I.
Drusen(Figs. 11.27 및 11.28)에 초점 또는 지 확산 막는 제품에 의해 생산 RPE 과 섞여 있는 다른 자료가 될 수 있습에 갇혀 드루을 통과할 때에 그들이 RPE 및 choriocapillaris 의.
drusen 이라는 단어는 복수형이며 druse 는 dellen(복수형)및 delle(단수형)과 유사한 단수형입니다.
에이.,
드루는 경향이 있에서 주로 발견 된 네 개의 지역의 저:(1)분포에서의 주요 관 arcades;(2)황반변 지역;(3)조합의 항목 1 및 2(4)에서 주변 장치 배포합니다.
B.
Drusen 은 크기가 상당히 다양하며(나중에 참조),30 에서 50μm 까지,또는 confluent 때 더 큽니다.
RPE 는 다른 안구 상피와 마찬가지로 비정상적인 양의 기저막을 생성하여 다양한 모욕이나 자극에 반응 할 수 있습니다., 이 변수는 구조물의 지하실을 막 축적 의심 할 여지없이 거울을 탈 생화학 수행되는 활동에 의해 생산 셀(예를들면,더 많은 당단백질→더 많은 동종 또는 액포 지하 멤브레인,더 많은 콜라겐→더 필라멘트나 섬유 basement membrane). 이렇게 생산 된 지하 막은 얇고 다층이며 두꺼운 일반 품종의 과장입니다.
II.
드루의 구성에서 두 개 이상의 근본적으로 다른 초기 유형에 의 fluorescein 혈관,몇 가지 보여 초기의 형광고 늦은 얼룩입니다.2
에이.,
첫 번째 초점 유형,결(“열심히,”형)드루,로 구성되어 있는 작은,노란색 또는 노란색 백색 반점이나 이산 RPE 병변을 측정하는 약 50μm(그림을 참조하십시오. 11.27).
결 드루는 선천성 또는 취득 초기 생활에서 오히려 무작위 배급으로 나타나는,고립 드루,에 대한 흩어져에서 후방극 없이 인식할 수 있는 패턴이 있습니다.
발생하는 경우에,그들은,나중에 생활에,수의 개발과 관련된 두 번째 유형의 드루(나중에 참조).,
의 존재 결 드루 아마도를 나타내지 않은 높은 위험 요소에 대한 개발의 삼출(습)ARMD;그것은 불분명하지 여부를 나타내는 높은 위험 요소에 대한의 개발 건조(nonexudative)ARMD.
조직 학적으로(도 1 참조). 11.27),결 드루이 호산,파 긍정적 무정형의 모양과 위치한 외부과 인접하거나 교체,원,얇은 지하실 막 RPE(즉,사 RPE 지하 막고 bruch 멤브레인). 겹치는 RPE 는 일반적으로 위축성 인 반면 인접한 RPE 는 종종 과형성입니다.,
소위 기초 층류(표피)drusen(도 1 참조). 11.27)은 결절성 드루센의 한 형태이며 황색을 띠고 펑크형이며 크기가 균일하게 나타난다. 결절성 드루센은 석회화,지질화,콜레스테롤 화 또는 드물게 혈관 화 될 수 있습니다.
기초 층 드루와 혼동하지 않아야 합 전자 현미경용되는 용어의 기초 류와 기저 선형 예금(confluent 드루나 확산 두껍게의 내부 측면의 bruch 멤브레인),둘 다 연결되어 있는,또는 형태의 큰 드루(나중에 참조).
에이.,
과는 달리 상기 결 드루,기초 층 드루이 인식할 수 있는 패턴의 유통에서 나타나는 클러스터에서 후방극이 나타날 수 있습에 성인 초기,발생과 동일한 주파수,검은 라틴 아메리카,그리고 흰색 환자입니다.
b.
Fluorescein 혈관 조영술은 초기 arteriovenous 단계에서 hyperfluorescence 의 초점 영역을 보여 주며”stars-in-the-sky”또는”milky-way”모양을 제공합니다.기음.,
있는 환자는 기초 층 드루도 획득할 수 있습니다 부드러운 드루와 나이가 증가함에 따;의 존재는 소프트 드루를 나타내는 높은 위험 요소에 대한 개발의 ARMD.
d.
조직 학적으로,기저층 drusen 은 두꺼워 진 RPE 기저막의 내측의 결절성 돌출부로 구성된다.
e.
기저층(표피)drusen 표현형은 보체 인자 H(CFH)유전자의 Tyr402His 변이체와 매우 관련이있다.비.,
두 번째,초점 유형은 제한 분리의 상대적으로 정상적인 지하 막 RPE 부터 첨부 파일을 bruch 막는 내부에서 교원 지역에 의해 다양한 재료에 차이가 일관성에서 뼈을 유동적입니다.
이들은 일반적으로 획득에서는 50 세 이상 나타내 최초의 기호 ARMD 과될 수 있습 불가능한 차별화하여 임상법 또는 빛에 의해 현미경에서의 작은 박리 RPE.
