Fundo: linfoma de células do Manto é um maduro, virgem de células B neoplasia caracterizada imunologicamente por um panB+, CD5+, CD23-, cyclin D1+ fenótipo e geneticamente por t(11;14)(q13;q32) com sobreexpressão da cyclin D1 (bcl-1) gene., Geralmente apresenta-se como doença de estágio avançado, envolvendo gânglios linfáticos, baço, medula óssea e locais extranodais, particularmente o trato gastrointestinal. No entanto, a apresentação leucêmica frank com altas contagens de glóbulos brancos é incomum e pode ser difícil de distinguir de outras doenças linfoproliferativas crônicas. O objetivo deste estudo era caracterizar o espectro morfológico do linfoma leucémico das células do manto., métodos
: durante o período de julho de 1994 a outubro de 1998, 14 doentes com linfoma de células do manto em fase leucémica foram diagnosticados no departamento de patologia, Hospital Queen Elizabeth, Hong Kong. O diagnóstico do linfoma das células do manto baseou-se em resultados histológicos e imunocitoquímicos e foi confirmado pela imunoreactividade da cyclin D1 em todos os casos. Os registos clínicos e os resultados laboratoriais foram revistos. Foram examinados esfregaços de sangue periférico, medula óssea e outras biopsias tecidulares, com particular atenção às características citológicas das células leucémicas do manto., resultados de
: o linfoma das células do manto em fase leucémica demonstrou um ciclo clínico muito agressivo. Oito pacientes morreram em uma média de 13 meses, e apenas um paciente estava livre de doença. Morfologicamente, as células leucémicas exibem um largo espectro morfológico, com vários padrões citológicos identificados: 1) células mistas de pequeno e médio porte, 2) células predominantemente de médio porte, 3) células predominantemente grandes e 4) células gigantes., Apesar das variações no tamanho e forma nuclear, as células leucêmicas do manto poderiam ser reconhecidas pela irregularidade nuclear e fissura, moderadamente densa, mas uniformemente distribuída cromatina, pequenos núcleos e citoplasma escante. conclusões: o reconhecimento das características citológicas características das células leucémicas do manto pode ajudar a distingui-las de outras doenças linfoproliferativas crónicas. Em contraste com este último, o curso clínico é agressivo e a resposta à quimioterapia convencional é fraca.