Behandling av HHT er symptomatisk (det avtaler med symptomer heller enn sykdommen i seg selv), så er det ingen behandling som stopper utviklingen av telangiectasier og AVMs direkte. Videre, noen behandlinger er brukt til å forebygge utviklingen av vanlige komplikasjoner. Kronisk neseblod og fordøyelseskanalen blødning kan både føre til anemi; hvis blødning i seg selv ikke kan være helt stoppet, anemi krever behandling med jern tilskudd., De som ikke kan tolerere jerntabletter eller løsninger kan kreve at administrasjon av intravenøs jern, og blodoverføring hvis anemi forårsaker alvorlige symptomer som garanterer rask forbedring av blodprosent.
de Fleste behandlinger som brukes i HHT har blitt beskrevet hos voksne, og erfaring i behandling av barn er mer begrenset. Kvinner med HHT som blir gravide har en økt risiko for komplikasjoner, og er observert tett, selv om den absolutte risikoen er fortsatt lav (1%).,
NosebleedsEdit
En akutt neseblødning kan behandles med en rekke tiltak, som for eksempel pakking av nesehulen med absorberende pensler eller gels. Fjerning av pakker etter blødningen kan føre til gjenåpning av skrøpelige kar, og derfor smurt eller atraumatisk pakking anbefales. Noen pasienter kan ønske å lære pakking selv å håndtere neseblod uten å måtte ty til medisinsk hjelp.,
Hyppig neseblod kan forebygges i en del ved å holde neseborene fuktig, og ved å bruke saltvannsoppløsning, østrogen-inneholder kremer eller tranexamic acid; disse har få bivirkninger og kan ha en liten grad av nytte. Et antall av flere modaliteter som har vært brukt for å hindre tilbakevendende blødninger om enkle tiltak er mislykket. Medisinske behandlinger inkluderer oral tranexamic acid og østrogen; bevis for disse er relativt begrenset, og østrogen er dårlig tolerert av menn og muligens bærer risiko for kreft og hjerte-og karsykdommer hos kvinner som tidligere overgangsalder., Nese koagulering og cauterization kan redusere blødninger fra telangiectasier, og er anbefalt før operasjon blir vurdert. Men, det er sterkt anbefalt å bruke minst varme og tid for å forhindre septal perforeringer og overdreven traumer til neseslimhinnen som allerede er utsatt for blødning. Sclerotherapy er et annet alternativ for å behandle blødning. Denne prosessen innebærer å injisere en liten mengde av en karbonisert irriterende (vaskemiddel som natrium tetradecyl sulfat) direkte til den telangiectasier., Rengjøringsmiddel fører til at fartøy med å kollapse, og stivne, noe som resulterer i arr-vev rester. Dette er det samme prosedyre som brukes til å behandle åreknuter og lignende lidelser.
Det kan være mulig å embolize vaskulære lesjoner gjennom intervensjonsradiologi radiologi; dette krever bestått et kateter gjennom en stor arterie og finne maxillary arterien under X-ray veiledning, etterfulgt av injeksjon i kar av partikler som okkludere blodkar. De dra nytte av prosedyren har en tendens til å være kortvarig, og det kan være mest hensiktsmessig i episoder av alvorlig blødning.,
for Å mer effektivt redusere tilbakefall og alvorlighetsgraden av neseblødning, andre valg, kan brukes i forbindelse med behandlinger som er nevnt ovenfor. Intravenøst administrert anti-VEGF stoffer som bevacizumab (merkenavnet Avastin), pazopinab og thalidomid eller dets derivater forstyrre produksjonen av nye blodkar som er svake, og derfor utsatt for blødning. På grunn av tidligere erfaringer med forskrivning av thalidomid til gravide kvinner for å lindre symptomer på kvalme og den forferdelige misdannelser som fulgte, thalidomid er en siste utvei for terapi., I tillegg, thalidomid kan føre til neuropathy. Selv om dette kan bli motvirket av fiksing og triksing med doser og forskrivning av dets derivater, slik som lenolidomide og pomalidomide, mange leger foretrekker alternativ VEGF-hemmere. Bevacizumab har vist seg å redusere alvorlighetsgraden av neseblødning uten bivirkninger.
Hvis andre tiltak har mislyktes, flere operasjoner har vært rapportert å gi nytte., Man er septal dermoplasty eller Saunders’ prosedyre, der huden er transplantert inn i neseborene, og den andre er Unge er prosedyre, der neseborene er forseglet av helt.
Huden og fordøyelsen tractEdit
hud lesjoner i HHT kan være skjemmende, og kan respondere på behandling med lang pulserende Nd:YAG laser. Hud lesjoner i fingertuppene kan noen ganger blør og forårsake smerter. Huden pode er noen ganger nødvendig for å behandle dette problemet.,
Med hensyn til fordøyelseskanalen lesjoner, mild blødning og mild resulterende anemi behandles med jern kosttilskudd, og ingen spesifikk behandling gis. Det er begrenset med data på hormon behandling og tranexamic acid for å redusere blødning og anemi. Alvorlig anemi eller episoder av alvorlige blødninger behandles med endoskopisk argon plasma koagulasjon (APC) eller laser behandling av alle lesjoner identifisert; dette kan redusere behovet for støttende behandling. De forventede fordeler er ikke slik at gjentatte forsøk på å behandle lesjoner er fremmet., Plutselige, veldig alvorlig blødning er uvanlig—hvis oppstått, alternative årsaker (for eksempel et magesår) behov for å bli vurdert—men embolisering kan brukes i slike tilfeller.
