디즈니 성급 호텔 카메론 보이스에서 죽으셨 July6,2019. 20-year-old 그의 연기 경력을 시작했다에서 9 세 이미에 출연한 영화”독수리의 눈,””어른들”과”어른 2,”뿐만 아니라 디즈니 채널 시리즈”제시”및”자손.”
Boyce 는 그의 집에서 반응이없는 것으로 밝혀졌으며 현장에서 죽은 것으로 발음되었습니다., 그의 가족에 발표하는 배우는 있었다”에서 자신의 잠으로 인해 발작하는 결과의 지속적인 의학적 상태는 그는 치료를 받고 있었다.”부검을 발표 보고서에 의해 로스 앤젤레스 카운티의학과 의료관-법이 주를 확인하는 죽음의 원인이었다”갑자기 예상치 못한 사망에서 간질”또는 돌연사. 죽음의 방식은 자연스러운 것으로 인증되었습니다.
아들을 기리기 위해 그의 가족은 카메론 보이스 재단을 시작했습니다., 에 따라 기초 웹사이트,그것은”제공합 젊은 사람들이 예술적이고 창의적인 출구 대안으로 폭력과 부정과 사용하는 리소스와 자선사업에 대한 긍정적인 변화에서 세계입니다.”
SUDEP 란 무엇입니까?간질로 인한 사망률은 심각한 우려입니다. 간질을 가진 사람들은 일반 인구보다 사망률이 현저히 높습니다. 간질 환자의 사망의 약 40%는 간질과 관련이 있습니다., 원인에는 근본적인 신경 장애,발작 중 사고,간질 상태,자살,치료 관련 사망 및 SUDEP 가 포함될 수 있습니다.
간질 재단에 따르면,돌연사는”말할 때 발생하는 사람과 함께 간질이 죽기 이전에 그들의 일반적인 상태의 건강이다. 사망은 상태 간질과 같은 사고 또는 발작 비상 사태와 관련이있는 것으로 알려져 있지 않습니다. 부검이 끝나면 다른 사망 원인을 찾을 수 없습니다.,”
추정치가 다양하지만 연구에 따르면 SUDEP 는 간질이있는 사람들의 사망의 8%-17%를 차지한다고합니다.
SUDEP 의 정의를 표준화하기 위해 FDA 와 Burroughs-Wellcome 은 1993 년 SUDEP 에 대한 기준을 개발했습니다. 이러한 기준은 지금에서 사용 가장 돌연사의 연구,다음과 같습니다:
- 환자 간질이 있는 것으로 정의 재발하는,부당한 발작
- 환자가 갑자기 돌아가셨는 동안에는 합리적인 상태의 건강
- 죽음을 갑자기 발생(i.e, 에 분 소요)
- 죽음이 발생하는 동안 정상 및 양성 상황
- 명백한 의료 죽음의 원인을 확인할 수 없습에서 부검
- 죽음이 아니었다 직접적인 결과의 압류 또는 Status epilepticus
증거의 최근 발작하지 않을 제외 진단 의 돌연사로의 죽음 발생하지 않았다 동안 발작.
SUDEP 의 위험 요소는 무엇입니까?,
주요한 위험 요소에 대한은 돌연사:
- 통제하거나 자주 발작
- 닉-대성 발작
기타 가능한 위험 요인이 포함될 수 있습니다:
- 발작이 시작되는 젊은 나이에,대부분의 사례를 보고 돌연사는 환자에서 나이 18~40
- 가능한 유전자인(아래 참조)
- 남성 성
- 다년간의 간질
- 가난한 환자의 준수와 약
- 알코올 중독
의 원인 돌연사를 알려지는가?,
정확한 원인입니다 알려져 있지 않지만,다음과 같은 요인 역할을 할 수 있습에 돌연사 단독으로 또는 조합니다.
호흡기
호흡 문제를 일반적으로 볼을 가진 환자에서는 발작과 환자에서 보고 되었다로 돌연사와 근 돌연사. 둘 다 산소 포화도가 크게 떨어질 수 있습니다. 무호흡증은 중추 또는 폐쇄성 원인으로 발생할 수 있습니다. 발작 중 전기 자극은 무호흡을 일으키는 뇌의 호흡기 중심으로 확장 될 수 있습니다.,
폐쇄성 무호흡증은 특히 경향이있는 위치에서 발견 된 환자에서 SUDEP 에 기여한다고 가정되었습니다. 상부 호흡 기관의 물리적 방해와 흡인의 위험 증가는 모두 경향이있는 위치와 관련이 있습니다.
