정원 외의 젖꼭지 및 seminoma:증례 보고의 검토 polythelia 및 비뇨 암
에밀리 C 그림쇼 BS,빌립 R 코헨 MD
피부과 온라인 저널 19(1):4
텍사스 대학의 의과 대학에서 휴스턴,휴스턴, Texas
추상
존재의 정원 외의 젖꼭지로 알려져 있 polythelia,가장 일반적인 프리젠테이션의 액세서리 유방 조직입니다. 그것은 일반적으로 양성 선천성 이상으로 간주됩니다., 그러나,polythelia 보증 수 있습니다 관심을 위한 단순한 화장품 우려 때문에 정원 외의 젖꼭지를 표시 되었습과 관련된 위험의 증가 비뇨 악성 종양. 우리는 47 세의 나이에 무대 IIA 고환 seminoma 를 제시 한 왼쪽 가슴에 액세서리 젖꼭지가있는 53 세의 남자를 묘사합니다. 다른 신 생물뿐만 아니라 다발성 및 비뇨 생식기 악성 종양 환자의 발표 된 보고서가 검토됩니다., 기 때문에 환자 액세서리를 젖꼭지는 경향이있을 개발하 내 암 polythelia 으로 간주되어야 genodermatosis 악성 잠재력입니다.
소개
액세서리 젖꼭지는 종종 양성 선천성 이상으로 간주됩니다. 그들은 월경 중 화장품 문제,통증 및 붓기 또는 우유 분비에 대해 환자를 귀찮게 할 수 있습니다. 그러나 polythelia 는 더 중요한 문제에 대해 의사의주의를 보증합니다. 초경 유두는 기형과 악성 종양에 대한 잠재적 인 중요한 마커 역할을합니다., 되었기 때문에 가족의 경우 polythelia 보고 및 액세서리기 때문에 젖꼭지되었습과 관련된 특정 암,정원 외의 젖꼭지 제안되었으로 genodermatosis 악성 잠재력입니다.
경우 보고
47-year-old 사람이 처음에 제시하는 왼쪽 고환 붓기 및 치료와 구두는 항생제에 대한 추정 감염. 초음파는 나중에 가능한 질량을 밝혀 냈습니다. 왼쪽 급진적 인 orchiectomy 는 1 개월 후 시행되었고 생검은 lymphovascular 침범과 함께 8cm 크기의 고전적인 유형의 고환 seminoma 를 확인했습니다., 종양은 tunica albuginea 내에서 제한되었고 부고환 또는 정자를 직접 포함하지 않았다. 림프절을 발견에서 정삭 절제익률 focally 에 긍정적 immunostain 에 대한 태 반 알칼리인산화효소(PLAP)및 Oct¾항체고에 대한 부정적인 CD30,CD117,cytokeratin. 네 개월 후 처음 진단된 환자를 완성된 화학요법,구성하는 두 사이클의 bleomycin,etoposide,cisplatin 고 하나 사이클의 etoposide 및 cisplatin.,
 |
 |
| 림 1 | 림 2 |
|---|---|
| 그림 1. A 는 색소 침착 병변이 아래에 있는 왼쪽 가슴 따라 우유 라인에서는 47 세 된 한 남자를 개발했다 seminoma 의 왼쪽 고환. 그림 2. 밀한 조사의 는 색소 침착 병변을 보여 정원 외의 젖꼭지,약 6mm,직경을 가진 전형적인 중앙 높이 및 주변륜., |
|
5 년 후,환자는 피부 분화 평가를 위해 피부과 클리닉에 제출했습니다. 물리적 시험,그는이 발견되었을 하나라 경계가 붉은색을 띤 갈색이 구진 아래 왼쪽 가슴 따라 우유 라인(그림 1). 밀한 조사와 dermoscopy 공개 병변을 수 있는 정원 외의 젖꼭지와 함께 전형적인 중앙 높이 및 주변륜(그림 2). 그는 출생 이후 존재했던 병변에서 소양증이나 통증에 대한 불만이 없었으며 그 모습에 변화가 없다고 지적했다., 추가 병력은 환자의 어머니에서 다발성 증을 밝혀 냈습니다. 그녀의 액세서리 젖꼭지도 유방 아래 왼쪽에있었습니다. 가족력은 암에 부정적이었습니다.
