SLE 작업장은 무료지원 및 교육 그룹 매월 개최한 사람들과 함께 루푸스와 그 가족/친구입니다. 이 내용이 적용된 HSS 프레젠테이션은 원래 2004 년 6 월 2 일에 개최되었습니다. 그것은 저자에 의해 주기적으로 업데이트되었습니다.
- 항 인지질 증후군이란 무엇입니까?
- 인지질이란 무엇입니까?
- aPL 은 어떻게 발견 되었습니까?
- 누가 AP 를 얻습니까?
- aPL 이 있으면 어떻게됩니까?,
- 항 인지질 증후군에 대해 자주 묻는 질문
항 인지질 증후군이란 무엇입니까?
a 증후군은 특정 질병을 구성하는 사건이나 증상의 모음입니다., 인지질 증후군(AP),도 알려져 있으로 인지질 항체,anticardiolipin 항체,lupus 항응고,그리고 휴즈’증후군을 포함한 이러한 현상:
- 반복 응고 정맥에서–와 같은 깊은정맥혈전증(DVT)에서 팔이나 다리,또는 폐색전(혈전에 폐)또는 동맥(뇌졸중,심장)
- 반복되는 임신 중소(유산), 에서 일반적으로 중 늦은 임신보다는 임신 초기
- 항체 테스트에는 강하게 긍정적이다., 약하게 긍정적인 테스트가 일반에 그렇지 않으면 정상적인 사람들이 충분하지 않을 진단하는 이 증후군
위의 증상은 특히의 특성 AP. 그러나,많은 다른 증상을 가진 사람들 AP 수 있습니다.
- 피부 변경
- 저혈소판(정보는 스푸핑 및 스누핑으로 부터 금액의 혈중 혈소판)
- 일부 형태의 마음,신장 및 뇌 질환
는 무엇 인지질?
인지질은 인산염을 포함하는 지방(“지질”은 지방을 의미 함)의 한 유형입니다., 인지질은 모든 세포의 외부 층을 형성합니다:인간,박테리아 및 바이러스의 것들. 카디오 리핀은 인지질의 한 유형입니다. 이 단어의”심장”부분은 소의 심장에서 파생 된 화학 물질을 사용한 인지질 매독 검사에서 비롯됩니다. (아래에서 논의 될 바와 같이,매독에 대한 임상 시험은 항 인지질 항체의 발견의 핵심이었다.)테스트에 때때로 사용되는 또 다른 인지질은 포스파티딜 세린입니다.
항 인지질 항체(aPL)란 무엇이며 어떻게 측정됩니까?,
항 인지질 항체(aPL)라는 일반적인 용어는 aps 진단 또는 치료에서 측정 된 세 가지 항체 중 하나를 설명합니다.
- 루푸스 항응고제(LAC)–LAC 테스트 방법으로 효력하는 항체가 시간에 그것은 혈액이 응고. 환자의 혈액에 항 인지질 항체(aPL)가 포함되어 있으면 시험관의 인지질에 결합하여 혈액이 응고되지 않습니다. 긍정적 인 검사가”루푸스 항응고제”라고 불리지 만 그 이름은 혼란스러운 역사에서 비롯된 것입니다., 그것은 환자가 루푸스를 가지고 있다는 것을 의미하지 않으며 혈액이 응고되는 것을 방지한다는 것을 의미하지도 않습니다. 실제로,시험관에 반대되는 몸에서는 너무 쉽게 응고됩니다.
- Anticardiolipin(aCL)항체는 가장 일반적으로 측정되는 항 인지질 항체입니다.
- Anti-Beta-2-glycoprotein-I(aß2GPI)는 aCL 이 cardiolipin 에 결합하는 데 필요한 특정 단백질(Beta-2-glycoprotein-I)에 대한 항체를 측정합니다.
Anticardiolipin 과 aß2GPI 는 각각 IgG,IgM 및 IgA 의 세 가지 하위 유형을 가지고 있습니다., 이들은 사람들이 일반적으로 만드는 면역 글로불린 항체의 모든 다른 유형입니다.
감염(예:매독)이 환자가 긍정적 인 aPL 검사를 한 이유 일 때 aPL 은 감염성 세균을 죽이려고하는 신체 반응의 일부입니다. 루푸스뿐만 아니라 일부 감염은 특정 유형의 혈액 세포와 혈관 세포를 자극합니다. 그 결과는 b2GP1 단백질,수레에서 일반적으로 혈액 스트림을 인식하는 자극한 세포는 비정상적인,그리고”전화”에서 인지질 항체,시작하는 반응을 지도하는 것입니다.,환자의 관점에서 볼 때 이러한 모든 조치는 동일합니다:그들은 모두 항 인지질 항체를 테스트합니다. 건강 결과 및 aps 의 개발을 예측하는 측면에서 lac 테스트는 aCL 또는 aß2GPI 테스트보다 강력합니다. ACL 또는 aß2GPI 항체 검사 중 IgG 아형은 IgA 보다 더 강력한 IgM 보다 강력합니다. 이 항체 검사들 각각에 대해,강하게 양성인 검사는 약하게 양성인 검사보다 더 나쁜 환자 결과를 암시합니다.
