskning og studier – en pasient bør ha minst 3 av 10 ACR-kriteriene.,jeg>Testicular smerte eller ømhet
Behandling og forløp av Polyarteritis Nodosa
Behandling av PAN har økt dramatisk i de siste par tiår., Før tilgjengeligheten av effektiv terapi, ubehandlet PAN var vanligvis dødelig i løpet av uker til måneder. De fleste dødsfallene skjedde som følge av nyresvikt, hjerte-eller gastrointestinale komplikasjoner. Imidlertid, effektiv behandling er nå tilgjengelig for PAN. Etter diagnose, pasienter som er behandlet med høye doser av kortikosteroider. Andre immunsuppressive medikamenter er også lagt til for pasienter som er spesielt syke. I de fleste tilfeller av PAN nå, hvis diagnostiseres tidlig nok sykdommen kan kontrolleres, og ofte herdet.
I medisinske termer, av David Hellmann, M. D.,
En diskusjon av Polyarteritis Nodosa skrevet i medisinske termer av David Hellmann, M. D. (F. A. C. S.), for Rheumatology Delen av Medisinsk Kunnskap Self–Assessment Program utgitt og kopibeskyttet av the American College of Physicians (Edition 11, 1998). The American College of Physicians har gitt oss tillatelse til å gjøre denne informasjonen tilgjengelig for pasienter å kontakte vår Hjemmeside.
Polyarteritis nodosa er en små– og mellomstore arteritt som påvirker flere organer, spesielt huden, perifer nerve, gut, nyre-og hjerte., Den debutalder varierer fra barndom til sen voksen alder, men er i gjennomsnitt 40 år. Polyarteritis nodosa har vært forbundet med aktiv hepatitt B, hepatitt C, eller begge deler, derfor er sykdommen er mer vanlig i injeksjon narkotikabrukere.
Polyarteritis nodosa er trolig påvirket av nedfall av immunkomplekser. Bevis omfatter observasjon at pasienter med polyarteritis nodosa assosiert med hepatitt B eller hepatitt C må immunkomplekser som består av immunglobulin og virale antigener som sirkulerer i blodet og satt inn i betente fartøy., Videre antiviral terapi kan overføre den vaskulitt i noen av disse pasientene.
utbruddet er gradvis over uker til måneder, og de første symptomene er ofte uspesifikke. De tidligste spor som pasienten har vaskulitt kommer vanligvis fra huden (der vaskulitt kan fremstå som opplagt purpura, livedo reticularis, digital koldbrann, eller anbud knuter), eller det perifere nervesystemet (der infarction av en blandet motoriske og sensoriske nerve etter en annen resultater i mononeuritis multiplex, en av de mest konkrete holdepunkter for at en pasient har vaskulitt)., Nedsatt engasjement etter hvert utvikler seg i de fleste og er ledsaget av hypertensjon i halvparten av pasientene, mens Granulomatosis med Polyangiitis
sjelden hever blodtrykket. Polyarteritis nodosa også ofte involverer gut (abdominal angina, blødning, perforasjon), hjertet (myokarditt, myocardial infarction), eller eye (scleritis). Ruptur av nyre-eller mesenteric micoaneurysms kan simulere en akutt abdomen.,
som Bekrefter diagnosen krever enten biopsi prøven viser små– og mellomstore arterier, eller mesenteric arteriografi viser microaneurysms eller vekslende områder av stenose og dilatasjon. Biopsi av en symptomatisk nerve eller en symptomatisk muskelen er 65% følsomme, mens biopsi av en asymptomatisk området er mindre enn 30% sensitiv. Fordi mesenteric angiografi er 60% følsomme, det bør gjøres når det ikke er en symptomatisk nettstedet til biopsi. Nedsatt biopsi bør unngås med mindre angiografi regler ut microaneurysms utsatt for å sprekke.,
Uten behandling, nesten alle berørte pasienter som dør innen 2 til 5 år. Behandling med prednison (som starter på 1 mg/kg daglig) og cyklofosfamid (2 mg/kg daglig) viste seg å revolusjonere utfallet av polyarteritis nodosa ved å oppnå 70% 10–års overlevelse og etablert denne kombinasjonen av agenter som standard behandling. Men nyere studier tyder på at prednisone alene kan oppnå den samme høye overlevelse som prednison og cyklofosfamid, selv om fakler var mindre hyppig hos pasienter som tar cyclophosphamide., Andre studier tyder på at den tradisjonelle behandlingen med prednison og cyklofosfamid bør være forlatt i pasienter med polyarteritis nodosa assosiert med hepatitt B. Pasienter behandlet med den tradisjonelle kombinasjonen svare, men nesten alle overlevende blir kroniske bærere av hepatitt B, og kan dø senere av skrumplever eller variceal blødning. Den nylig propsed praksis består av 2 uker av prednison for å kontrollere vaskulitt, etterfulgt av plasmaferese å fjerne immunkomplekser, og ledsaget av antiviral behandling med lamivudin å kvitte pasienten av hepatitt B-infeksjon., Den langsiktige verdien av anti–viral terapi for polyarteritis nodosa assosiert med hepatitt C er ikke etablert.