토론
정원 외의 유방 조직을 때 결과 모든 세포에서 배아 유지하지 못 퇴보이다. Kajava 의 1915 분류에 따른 초성 유방 조직의 8 가지 범주는 다음과 같습니다:1. 유두,유륜 및 선 조직(polymastia)을 가진 완전한 유방;2. 유륜이없는 글 랜드 조직 및 젖꼭지;3. 유두가없는 유륜 및 선 조직;4. 글 랜드 조직 만;5., 글 랜드 조직을 대체하는 지방이있는 젖꼭지 및 유륜(pseudomamma);6. 젖꼭지 만(polythelia);7. 유륜 만(polythelia areolaris);8. 머리카락 만 패치(polythelia pilosa). 유방 발달의 가장 흔한 이상은 다발성입니다.
Polythelia 는 여성보다 남성에서 더 흔하며 백인보다 흑인에서 더 자주 발견됩니다. 이러한 선천성 피부색 또는 약간 색소 병변은 일반적으로 발생하는 따라 원시적인 유지 어디에서 겨드랑이 사타구니에. 그들은 일반적으로 산발적으로 발생하는 반면,가족 사례가보고되었습니다., X-linked dominant transmission 도보고되었지만,이러한 경우는 가변 penetrance 를 갖는 상 염색체 우성 방식으로 유전된다. 일반 인구에서 폴리 텔리아의 전반적인 유병률은 상속 및 민족성과 같은 요인에 따라 평균 0.22~5.6%입니다.
반면,정원 외의 젖꼭지는 종종 임상으로 명백한 경우 때때로 그냥 젖꼭지 또는 젖꼭지 및륜은 현재,그들은 생검을 설정 진단한다. Supernumerary 젖꼭지는 또한 임상 적으로 섬유종,지방종,사마귀 및 모반으로 오인 될 수 있습니다., 그러나,하나는 쉽게 그들을 구별하는 조직학기 때문에 그들은 많은하지 않는 경우,모든,의 동적 특성에서 발견은 유방 조직을 포함,부드러운 근육,표피 농축,유선,색소 침착,그리고 부속 기관 낭. 암세포에서 암세포가 발견되면 암세포에서 암세포가 발견 될 수 있습니다. 이 조직은 정상적인 유방 조직이하는 것처럼 악성 변형을 겪고 원발성 유방 종양의 과정을 따를 수 있습니다. 실제로,자궁외 유방 조직에서 신 생물을 발병 한 개인이보고되었습니다.,
우리 환자의 종양과 유사한 세미 노마는 다른 두 개인에서 설명되었습니다(표 1). Polythelia 와 고환 종양 사이의 연관성은 고환암을 가진 73 명의 남성을 대상으로 한 연구에서 goedert et al 에 의해 처음 제안되었다. 그들은 환자의 8 명(11%)이 초수 유두를 가지고 있었고 병변이 종양 측 또는 조직 학적 유형과 독립적이라는 것을 발견했다. 그들은 다발성 경화증이있는 남성의 고환암 위험이 액세서리 젖꼭지가없는 남성보다 4.5 배 더 큰 것으로 추정했습니다., 그 후,추가 조사자는 또한 액세서리 젖꼭지를 가진 남성에서 고환암의 위험이 증가한다는 발견을 관찰했습니다.
연구자들은 또한 다발성 경화증 환자에서 신장,요로 방광 및 전립선 암의 발생률이 증가한다고 제안했다(표 2). 연구에서 환자의 액세서리를 젖꼭지 및 신장 선암,평균 연령이 암의 진단에서 환자 polythelia 었 42 년 12 년 이상의 젊은 평균 연령의 사람들지 않고 액세서리지., 이 젊은 나이의 암 발병 환자에서 액세서리를 젖꼭지가 일관적으로 이전에 발병의 암 환자에서와는 다른 유전 neoplasms.
