Sak presentasjon
En 83 år gammel mannlig pasient presentert for hematologi-onkologi klinikk med tidligere medisinsk historie av små tarmobstruksjon status innlegget reseksjon, basal cell carcinoma av huden, aktinisk keratose og kolon adenocarcinoma status innlegget venstre hemicolectomy med negative postoperativ overvåking for tilbakefall av seriell carcinoembryonic antigen nivåer og seriell colonoscopies. Han utviklet framover pancytopenia. Hans laboratorium workup avslørt, hemoglobin 9.,1 g/dl, blodplater 76,000/ul, hvite blodceller (WBC) teller 2700/ul med 59% neutrofiler, og absolutt nøytrofile count 1600/mm3. Han hadde ingen rapporterte tidligere medisinsk historie av hematological lidelser. Ingen tegn eller symptom eller et hvilket som helst laboratorium workup var indikasjon for systemisk infeksjon eller betennelse. Pasientens hjem medisiner som ikke inkluderer noen antimetabolite heller ikke han noen gang ble behandlet i fortiden med alle cytostatika og strålebehandling. Pasienten var en levetid nonsmoker med sporadiske alkohol drikking., Vitamin B12 og folsyre nivåer var normal og HIV-tester var negative, henholdsvis. Benmarg aspirasjon ble utført som åpenbart myelodysplasia med ring sideroblasts (Tall (Figures11–3).3). Cytogenetic resultater avgrenset komplekse unormal karyotype med monosomy av kromosomer 5, 7, 20, delvis sletting av 5q, og abnormaliteter i samsvar med high-grade myelodysplasia. Pasienten ville ikke gi samtykke til de foreslåtte behandling med lav dose kjemoterapi., Dermed ble ledelsen begynt med ukentlige intravenøs (IV) erytropoietin administrasjon sammen med som trengte blodoverføring.
Seks måneder etter diagnose, pasienten ble presentert til akuttmottaket med chief klage på smerter, hevelse og rødhet i venstre håndledd-leddet. Han var afebrile og fysisk undersøkelse viste en hovne ledd som fremkalte smerter ved bevegelse. Røntgen av håndleddet var tydelig for chondrocalcinosis (Figur (Figure4).4). Senkning (ESR) og C-reaktivt protein (CRP) nivå ble hevet. Lab workup avslørt WBC-tallet 1.8 x 10⁹/L med 8% band., Tatt i betraktning hans leukopeni og betent håndleddet felles, pasienten var empirisk begynte på antibiotika for klinisk mistanke om septisk artritt, men en minimal bedring i symptomer ble lagt merke til. Synovial væske trekkes ut fra radiocarpal felles var sterkt grumset med WBC-tallet 6897/mm3 og polymorphonuclear granulocytte 87%. Gram-farging var unremarkable og flytende kulturer var negative for mikrobiell vekst. Crystal analyse av synovial væske vist noen positivt birefringent rhomboid intracellulære CPPD krystaller., Behandling med IV steroid var begynt som kulminerte i en dramatisk bedring av symptomer. Antibiotika administrasjon ble oppholdt på grunn av en mulighet for coexisting septisk artritt i den kliniske konteksten av leukopeni. Pasienten ble utskrevet hjem på en steroid taper og en kort varighet kurs av antibiotika. Post-utslipp, poliklinisk workup vært negativ for antinukleære antistoff, revmatoid faktor og sykliske citrullinated peptid-antistoff.
En måned senere, den pasient som presenteres på nytt med brå utbruddet av høyre kne smerter ledsaget av hevelse, ømhet og rødhet. X-ray angitt degenerative forandringer (chondrocalcinosis) av kneleddet mest bemerkelsesverdige rundt den mediale femorotibial batterirommet (Figur (Figure5).5). Nivåer for ESR og CRP var forhøyet. Intracellulære CPPD krystaller ble identifisert på synovialvæsken analyse. Pasienten ble behandlet med steroider og antibiotika (på grunn av vedvarende leukopeni). Pasienten bedrer klinisk., Colchicine ikke kunne være i gang for profylakse av pseudogout på grunn av vedvarende leukopeni.
En meget mistenkelige anfall av pseudogout blusset opp igjen etter en måned med symptomer på skarpe smerter i korsryggen, lokalisert til den lumbale område med rødhet rundt overliggende hud. Pasienten ble afebrile. WBC-tallet var 3500/ul. Degenerative forandringer var synlige i L4-L5 på computertomografi (CT) ryggraden uten kontrast styrking av lesjon identifisert på bildebehandling (Figur (Figure6).6)., Vurderer historie av tidligere bluss av pseudogout, pasienten ble startet empirisk behandling med steroider i tillegg til antibiotika. Ved forbedring, han ble utskrevet hjem. Tatt i betraktning de bevis-basert fordeler av azacitidine i abeyance av autoimmune fenomen i MDS, pasienten ble så til slutt begynte på azacitidine av hans hematologist. Ingen ytterligere akutt CPPD krystall-forbundet akutt bluss av leddgikt har blitt lagt merke til dato siden initiering av behandling med azacitidine.