이 두 번째 유형의 한 형태는 크다(drusenoid 상피 박리,”부드러운,”삼출성,푹신한)drusen(그림 1 참조). 11.28).,
a.
큰 drusen 은 결절성 drusen 보다 크며,덜 조밀하고 더 푹신한 것처럼 보이며,꽤 큰 경우 RPE 의 작은 분리와 구별 할 수 없습니다. 하위 집합의 큰 드루는 confluent 드루(“확산”드루)나타나는 임상으로 확산 황금 및 histopathologically 로 confluent 큰 드루.
SD-OCT 에서 볼 때 망막 내 및 망막 하 고 반사성 초점이 보입니다.
b.,
큰 drusen 은 결절성 drusen 을 삼켜 버리거나 포괄 할 수 있으며 석회화,지질 화,콜레스테롤 화 또는 드물게 혈관 화 될 수 있습니다.
c.
Fluorescein 혈관 조영술은 일반적으로 염색의 드루지만,일부이 나타날 수 있습 hypofluorescent,아마도 때문에 지질의 축적이다.
d.
큰 drusen 의 존재는 건조한(위축성)및 삼출성(젖은)ARMD 의 발달에 대한 높은 위험 인자를 나타냅니다.
조직 학적으로 큰 drusen 은 rpe 박리와 구별 할 수없는 무정형의 PAS 양성 물질로 구성됩니다.
에이.,
기초 층으로 구성 예금의 줄무늬 지하 멤브레인(“넓은 간격의 콜라겐”)재료 사이에 위치하고 있(외부)기초 plasmalemma RPE 과 내부 표면의 bruch 막을 수 있습니다.
b.
PAS 는 rpe 기저막의 내면을 따라 브러시 같은 침전물로서 기초 층상 침전물을 얼룩지게한다.
c.
기초 선형 퇴적물은 RPE 의 지하 막(즉,Bruch 의 막의 가장 안쪽 층)의 외부에 위치한 물질을 지칭한다.,
큰 드루에서 발생할 수 있는 지역화된 박리의 기초 층 예금(지역화된 작은 박리를 나타날 수 있습으로 임상적으로 큰 드루와 큰 박리로 액 RPE 박리),지역화된에서 박리의 기초 선형 예금(confluent 드루—자주 나타나 임상으로 액 RPE 분리),또는에서 지역화된 축적의 기초 선형 예금(나타납으로 임상적으로 큰 드루)., 기저의 층과 기저 선형,예금 모두의 자주에 존재하는 같은 눈이 어려울 수 있습니다 구별하는 임상과 광학 현미경으로,비록 빛에 의해 현미경 PAS 긍정적인 brushlike 외관의 기초 층 금고(그림을 참조하십시오. 11.28C)를 구별하는데 도움이 된다. 기저 층상 침착 물의 양은 ARMD 의 조직 학적 존재와 강하게 상관 관계가있다.
C.,
망상 pseudodrusen(RPD)
망상 pseudodrusen 에 나타나는 패턴으로 노란색,인터레이스 네트워크 125-250µm,에서 가장 먼저 나타나는 우수한 외부 망막과 그 연장 원주니다.
스펙트럼-도메인 광학 코 히어 런스 단층 촬영,적색이없는 빛 또는 스캐닝 레이저 검안경의 He-Ne 레이저로 가장 잘 보입니다.
그들은 fluorescein 또는 indocyanine green angiography 로 형광을 발하지 않습니다.
rpd 는 연령 관련 ARMD(~50%가 개발)의 발달에 중요한 위험 요소입니다.,
컬러 안저 사진에 의존하면 RPD 의 경우 30%-50%이상을 놓치게됩니다. RPD 는 Sorsby 안저 이영양증 및 pseudoxanthoma elasticum 이있는 환자의 눈에서 유병률이 높습니다.
RPD 는 ARMD 의 독립적 인 위험 요소입니다.
황반 위축이 광범위 할 때,ARMD 와 녹내장의 가족력,여성의 우세 및 전신성 염증 프로파일 사이에 연관성이 존재합니다.
침전물은 vitronectin,광 수용체 관련 단백질 및 lba1-immunoreactive 면역 세포가 풍부합니다.,
조직 학적으로,변화는 맥락막이며 기저 층상 및 선형 침착 물 또는 drusen 의 축적을 나타내지 않는다.
니다.
거의 총재의 소형 선박을 차지하는 중 안 레이어와도 사이에 거짓말 큰 안 정맥을 일으키는 것으로 보 임상으로 본 패턴.
b.
침전물은 외부 핵층을 통해 연장되는 광 수용체 외부 세그먼트에 병치된다.기음.,
침전물은 vitronectin,광 수용체 관련 단백질 및 lba1-immunoreactive 면역 세포에 대해 양성이지만 지질 얼룩 오일 red-O 에 대해서는 음성이다.