내장 악성 종양은 또한 초수 유두 환자에서 관찰되었습니다. 따라서 몇몇 조사자는 비뇨 생식기 계통을 넘어서는 초경 유두와 암 사이의 연관성을 제안했습니다(표 3). 유효한 연관성이 있는지 또는 단지 우연의 관계가 있는지 여부는 여전히 결정되어야합니다.,
정원 외의 젖꼭지에서 발견되는 빈도 증가에서 환자 arthrogryposis 멀티플렉스 선천성,Char 증후군,태아의 알코올증후군,Fleischer’s syndrome,neurofibromatosis type1,일부 염색체 3p 번 삼염색체증,심슨-Galabi-Behmel 증후군,trisomy8,터너증후군이 있었습니다. 다발성과 관련된 다른 이상으로는 심장 전도 이상,선천성 심장 질환,간질 및 유문 협착이 있습니다.
polythelia 와 비뇨 생식기 이상 사이의 가능한 연관성은 미정입니다., 많은 연구에서 비뇨 생식기 이상과 액세서리 젖꼭지 사이에 명백한 연관성이 없음을 보여줍니다. 그러나 다른 연구들은 초수 유두 환자에서 신장 이상 발병률이 높았으며,그 유병률은 예상보다 약 3 배 더 컸다. 한 연구 발견의 신장 및 비뇨기관에서 이상 11 146(7.53%)환자 polythelia,상당히 큰 주파수 없이 그들 보다는 polythelia(0.68%)., 이 때문에 가능하게 발생률이 증가 비뇨 기형,그것이 제안되었다는 사람과 함께 polythelia 겪는 추가 조사를 포함하여 상세 가족의 역사뿐만 아니라 육체적인 평가 및 감시를 위한 관련된 신장 및 비-신형 및 악성 종양.
추가 조사는 hersh et al.에 의해 처음 가설 된 초수 유두/신장 장 결함의 존재를 제안했다., 또한,바고 베티에 주목 ipsilaterality 의 신장 이상 및 정원 외의 젖꼭지 환자에서 신장 선암,추가 지원하는 배아의 기원한 악성 종양. 그것은 특히 놀라운 일이 아는 비뇨생식기 시스템을 개발하 주변의 세 번째 달의 임신,는 시간 유지되어 회귀으로 부족한 회귀분석 결과 소성 유방 조직입니다.
결론
초수 유두는 산발적으로 또는 가족적인 방식으로 발생할 수 있습니다., 그들은 양성 이상 및 선천성 증후군뿐만 아니라 특정 악성 신 생물과 관련이 있습니다. Polythelia 와 비뇨 생식기 암 사이의 연관성이 확립되었습니다. 악성 종양의 가장 빈번하게 관찰되는 부위는 신장이며,그 다음에 고환,요로 방광 및 전립선이 각각 뒤 따른다. 다발성 경화증 환자에서 다른 암이 관찰되었지만,그 연관성은 우연의 일치 일 수 있습니다. 피>1. Cohen PR:가족 성 polythelia 의 중요성에 답하십시오. J Am Acad Dermatol1995;32:688-688.
2 입니다., Pellegrini JR,Wagner RF Jr:Polythelia 및 관련 조건. 오전 Fam 의사 1983;28(3):129-132.
3. Leung AKC,Robson WLM:Polythelia. Int J Dermatol1989;28:429-433.
4. Kokavec R,Macuch J,Fedeles J,Ondrias F:Polythelia 는 단순한 미적 문제가 아닙니다. Acta Chirurgiae Plasticae2002;44:3-6.
5. Cohen PR:Polythelia 및 고환암:왼쪽 고환의 배아 세포 암종과 양측 초신성 유두가있는 사람의 사례보고. 암 게시판 1995;47(1):86-88.
6. Toumbis-Ioannou E,Cohen PR:Familial polythelia. J Am Acad Dermatol1994;30:667-668.,
7. Galli-Tsinopoulou A,Krohn C,Schmidt H:막내 소녀의 polymastia 와 함께 3 세대에 걸쳐 가족 성 polythelia. Eur J Pediatr2001;160:375-377.
8. Mehes K:신장 암과 초수 유두의 가족 협회. 암 Genet Cytogenet1996;86:129-130.
9. Miguel M,Lopez I,Carrera A,Gotzens V,Liusa M:여자의 허벅지에 Supernumerary 가슴. J Eur Acad Dermatol Venereal2006;20:869-870. 10., Cohen PR,Kurzrock R:기타 genodermatoses:Beckwith-Wiedemann 증후군,Birt-Hogg-Dube 증후군,가족 성 비정형 다발성 두더지 흑색 종 증후군,유전성 tylosis,요실금 pigmenti 및 supernumerary 젖꼭지. Dermatol Clin1995;13:211-229.
