소개
포에서 발생하는 입장을 할 수 있는 자기 면역 질병,천포창 및 포 pemphigoid. 이들은 피부 및 점막의 접착 분자에 대해 지시 된자가 항체에 의해 특징 지어진다.
구강 천포창
천포창은 원래 그리스 단어 인 천포창에서 파생 된 용어로 거품이나 물집을 의미합니다., 그것은 설명 그룹의 젖어 장애를 특징으로 항체 감독에 대한 세포 물질이 발견되는이 상피세포(라는 각질에 피부). 항체는 세포가 서로 분리되도록합니다. 그러면 체액이 갈라진 틈을 채워서 물집이 생깁니다.
두 가지 주요 형태의 천포창 원인보 점막 병변:
- 천포창 vulgaris
- 부신 생물 천포창
천포창 vulgaris 은 일반적인 두 가지로,발생 빈도의 약 0.1 0.5per100,000 성인 인구의., 천포창 vulgaris 는 아시 케 나지 유대인 혈통의 환자와 지중해 출신의 환자에서 더 흔합니다. 남성과 여성은 똑같이 영향을받으며 평균 발병 연령은 50~60 세입니다. 그러나 어린이와 노인에게도 영향을 줄 수 있습니다.
경구 천포창
천포창 vulgaris 의 임상 프리젠 테이션은 환자의 50-70%에서 점막 표면을 포함합니다. 구 소포(작은 물집)드물게 볼 수 있을 그대로 그들은 신속하고 얕은 될,불규칙한 미란(염증이)그는 나중에 궤양., 특히 협측 점막(뺨의 내면)또는 입천장 위에 광범위한 침식이 보일 수 있습니다. 잇몸이 영향을받을 수도 있습니다. 이 병변은 아프고 먹는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 다른 점막 표면(즉,코,눈꺼풀,성기와 항문)영향을 받을 수 있습니다.
부신 생물 천포창 일반적으로 첫 번째 입술에 영향을 미치지만에서 발생할 수 있습 광범위한 구두 아픕니다 나 lichenoid 병변(이들은 병변이 있는 닮은 구강 편평 태선),그리고 그것은 심각한 수 있습니다. 불편 함은 먹고 마시는 것을 어렵게 만듭니다., 이 유형의 천포창은 양성 또는 악성 종양에 의해 생성 된 항체 때문입니다. 가장 일반적인 양성 종양과 관련된 부신 생물 천포창은 흉선종,다음 castleman 에 종양하고 복잡한 형식의 림프종입니다. 가장 흔한 관련 악성 n 은 비호 지킨 림프종이며 만성 림프 구성 백혈병이 뒤 따른다.
천포창의 원인은 무엇입니까?
천포창의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 유전 적 소인 신 생물이 있으며자가 면역 장애로 간주됩니다., 1964 년 천포창 환자에서 각질 세포 표면에 대한자가 항체가 기술되었다.
천포창은 때때로 다른자가 면역 질환,특히 중증 근무력증 및 흉선종으로 고통받는 환자에서 발생합니다.
병리학적인 특징의 천포창
특징적인 조직학적 결과에 생의 천포창는 분할에서의 표피 위의 기초 계층과,상피세포 떠 있는 별도의 대신에 합류했다. 기저 세포는 점막과 표피의 기저부에있는 물집의 바닥에 묘비 줄처럼 서 있습니다.,
는 특정 시험이라고 직접적인 면역에서 수행되는 생는 데 도움이는 진단을 확인하고 차별화 천포창에서 다른 물집 장애가 있습니다. 양성 분석은 상피 세포 표면에 결합하는 항체의 존재를 나타냅니다.
