I.
Drusen (Fig. 11.27 og 11.28) er fokal eller diffuse basalmembran produkter produsert av RPE og blandes med andre materialer som kan bli fanget i drusen som de passere gjennom dem i transitt mellom RPE og choriocapillaris.
ordet drusen er i flertall; druse er entall—lik dellen (flertall) og delle (entall).
A.,
Drusen har en tendens til å bli funnet hovedsakelig i fire regioner av fundus: (1) i fordelingen av de store vaskulær arkader; (2) i macular regionen; (3) en kombinasjon av elementene 1 og 2, og (4) i en ekstern distribusjon.
B
Drusen varierer betydelig i størrelse (se senere), som spenner fra 30 til 50 µm, eller enda større når confluent.
RPE, som andre okulære epithelia, kan reagere på en rekke fornærmelser eller stimuli ved å produsere unormale mengder basalmembran., Variabelen struktur av basalmembran ansamlinger utvilsomt avspeiler avvikende biokjemiske aktiviteter utført av de produserende celler (f.eks., mer glykoprotein → mer homogen eller vacuolated basalmembran, mer kollagen → mer trådformede eller fibrøs basalmembran). Kjelleren membraner, slik som produseres er overdrivelser av den normale varianter av tynne, multilaminar, og tykk.
II.
Drusen bestå av minst to fundamentalt forskjellige fokus typer, som av fluorescein angiografi, noen viser tidlig fluorescens og sent farging.2
A.,
Den første sentrale type, nodulær («hardt» diskret) drusen, består av små, gule eller gul-hvite flekker eller diskret RPE lesjoner som måler ca 50 µm (se Fig. 11.27).
Nodulær drusen er medfødt eller ervervet tidlig i livet og har en ganske tilfeldig fordeling, opptrer som isolerte drusen, spredt om i bakre pol, uten et gjenkjennelig mønster.
Når de forekommer i stort antall, kan de senere i livet, være assosiert med utvikling av den andre typen av drusen (se senere).,
tilstedeværelsen av nodulær drusen sannsynligvis ikke representerer en høy risikofaktor for utvikling av exudative (våt) ARMD; det er uklart om det representerer en høy risikofaktor for utvikling av tørr (nonexudative) ARMD.
Histologically (se Fig. 11.27), nodulær drusen har en eosinofil, PAS-positive, amorfe utseende og ligger eksterne og sammenhengende til, eller erstatte den opprinnelige, tynn basalmembran av RPE (dvs., mellom RPE basalmembran og Bruch er membran). Overliggende RPE er vanligvis atrofisk, mens den tilstøtende RPE ofte er hyperplastic.,
Den såkalte basale laminær (cuticular) drusen (se Fig. 11.27) er en form for nodulær drusen og vises gulaktig, punctiform, og jevn i størrelsen. Nodulært drusen kan bli forkalkede, lipidized, cholesterolized, eller, sjelden, vascularized.
Basal laminær drusen må ikke forveksles med elektronet microscopist ‘ s terminologi av basal laminær og basal lineær innskudd (confluent drusen eller diffuse fortykkelse av det indre aspektet av Bruch er membran), som begge er assosiert med, eller er en form av, store drusen (se senere).
– en.,
i Motsetning til de nevnte nodulær drusen, basal laminær drusen har et gjenkjennelig mønster av distribusjon, opptrer i klynger i bakre pol, kan vises i tidlig voksen alder, og forekommer med lik frekvens i svart, Latino, og hvit pasienter.
b.
Fluorescein angiografi viser sentrale områder av hyperfluorescence i begynnelsen av arteriovenøse fase, noe som gir en «stjerner-in-the-sky» eller «milky-way» utseende.
c.,
Pasienter som har basal laminær drusen kan også tilegne seg myk drusen med økende alder; tilstedeværelsen av myk drusen representerer en høy risikofaktor for utvikling av ARMD.
d.
Histologically, basal laminær drusen består av nodulær utspring i den indre side av en fortykket RPE basalmembran.
e.
Basal laminær (cuticular) drusen fenotypen er sterkt forbundet med Tyr402His variant av komplement faktor H (CFH) – genet.
B.,
Den andre, focal typen er en begrenset utskillelse av relativt normal basalmembran av RPE fra sin tilknytning til Bruch er membran på indre collagenous sone av et bredt utvalg av materialer som varierer i konsistens fra bein til væske.