11. Mehregan 아:Supernumerary 젖꼭지. 조직 학적 연구. J Cutan Pathol1981;8:96-104.
12. Johnson CAC,Felson B,Jolles H:Polythelia(supernumerary nipple):업데이트. 사우스 의대 J1986;79:1106-1112. 13. Goedert JJ,McKeen EA,Javadpour N,Ozols RF,Pottern LM,Fraumeni JF Jr:Polythelia 및 고환암., 앤 인턴 의대 1984;101:646-647.
14. Goedert JJ,McKeen EA:액세서리 젖꼭지(AN)및 신장 세포 암종(RCC). 프록 아스코. 1981 년 3 월;워싱턴 DC:465. 초록.
15. Goedert JJ,McKeen EA,Fraumeni JF Jr:Polymastia 및 신장 선암. 앤 인턴 의대 1981;95:182-184.
16. Paschal,BR:Polythelia. 사우스 의대 J1987;80:1201.17. Mehes K,Szule E,Torzsok F,Meggyessy V:Supernumerary 젖꼭지 및 비뇨기과 악성 종양. 암 Genet Cytogenet1987;24:185-188.
18. Urbani CE,Betti R:관련 조건(10 장). 에서:임상 실습에서 액세서리 유방 조직., (McGraw-Hill Libri Italia srl;밀라노). 1996:35-56.19. Urbani CE,Betti R:비정상적인 유선 조직 및 신 생식기 악성 종양:다낭성 신장 질환과 관련된 일방적 인 다발성 및 동측 신장 선암이있는 사람. 암 Genet Cytogenet1996;87:88-89. 20. Meggyessy V,Mehes K:신장 이상과 초신성 유두의 연관성. J Pediatr1987;111:412-413. 21. Aslan D,Gursel T,Kaya Z:혈액 학적 장애가있는 어린이의 초수 유두. Pediatr Hematol Oncol2004;21:461-463.
22., Buonuomo PS,Ruggiero A,Vasta I,Attina G,Riccardi R,Zampino G:Simpson-Golabi-Behmel 증후군을 앓고있는 젊은 환자에서 간 모세포종의 두 번째 사례. Pediatr Hematol Oncol2005;22:623-628. 23. Lapunzina P,Badia I,Galoppo C,De Matteo E,Silberman p,Tello A,Grichener J,Hughes-Benzie R:Simpson-Golabi-Behmel 증후군 및 간세포 암 환자. J 의대 Genet1998;35:153-156. 24. Martin VG,Pellettiere EV,Gress D,Miller aw:초신성 젖꼭지에서 발생하는 청소년의 Paget’s disease. J Cutan Pathol1994;21:283-286. 25., Yilmaz AE,Sarifakioglu E,Dogan G,Cakir B,Karabel M,Gorpelioglu C,Turkay S:Supernumerary nipple:우리는 경고해야합니까? 소아과 국제 2010;52:190-191. 26. Grotto I,Browner-Elhanan K,Mimouni D,Varsano I,Cohen HA,Mimouni M:신장 및 요로 기형이있는 어린이의 초수 유두 발생. 소아과 Dermatol2001;18:291-294.
27. Jojart G,Seres E:초신성 젖꼭지 및 신장 이상. Int Urol Nephrol1994;26:141-144. 28. Gauthier B:Supernumerary 젖꼭지 및 요로 이상. J Pediatr1988;112:503-503.29., Urbani CE,Betti R:가족 성 polythelia 의 중요성. J Am Acad Dermatol1995;32:687-688. 30. Hersh JH,Bloom AS,Cromer AO,Harrison HL,Weisskopf B:초수 유두/신장 필드 결함이 있습니까? Am J Dis Child1987;141:989-991.