또한 SUDEP 를 가진 많은 수의 환자에서 부검에서 신경 인성 폐부종이 발견되었습니다. 신경 인성 폐부종은 중대한 중추 신경계(CNS)모욕에 따른 폐부종의 급성 발병을 특징으로합니다., 병인은 심폐 기능 장애를 초래하는 카테콜라민의 급증으로 생각됩니다. 그러나 부종의 정도는 사망을 유발하기에 충분하지 않을 수 있습니다.
심혈관
부정맥 심장 역할을 할 수 있습에 돌연사. 발작 중 및 발작 사이에 치명적인 부정맥이보고되었습니다. 빈맥 문서화되었습니에서 많은 발작을 공격하지만,적은 수의 환자 서 함께 발작하고도 남아 있을 수 있습니다 말을 한다.,
또는 제안 메커니즘의 돌연사가 할 일과 함께 QT 간격거나,발작을 유발하거나 때문에 자율 불안정성 악화 환자를 악성 부정맥. 연구원들이 제안하는 때문에 유전자 돌연변이에서 이온 수로의 기초가 일부 형태의 간질,증후군과 관련된 부정맥과 같은 선천적인 긴 QT 증후군에서 역할을 할 수 있습 돌연사. 있을 것으로 보인 지원이 이론으로 유전자 연구를 발견 유전자(예:KCNQ1,SCN1A,LQTS,KCNH2 및 SCN5A)환자에서 돌연사., 이들은 긴 QT 증후군 환자에서 자주 발견되는 유전자입니다.
Neurogenic 심폐기능 장애
자가 국제적 연구라는 MORTEMUS 평가 기록을 가진 환자의 돌연사,근 돌연사,및 비 돌연사 죽음에서 발생한 간질 모니터링 단위입니다., 2013 년 바소에서 종이는 연구는 결론은”돌연사에서는 간질 모니터링 장치를 주로 다음과 같이 초기 의식 불명 이,자재,심각한 변경의 호흡 및 심장 기능의 유도하여 일반화 tonic-대성 발작을 선도하고,즉각적인 사망 또는 짧은 기간 동안의 부분적으로 복원한 심폐기능에 의해 따라 터미널 apnoea 후 심장마비.”
약물 관련 위험 인자
SUDEP 환자에서 항 간질 약물의 하위 치료 수준이 발견되었습니다. 이것이 불 쌍 한 환자 규정 준수 또는 부적절 한 투약에 기인 인지 알 수 없습니다.,
약물 철수는 SUDEP 에 기여할 수 있습니다. 여러 항간질제에 대한 환자는 그렇지 않은 환자보다 SUDEP 의 발병률이 높습니다.
의 약 carbamazepine 및 lamotrigine 있는 나트륨 채널 조절 효과를 일으킬 수 있는 심장 박동의 변화.
SUDEP 의 위험을 줄이기 위해 할 수있는 일은 무엇입니까?,
에 따라 국가 간질 재단,방법의 위험을 줄이기 위해 돌연사를 포함:
- 가장 중요한 방법으로 위험을 줄이기 위해 돌연사를 일으로는 몇 가지로 발작으로,가능 특히 generalized tonic-대성 발작
- 을 규정 발작 약물을 지속적으로
- 를 식별하고 방지하는 발작을 트리거
- 유지하는 일반 약속으로 건강 관리 공급자
좋은 간질 등의 치료를 수술할 때 약이 작동하지 않을 제어하는 발작.
Michele R.Berman,MD 및 Mark S., Boguski,MD,PhD,은 아내와 남편의 팀을 의사는 사람을 훈련하고 가르쳤에서의 일부 의학 학교에서 국가를 포함하여,하버드,존스 홉킨스 대학 및 워싱턴대학교에서 세인트 루이스. 그들의 임무는 두 언론과 교육이 하나를 보고서에 일반적인 질병에 영향을 미치는 기타 사과를 요약 evidence-based medicine 뒤에 표시됩니다.