Dette er vanligvis ervervet ved 50 års alder eller senere, og er blant de tidligste tegn på ARMD og kan være umulig å skille ved kliniske metoder eller av lys-mikroskopi fra små avdelinger av den RPE.
En form av denne andre typen er stort (drusenoid epithelial løsrivelse, «myk» exudative, fluffy) drusen (se Fig. 11.28).,
en.
Stor drusen er større enn nodulær drusen, mindre tett og mer fluffy, og da ganske store, er umulig å skille fra små avdelinger av den RPE. Et delsett av store drusen er confluent drusen («diffuse» drusen), som vises klinisk som diffuse gule innskudd og histopathologically som confluent store drusen.
Når den vises av SD-OCT intraretinal og subretinal hyperreflective foci er sett.
b.,
Stor drusen kan utvikle seg under, og sluke eller omfatte, nodulær drusen og kan bli forkalkede, lipidized, cholesterolized, eller, sjelden, vascularized.
c.
Fluorescein angiografi viser vanligvis farging av drusen, selv om noen kan synes hypofluorescent, antagelig på grunn av lipid akkumulering.
d.
tilstedeværelsen av store drusen representerer en høy risikofaktor for utvikling av tørr (atrofisk) og exudative (våt) ARMD.
Histologically, store drusen består av en amorf, PAS-positivt materiale, som er umulig å skille fra en RPE løsrivelse.
en.,
Basal laminær innskudd består av banded basalmembran («wide spaced kollagen») materialet som ligger mellom (ekstern) på basal plasmalemma av RPE og den innvendige overflaten av Bruch er membranen.
b.
PAS flekker basal laminær innskudd som brushlike innskudd langs indre aspektet av RPE basalmembran.
c.
Basal lineær innskudd se materialet som ligger utenfor basalmembran av RPE (dvs., i den innerste lag av Bruch er membran).,
Stor drusen kan oppstå som følge av lokale avdelinger av basal laminær innskudd (lokalisert små avdelinger kan vises klinisk like stor drusen og store avdelinger som seriøst RPE avdelinger), fra lokale avdelinger av basal lineær innskudd (confluent drusen—ofte vises klinisk som et seriøst RPE avløsning), eller fra lokale ansamlinger av basal lineær innskudd (vises som klinisk store drusen)., Basal laminær og basal lineær innskudd, som begge er ofte til stede i det samme øyet, kan være vanskelig å skille mellom klinisk og av lys-mikroskopi, selv om det av lys-mikroskopi, PAS-positive brushlike utseende av basal laminær innskudd (se Fig. 11.28 C) er nyttig i å gjøre skillet. Mengden av basal laminær innskudd korrelerer sterkt med histologic tilstedeværelse av ARMD.
C.,
Retikulære pseudodrusen (RPD)
Retikulære pseudodrusen vises i en retikulære mønster som en gul, linjesprang nettverk 125-250 µm brede, vises først i superior ytre macula og deretter utvide circumferentially og utover.
Best sett med spektral-domene optisk koherens tomografi, rød-gratis lys, eller Han-Ne laser av scanning laser oftalmoskop.
De ikke fluoresce med fluorescein eller indocyanine grønn angiografi.
RPD er en viktig risikofaktor for utvikling av alder-relaterte ARMD (~50% utvikle det).,
å Stole på farge fundus fotografering vil gå glipp av over 30%-50% av tilfellene av RPD. RPD har en høy prevalens i øynene av pasienter som har Sorsby fundus dystrofi og pseudoxanthoma elasticum.
RPD er en uavhengig risikofaktor for ARMD.
Når macular atrofi er omfattende, forbindelse mellom en familie historie av ARMD og glaukom, en kvinnelig overvekt, og en systemisk inflammatorisk profil.
innskudd er rik på vitronectin, photoreceptor-assosierte proteiner, og lba1-immunoreactive immunceller.,
Histologically, endringer choroidal og ikke representerer en opphopning av basal laminær og lineær innskudd eller drusen.
en.
Et nesten totalt fravær av små fartøy som normalt oppholder seg i midten choroidal lag og som også ligge mellom de store choroidal vener ser ut til å forårsake klinisk sett retikulære mønster.
b.
Innskudd er satt til photoreceptor ytre segmenter som strekker seg gjennom den ytre kjernefysiske lag.
c.,
Den innskudd er positivt for vitronectin, photoreceptor-assosierte proteiner, og lba1-immunoreactive immunceller, men negative til lipid flekken olje rød-O.