CFS er en svært sjelden klinisk enhet, med mindre enn 40 tilfeller rapportert. Det er en psykiatrisk syndrom uten klare og godt etablert etiologi som kan tilordnes gruppen av konvertering lidelser. Derfor er det å være differensiert fra factitious lidelser eller malingering ., Pasienter som lider av CFS utvikle fleksjon kontrakturer i hånd og fingre med potensielt ødeleggende resultater hvis venstre ubehandlet. Begrepet knyttet neve syndrom ble først introdusert i 1980 av Taylor et al. som beskrevet et tilfelle serien av fem pasienter med ulik alder med fleksjon kontrakturer av hele hånden. Særlig påvirket fingre var ulnar tre sifre. I 1983, Frykman et al. brukt begrepet psyko-bøyes for hånd for å beskrive et tilfelle serie på fem pasienter, som, lik knyttet neve syndrom, presentert med fleksjon kontrakturer ., I dette tilfellet serien, selv om den dominerende hånd var involvert. Pasientene var alle middelaldrende og ingen av dem hadde hele hånden grep. Mens det er forskjeller mellom både rapportert pasientgrupper, det er muligens de samme enhet som varierer i symptomer.
I det siste, mange forfattere beskrevet CFS som en undergruppe av AKSEL-syndrom, som er en factitious lidelse, ledende berørte pasientene til å søke polysurgery og manipulere medisinsk personell for å tilfredsstille sine psykologiske behov., Disse pasientene har en tendens til å være trist, fiendtlig, engstelig, frustrerende og seig, så akronym AKSEL ble bygget . Mange nyere rapporter viser at CFS er en konvertering lidelse som er ubevisst motivert og ubevisst produsert . Det bør derfor ikke være gruppert med factitious lidelser, som er ubevisst motivert og bevisst produsert, eller med malingering som er bevisst motivert og bevisst produsert .
DSM-V kriterier introdusert gruppen av Funksjonell Nevrologisk Symptom Lidelser som en undertype av konvertering lidelser, klassifisert som F44.,4 i eksisterende ICD 10-versjonen. I den kommende ICD 11 Klassifisering disse lidelser er videre kategorisert som Dissosiativ nevrologiske symptom lidelse, med bevegelse forstyrrelser (ICD-Kode: 6B60.8) . I litteraturen disse typer lidelser er også ofte anerkjent som psykogen bevegelsesforstyrrelser. Dette begrepet understreker psykogen etiologi . Selv om terminologien er ikke jevnt, de diagnostiske kriteriene som er svært lik., I den kommende ICD 11 «Dissosiativ nevrologiske symptom lidelser, med bevegelse forstyrrelse er preget av symptomer som chorea, myoklonus, tremor, dystonia, ansikts-krampe, parkinsonism, eller dyskinesier som ikke er i samsvar med en anerkjent sykdom i nervesystemet, andre psykiske og atferdsmessige lidelse, eller andre helse tilstand og ikke forekommer utelukkende i en annen dissosiativ lidelse» .
Pasienter med CFS stede med en rekke symptomer som spenner fra enkle fleksjon deformiteter til sammentrekning i hele hånden., Selv mindre traume ser ut til å utløse sykdommen i de fleste tilfeller. Bilaterale engasjement er også mulig, men ikke regelen. Oftest lidelse innebærer både interfalangealledd ledd. Flere psykiatriske comorbidities er nesten alltid til stede hos pasienter med CFS og en grundig psykiatrisk vurdering bør utføres i den første konsultasjon . Vår pasient viste en uforklarlige fleksjon kontraktur av alle tallene på nivå med proksimale og distale interfalangealledd (PIP-og DIP) leddene på høyre hånd som ligner tidligere beskrevet tilfeller med ingen tidligere traumer., I tillegg, at pasienten hadde en positiv psykiatrisk historie, som hun lider av tvangsmessig trang lidelse og depresjon. Begge lidelser har vært nært knyttet til den knyttede neven syndrom i litteraturen . Mysophobia har ikke blitt stadig mer representert i den publiserte saker om .
I den fysiske undersøkelsen, de fleste av pasientene viser fleksjon kontrakturer i interfalangealledd og metacarpophalangeal (MCP) i leddet, noe som resulterer i knuger hånden til en knyttneve. Den ulnar-sidig fingre som er mest berørt., Aktiv extension er ikke mulig, og prøver å passivt utvide fingrene uten bedøvelse er for smertefullt å oppnå. I avanserte tilfeller, kontrakturer bli permanent på grunn av endringer i den myke vev, ledd og sener. Macerations og infeksjoner på grunn av palm hygiene problemer oppstår også i disse tilfellene . I vår pasient, alle fingrene inkludert tommelen ble berørt på nivå med metacarpal og interfalangealledd ledd. Det var ingen felles ømhet, ledd eller sene skjede hevelse. Passiv digital extension var mulig smertefritt i alle fingrene.,
Røntgen, laboratorium-tester, MR og elektromyografi er i de fleste tilfeller normalt, men består av standard diagnostiske verktøy som brukes til å utelukke noen organisk etiologi før ME diagnosen kan bekreftes. Alle disse testene ble utført i vår pasient og viste ingen patologiske resultater. Differensialdiagnose inkluderer rheumatologic sykdommer, Dupuytren kontraktur, camptodactyly, kompleks regionalt smertesyndrom, sentrale og perifere nevrologiske nerve sykdommer., Det faktum at i vårt tilfelle alle 19 hånd kirurger konsultert, savnet diagnosen er ikke uvanlig for CFS, siden det er en relativt sjelden sykdom, og de fleste leger er ikke klar over psychopathological hånd lidelser .
behandling av CFS består av unclenching hånden under anestesi, intensiv fysioterapi og psykoterapi (f.eks. CBT, biofeedback, hypnose) . I lengre tilfeller, er det noen ganger indikert for å lindre kontrakturer kirurgisk. Nye rapporter viser svært lovende resultater hos pasienter som har gjennomgått vellykket psykoterapi., Kirurgi bør bare utføres på disse pasientene, og ikke på psykiatrisk ustabile pasienter. Fast kronisk kontrakturer som ikke kan løses gjennom konservativ behandling eller intensiv fysioterapi representerer en indikasjon for kirurgi. Disse kontrakturer utvikle når hånden holdes i et fast grep posisjon for en lang periode av tid .
Vår pasient var utdannet om psychopathological arten av hennes lidelse og fikk skinne og intensiv fysioterapi., Målet med CBT var å overbevise pasienten om at patologi av hennes hånd kan ikke tilskrives en klar organisk etiologi og til å utvikle mestringsstrategier . I vår mening, både terapi modaliteter (fysioterapi og psykoterapi) bidratt til forbedring, som pasienten kan ikke se nødvendigheten av fysioterapi uten psykoterapi. Hånden ble brakt tilbake til nøytral stilling etter 1 måned.
Prognosen er beskrevet som heller dårlig i litteratur siden de fleste pasienter har en tendens til ikke å forstå eller forsømmelse graveness av sin sykdom., Derfor, behandling er ikke fullført og drop-outs er ganske vanlig. Suksess for terapi korrelerer tett til resultatene av psykoterapi .
Vi konkludere med at ME bør alltid vurderes hos pasienter med uforklarlige fleksjon hånd kontrakturer, spesielt i nærvær av en positiv psykiatrisk historie.