clefting 발생하기 때문에 항체 바인딩하는 단백질이라는 desmogleins,깨고 판는 스틱 keratinocytes 함께할 수 있습니다(desmosomes). Keratinocytes 는 서로 분리됩니다(acantholysis).,
자가 면역 항체는 또한 피부 항체 혈액 검사(간접 면역 형광)에 의해 검출 될 수 있습니다. 활성 천포창 환자의 80-90%에서 양성입니다. 질병 활성은 대부분의 환자에서 항체 역가(농도)와 상관 관계가 있습니다.천포창을 치료하기 위해,천포창은 높은 사망률과 이환율과 관련이 있습니다. 기존의 치료법은 고용량 전신 코르티코 스테로이드,면역 억제제 및 정맥 내 면역 글로불린으로 구성됩니다. 리툭시 맵(생물학적 제제)과 표피 성장 인자도 효과적으로 사용되었습니다.,
전신 코르티코 스테로이드의 출현으로 사망률이 70-100%에서 약 30%로 감소했습니다. 요즘 천포창에서 가장 흔한 사망 원인은 약물과 감염에 대한 이상 반응입니다.경구 용 천포창은 크고 긴장된 물집이나 불룩의 존재에 의해 임상 적으로 특징 지어집니다. 이들은 표피(subepidermal)아래에서 발생합니다.,
세 가지 주요 형태가 존재한다:
- 포 pemphigoid
- 임신 pemphigoid
- 점막 또는 cicatricial pemphigoid
이러한 질병은 임상,병리학 및 면역학적 유사성,하지만 정확한 상호 관계되지 않은 완전히 정의됩니다.
직접적인 면역부에서 생을 계시하는 항체를 연결하는 피부는 아래 표와 그 결과에 물집이 형성을 아래 표피., 수 포성 천포창 및 임신성 천포창의자가 항체는 hemidesmosomal 항원에 대해 지시됩니다-hemidesmosomes 는 기초 세포를 기본 진피에 붙이는 구조입니다. Cicatricial pemphigoid 에서,그들은 표피 아래에 필라멘트를 고정시키는 것에 반대합니다.
포 pemphigoid
포 pemphigoid 만성,면역,subepidermal,젖어 피부 질환을 포함할 수 있습니다 점 막., 그것은 지금까지 대부분의 일반적인 젖어 자가 면역 질환과에 주로 영향을 미친 노인이 있지만,그것은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다 포함하여 동안 어린 시절입니다. 모든 인종의 남성과 여성은 똑같이 영향을받습니다.
피부에의 참여 포 pemphigoid 될 수 있습 광범위한 그러나 구두 참여은 일반적으로 약간을 가진 작은 기포는 쉽게(그러나 한 빨리 그의 천포창).
치료는 피부 및 점막 질환의 정도와 중증도에 따라 다릅니다.대부분의 환자는 다양한 용량의 전신 스테로이드로 치료됩니다.,
치료도 포함될 수 있습니다:
- 국소 스테로이드
- 항생물질/니코틴아미드
- Azathioprine
- Cyclophosphamide
임신 pemphigoid
임신 pemphigoid(pemphigoid gestationis)유사한 포 pemphigoid 를 제외하고는에서 발생하는 임신,그것에 영향을 미칩에 대하여 대략 1 10,000 1 60,000 임신 중이다. 그것은 또한 헤르페스 임신으로 알려져 있습니다. 작은 구강 물집이 생길 수 있으며,이들은 궤양을 형성하기 위해 분해 될 수 있습니다.,
그것은 전신 스테로이드로 치료되며 일반적으로 아기가 태어나면 해결되며 다른 임신에서 재발 할 수 있습니다.
점 막 pemphigoid
점 막 pemphigoid 희귀포성 면역에 영향을 미치는 질병에 대 한 사람이 있습니다. 그것은 또한 cicatricial pemphigoid 로 알려져 있습니다. 대부분의 경우 환자는 중년에서 노인입니다. 그것은 입과 모든 점막의 심한 물집이 생겨 흉터가 생깁니다. 눈은 특히 감염되기 쉽습니다. 피부 관련은 거의 또는 전혀 없습니다.,
전신 스테로이드 및 면역 억제 약물,특히 시클로 포스 파 미드를 포함한 cicatricial pemphigoid 에 대한 공격적인 치료법을 사용해야합니다.
선형 이가 질병
선형 이가 포 피부병은 희귀한 장애에 젖어에 영향을 미치는 성인과 아이들입니다. 피부에 물집이 종종 고리로 배열됩니다. 구강 물집이 치유되기 전에 궤양으로 발전합니다.dapsone 을 사용한 치료는 대개 효과적입니다.