Porphyria 는 heme 생산으로 이어지는 화학 단계의 이상으로 인한 장애 그룹입니다. 헴은 혈액,골수 및 간에서 가장 풍부하지만 신체의 모든 기관에 중요한 분자입니다. 헴의 구성 요소입니다 여러 가지 철-포함하는 단백질이라는 hemoproteins,등의 헤모글로빈
(단백질 전달하는 산소에의한 혈).
연구자들은 유전 적 원인과 징후 및 증상에 의해 구별되는 몇 가지 유형의 포르피린증을 확인했습니다., 피부 포르피린증이라고 불리는 일부 유형의 포르피린은 주로 피부에 영향을줍니다. 의 영역에 피부를 태양에 노출이 될 깨지기 쉬운 물,어떤 감염으로 이어질 수 있습니다,상처를 남기는,변경에 피부 색소(염색),그리고 증가 머리카락의 성장입니다. 피부 포르피린증에는 선천성 적혈구 형성 포르피린증,적혈구 형성 프로토 포르피린증,간세포 적혈구 형성 포르피린증 및 포르피린증 cutanea tarda 가 포함됩니다.
급성 포르피린증이라고 불리는 다른 유형의 포르피린은 주로 신경계에 영향을 미칩니다., 이러한 장애는 징후와 증상이 빠르게 나타나고 일반적으로 짧은 시간 지속되기 때문에”급성”으로 묘사됩니다. 급성 포르피린증의 에피소드는 복통,구토,변비 및 설사를 유발할 수 있습니다. 는 동안에는 에피소드,사람을 경험할 수도 있습 근육 약화,발작,발열,그리고 정신적 변경 내용과 같은 불안과 환각이다. 이러한 징후와 증상은 특히 호흡을 조절하는 근육이 마비 될 경우 생명을 위협 할 수 있습니다. 급성 포르피린증에는 급성 간헐적 인 포르피린증과 알라드 결핍 포르피린이 포함됩니다., 두 가지 다른 형태의 포르피린증,유전성 coproporphyria 및 variegate porphyria 는 급성 및 피부 증상을 모두 가질 수 있습니다.
porphyrias 분할할 수도 있습으로 적혈구조성과 간 유형에 따라 손상 화합물이라는 포르피린 및 포르피린 유도체는 첫째는 본문에 구축. Erythropoietic porphyrias 에서 이러한 화합물은 골수에서 유래합니다. 적혈구 형성 포르피린증은 적혈구 형성 원형질체 및 선천성 적혈구 형성 포르피린증을 포함한다., 건강 문제와 관련된 적혈구조성 porphyrias 포함 낮은 수 혈액(빈혈)그리고 비장의 확대(비장). 다른 유형의 포르피린은 간 포르피린으로 간주됩니다. 이러한 장애,포르피린 및 포르피린 선구자 발생에 주로 간선도하는 간 기능 이상의 위험을 증가 개발하는 간암.
환경 요인은 포르피린증의 징후 및 증상의 발생 및 중증도에 강하게 영향을 줄 수 있습니다., 알콜,담배,특정 약물 호르몬,기타 질병,스트레스,그리고 다이어트 또는 기간이 없는 음식(금식)할 수 있는 모든 트리거의 징후와 증상은 일부 형태의 모든 주요 영역을 다룹니다. 또한 햇빛에 노출되면 피부 포르피린증이있는 사람들의 피부 손상이 악화됩니다.