aPL 은 어떻게 발견 되었습니까?,
1900 년대 초반에,경우의 혈액 테스트독 사용할 수 있게 되었,의사가 인정하는 일부 사람들이 긍정 테스트 결과에 대한 매독,의미들이 긍정적인 테스트지는 못했지만 실제로는 질병이 있다. 당시 이것은 단지 의학적 호기심으로 간주되었습니다. 임상 적 중요성을 갖는 것으로 인식되지 않았습니다. 하지만 1940 년대와 1950 년대 동안,의사 결론을 내렸다 긍정 매독 테스트 결과는 대부분은 종종 환자에서 조직 lupus erythematosus(일반적으로 불리는 그냥 lupus 또는 SLE)., 오늘날 거짓 양성 매독 검사 결과는 루푸스의 가능한 진단에 대한 단서입니다. 그러나,그것은 루푸스의 결정적인 진단을하지 않으며,그 자체로 APS 의 진단을 나타내지도 않습니다.
1950 년대와 1960 년대에 그것을 이해되었다는 긍정 매독 테스트 결과와 관련된 락과 혈액 응고 이상이 있습니다. 1983 년에 세 개의 루푸스에서 연구와 함께 런던에 관계 HSS–그레이엄를 믿는다는 건 거의 미친 짓이라고 Azzudin Gharavi E.Nigel 해리스가 개발하는 훨씬 더 간단하 테스트(지 aCL ELISA)을 대체하는 번거로운 테스트를 위한 향상시킬 수 있습니다., 그들은 SLE 환자를 테스트 한 결과 자발적인 혈전이있는 환자와 임신 손실이있는 환자에서 aCL 이 발생했음을 발견했습니다. 그들은 hss 의사를 포함한 다른 조사자와 테스트를 공유했으며 1985 년까지 우리와 다른 사람들이 그들의 발견을 확인했습니다.의사는 aps 가 루푸스의 하위 유형이라고 생각했습니다. 그러나,다음에 의해 충분히 녹음의 경우 AP 없이 사람들 lupus led 영국,호주,이탈리아,네덜란드 연구자라고 주장하 AP 것으로 간주되어야 별도의 질병입니다., 그들은 더욱 주장”이름을 기본 인지질 증후군”(PAPS)를 사용해야를 설명하 AP 지 않는 환자에 있는 루푸스,그리고”보조 인지질 증후군(sap)을 설명하는데 사용될 AP 환자에서는 할 수 있 lupus. 1990 년에 Beta-2-glycoprotein-I(aß2GPI)가 발견되었으며,그 중요성은 위에서 검토되었습니다.
누가 AP 를 얻습니까?
SLE 를 얻는 사람들과 AP 를 얻는 사람들 사이에는 차이가 있습니다., 반면 90%는 사람들의 개발 SLE 은 여성,APS,를 계산하는 경우만을 개발하는 사람들은 혈액응고,포함되지 않는 여성에 문제가 있으로 자신의 임신,약 50%가진 사람들의 AP 여성이다. 그러나 임신 문제가있는 사람들뿐만 아니라 혈전을 개발하는 사람들을 세는 경우 APS 환자의 약 70%가 여성입니다. SLE 가장 자주에 사람들이 아프리카 출신의 옆에 가장 자주하 아시아 및 스페인,그리고 적어도 자주 사람들의 유럽의 후손이다., 대조적으로,Aps 는 아프리카 혈통의 사람들보다 유럽과 아시아 혈통의 사람들에서 더 많이 보입니다. 루푸스 환자의 약 1/3 이 aPL 을 가지고 있습니다.
aPL 이 있으면 어떻게됩니까?혈액 응고의 주요 증상은 혈전입니다. 항체할 수 있 혈액 스트림에서 몇 년 동안 일이 벌어지기 전에,그리고 일부 사람들은 이 항체는 잘습니다. 응고의 원인은 무엇입니까? 한 가지 이론은 항체 자체가 혈관 내부의 세포를 자극한다는 것입니다. 또 다른 이론은 감염이 세포를 자극하고 항체를 끌어 당기는 것입니다., 어떤 이론이 올바른지에 관계없이 결과는 응고가 형성된다는 것입니다.