Lunge AVMsEdit
Lunge lesjoner, når de er identifisert, er vanligvis behandles for å hindre episoder av blødning og mer viktigere emboli til hjernen. Dette er spesielt gjort i lesjoner med en mate blodåre på 3 mm eller større, ettersom disse er mest sannsynlig å forårsake langsiktige komplikasjoner med mindre behandlet. Den mest effektive gjeldende terapi er embolisering med avtakbar metall spoler eller plugger., Prosedyren innebærer punktering av en stor vene (vanligvis under narkose), etterfulgt av fremme av et kateter gjennom høyre hjertekammer og ut i lungearterien, etter som radiocontrast injiseres for å visualisere AVMs (pulmonal angiografi). Når lesjonen har blitt identifisert, spoler er utplassert som hindrer blodstrømmen og la lesjon til regress. I erfarne hender, prosedyren har en tendens til å være veldig effektivt, og med begrenset bivirkninger, men lesjoner kan gjentas, og videre forsøk kan være nødvendig. CTA skanner er gjentatt til å overvåke for tilbakefall., Kirurgisk eksisjon har nå i hovedsak blitt forlatt på grunn av suksessen til embolotherapy.
De med enten bestemt pulmonal AVMs eller en unormal kontrast ekkokardiogram med ingen klart synlige lesjoner anses å være i fare fra hjernen emboli. De er derfor counselled å unngå dykking, hvor små luftbobler kan dannes i blodet som kan overføres til hjernen og forårsake hjerneslag., På samme måte, antimikrobiell profylakse anbefales i løpet av prosedyrer der bakterier kan komme inn i blodbanen, for eksempel tannbehandling, og unngå luftbobler under intravenøs terapi.
Leveren AVMsEdit
Gitt at leveren AVMs generelt føre til høy-output hjertesvikt, det legges vekt på å behandle dette med diuretika for å redusere sirkulerende blodvolum, begrensning av salt-og væskeinntak, og antiarytmika i tilfelle av uregelmessig hjerterytme. Dette kan være tilstrekkelig i behandling av symptomer på hevelse og åndenød., Hvis denne behandlingen ikke er effektiv eller fører til bivirkninger eller komplikasjoner, det eneste gjenværende alternativet er levertransplantasjon. Dette er reservert for de med alvorlige symptomer, som bærer en dødelighet på ca 10%, men fører til gode resultater hvis det lykkes. Den eksakte punktet som lever transplantion er å bli tilbudt er ennå ikke helt klarlagt. Embolisering behandling har vært forsøkt, men fører til alvorlige komplikasjoner i en andel av pasientene og er motløs.,
Andre lever-relaterte komplikasjoner (portal hypertensjon, esophageal varicer, ascites, hepatisk encefalopati) er behandlet med samme modaliteter som brukes i skrumplever, selv om bruken av transjugular intrahepatisk portosystemic shunt behandling er motløs på grunn av mangel på dokumentert nytte.
Hjernen AVMsEdit
beslutningen om å behandle hjernen arteriovenøse misdannelser, avhenger av symptomer som de forårsaker (for eksempel beslag eller hodepine)., Blødningsrisiko er spådd av tidligere episoder av vann, og om på CTA eller MRA scan AVM ser ut til å være dyp eller har dyp venøs drenering. Størrelse på AVM og tilstedeværelsen av aneurismer vises til sak mindre. I HHT, noen lesjoner (high-flow arteriovenøse fistulae) har en tendens til å føre til mer problemer, og behandling er viktig. Andre AVMs kan regress over tid, uten innblanding. Ulike modaliteter er tilgjengelig, avhengig av plasseringen av AVM og dens størrelse: kirurgi, stråling-basert behandling og embolisering., Noen ganger, flere modaliteter som brukes på den samme lesjon.
Kirurgi (ved craniotomy, åpne hjernen kirurgi) kan bli tilbudt basert på risiko av behandlingen som bestemmes av Spetzler–Martin skala (klasse I-V); denne poengsummen er høyere i større lesjoner som er nær viktige hjernestrukturer og har dyp venøs drenering. Høy kvalitet på lesjoner (IV og V) har en uakseptabelt høy risiko og kirurgi er vanligvis ikke tilbys i disse tilfellene. Radiosurgery (ved hjelp av målrettet strålebehandling, for eksempel ved en gamma knife) kan brukes hvis lesjonen er liten, men nær til vitale strukturer., Til slutt, embolisering kan brukes på små lesjoner som har bare en enkel mate fartøy.
Eksperimentelle treatmentsEdit
Flere anti-angiogenese legemidler som er godkjent for andre forhold, for eksempel kreft, har vært undersøkt i små kliniske studier. Anti-VEGF-antistoff bevacizumab, for eksempel, har blitt brukt off-label i flere studier. I en stor klinisk studie, bevacizumab infusjon var assosiert med en reduksjon i minuttvolum og redusert varighet og antall episoder med neseblødning behandlet i HHT pasienter., Thalidomid, en annen anti-angiogenese stoffet, ble også rapportert å ha gunstige effekter i HHT pasienter. Thalidomid behandling ble funnet å indusere fartøy modning i en eksperimentell mus modell av HHT, og for å redusere alvorlighetsgraden og frekvensen av neseblod i de fleste av en liten gruppe av HHT pasienter. Blodet hemoglobinnivåer av disse behandlede pasienter økte som et resultat av redusert blødning og utvidet blodkar stabilisering.