항체는 가족에서 실행되며 종종 SLE 또는 PAPS 가있는 환자의 가족에서 발견됩니다. 즉,sle 또는 PAPS 중 하나가 가족에 존재하는 경우,혈액 친척이 aPL 을 가질 가능성이 높아집니다. 여성은 남성보다 더 자주 항체를 개발하지만 그 이유는 알려져 있지 않습니다. 또한 항체가 처음에 나타나는 원인은 알려져 있지 않습니다. 두 가지 다른 이론은 사람들이 항 인지질 항체를 개발하는 이유를 설명합니다., 첫 번째는 감염 원인 사람들이 항체 하지만 그 때까지는 어떤 일도 일어나지 않는 다른 것과 같은 부상이나 다른 감염의 질병을 유발. 두 번째 이론은 인지질 항체가 정상적으로 존재에서 몸에서 소량 사용하여 오래된 제거하고 죽어가는 세포입니다. APS 를 가진 사람들은 항체를 너무 많이 만들거나 비정상적인 항체를 만들 수 있습니다. 또는 어떤 경우에는 aPL 을 표적화 된 자극 세포에 묶는 b2GP1 이 비정상 일 수 있습니다., 일부 APS 환자에서는 자극을받는 세포가 근본적인 문제이며 aPL 항체가 상황을 바로 잡기 위해(실패)노력하고있을 수 있습니다.
지만 혈액 응고는 주요한 건강 위험 AP,임산부에서 항체를 손상에 태반,굶주리는 태아를 절단하여 혈액을 공급하는 공급합니다. 헤파린과 아스피린과 같은 항 응고 약물은 혈액 공급을 보호하여 태아에게 80%에서 90%의 생존 기회를 제공합니다. 이는 aps 가 의학 과학에 알려지기 전의 1980 년대의 20%생존율보다 현저하게 우수합니다.,
더 나은 태아 생존율과 헤파린 치료를하더라도 ap 를 가진 사람들에게는 임신이 항상 정상적인 것은 아닙니다. 정상적인 임신은 40 주 동안 지속되지만(6 파운드보다 큰 아기를 낳음),AP 에서는 조기 분만(30~35 주,3~5 파운드 사이의 아기)이 정기적으로 발생합니다. 그러나 일단 태어나면 아기는 잘합니다.
마우스 모델을 사용하여 항체를 연구 할 수 있습니다., 새로운 연구에 쥐는 다른 형태의 치료에 초점을 보완하는 시스템(부분의 면역 체계는 증폭 하는 능력을 특정 조건 하에서)및 다른 프로세스에 보다는 오히려 응고–더 효과적일 수 있습니다. HSS 류마티스 전문의 Jane Salmon 박사는이 일의 선두 주자입니다.와파린(Coumadin)은 혈전을 예방할 수 있습니다. 이 약물은 뇌졸중과 심장 발작이있는 사람들에게 일반적으로 사용됩니다. 아스피린과 히드 록시 클로로퀸(플라케 닐)이 도움이 될 수 있습니다. 새로운 경구 용 항응고제 인 rivaroxaban 과 apixaban 은 효과가 없으므로 사용해서는 안됩니다., 심각한 경우에는 실험 요법 인 정맥 내 면역 글로불린이 도움이됩니다.
치명적인 APS(CAPS)라고 불리는 aps 의 드문 합병증은 몸 전체에 매우 빠른 응고로 구성됩니다. 그것은 생명을 위협하고 즉각적인 병원 내 치료를 요구합니다. 이 기사에서는이 질병과 그 치료법에 대해 설명합니다.
항 인지질 증후군에 대해 자주 묻는 질문
Q. 항 인지질 증후군은 루푸스(SLE)로 변합니까?
No
Q. 항 인지질 증후군은 동맥 경화를 유발합니까?,의사는 그렇게 생각 했었지만 지금은 aps 와 동맥 경화 사이에는 상관 관계가 없다는 것이 꽤 분명합니다.항 인지질 증후군은 심장 판막 질환을 유발합니까?대답은 소수의 환자에서’예’입니다. APS 가없는 일부 SLE 환자는 누출 된 심장 판막 질환도 발생하지만 APS 를 가진 사람들에게서 더 자주 발생하는 것으로 보입니다. 왜 이런 일이 일어나는지는 분명하지 않습니다.
Q. 항 인지질 증후군은 감염으로 인한 것입니까?
과학자들은 이것을 조사하고 있습니다., 지금까지 연구자들은 마우스에서만 특정 감염에 의해 항체를 생산할 수있었습니다.루푸스와 항 인지질 증후군의 관계는 무엇입니까?
루푸스 환자의 약 30%가 항 인지질 항체에 양성 반응을 보입니다. 이유를 알 수 없습니다. APS 환자의 약 절반이 SLE 를 앓고 있습니다.
Q. 원발성 항 인지질 증후군(paps)을 가진 사람들도 루푸스를 앓지 않는 이유는 무엇입니까?
이유를 알 수 없습니다.
결론
항 인지질 증후군에 대한 좋은 치료법이 있지만 더 나은 치료법이 필요합니다., 의사는 혈전을 방지할 수 있습에서 위험에 처한 사람들,그러나 우리는 이렇게 훨씬 더 안전하고 효과적인 패션은 보다 우리는 지금 할 수 있습니다. 또한 우리는 대부분의 임신을 구할 수 있지만 많은 사람들이 조기에 있습니다. 연구자들은이 질병에 대한 새롭고 상상력이 풍부한 치료법을 계속 탐구합니다.
업데이트:8/6/2019
작성자
Attending Rheumatologist, Hospital for Special Surgery
Director, Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Disease