추상
뒤 뒤집을 수 있는 뇌 질환 증후군은 드문 합병증을 일반적으로 연결된 두통과 급성 혈압의 변화. 진단 및 치료의 지연은 사망 또는 돌이킬 수없는 신경 학적 후유증을 초래할 수 있습니다. 우리는 puerperium 동안 젊은 여성에서 발생하는 PRES 의 세 가지 사례를 제시합니다., 우리는 1990 년 1 월부터 2015 년 6 월까지 임상 특징,진단 및 의학적 접근법 및 모성 결과를 설명하는 문헌 검토를보고합니다.
1. 소개
후 가역성 뇌증 증후군(PRES)은 급성 고혈압 질환 환자에서 드문 합병증입니다. 그것은 또한 설명된 합병증으로 후에는 화학요법,감염,패혈증,자가 면역 질환 및 hypercalcemia(cytotoxic 종). 그것은 Hinchey et al.에 의해 처음으로 기술되었다. 1996 년에., 이 증후군가에 의해 나타난 신경학적 증상:두통,구역,구토,일반화 발작,시각 장애고,변경된 감각함으로써 대가로 vasogenic 부종의 subcortical 화이트 문제 발생에서 후 이웃집과 정수리 엽. 재발 성 발작은 흔하며 hemianopsia 및 시각적 방치에서 피질 실명에 이르기까지 시각 장애가 있습니다. PRES 의 병인은 불분명하지만 후두엽의 혈관 형성 부종과 관련이있는 것으로 보인다., 자간/HELLP 증후군,면역억제/항암제,thrombotic thrombocytopenic 혈관/용혈성 요독 증후군,급성 또는 만성 신부전 질병,스테로이드 치료와 간 경 것의 원인병의 발병종. PRES 의 임상 용의자는 자기 공명 영상(MRI)에 의해 확인되어야합니다. PRES 에서 가장 특징적인 이미징 패턴은 두 대뇌 반구의 후부,특히 parietooccipital 영역의 백질을 포함하는 부종의 존재입니다. Narbone 등., 를 정의하는 것이 좋은 이 조건으로 잠재적으로 해상도,강조하는 후방 지역화의 병변,경우에도 일정하지 않을 수 있습니다,나타내는 가장 관련성을 찾는 일부 환자에서는 가역성되지 않은 자연 그러나 일반적으로 관련된 적절한 치료입니다. 조기 진단은 치료를 시작하고 장기 및 단기 임시 합병증의 측면에서 사망률과 이환율을 피하기 위해 기본입니다.
우리는 puerperium 동안 젊은 여성에서 발생하는 PRES 의 세 가지 사례를 제시합니다., 그런 다음 1990 년 1 월부터 2015 년 6 월까지보고 된 puerperium 에서 PRES 의 사례에 관한 문헌 검토를 수행했습니다.
2. 사례 발표
2.1. 경 n°1
A21-year-old 여자 primigravida 없이 이전의 역사는 고혈압 또는 다른 위험 요소에 대한 대가로 고객 Cesarean section(CS)39 에서 일주일에 대한 프레젠테이션을. 수술 후 1 일째부터 그녀는 cefalea 및 periorbital 부종과 관련된 고혈압(170/105mmHg)을 일으켰습니다. 고혈압은 클로니딘 하이드로 클로라이드 0.15mg/kg 으로 치료 하였다., 수술 후 7 일째에 치료에도 불구하고 혈압은 단백뇨없이(180/115mmHg)증가했다. 비경 구 황산 마그네슘(4g20/min IV 및 1-2g/h 주입)을 시작했다. 환자는 심한 두통을 일으키고 디아제팜 iv10mg 으로 치료 한 일반화 된 토닉-클론 성 발작을 일으켰습니다. 발작 후 환자는 경보,점액 증 및 시력 감소를 보였다. 같은 날 computed tomography(CT)는 오른쪽 반구에서 hypodensity 의 초점 영역과 오른쪽 소뇌 pontine 각에서 hyperdensity 를 보였다., 다음은 뇌 MRI 수행되었고 축 방향 감각 MRI 입증 bioccipital 의 초점은 높은 신호 강도를 포함하는 피질과 피질 화이트 문제로 정상적인 확산을 가중 이미지(DWI).
이러한 발견은 PRES 에 따르면 뇌 혈관 자동 조절 기능 장애로 인한 혈관 형성 부종을 나타냈다. 같은 날 환자는 디아제팜 iv10mg 으로 치료 한 또 다른 일반화 된 강장제-클론 성 발작과 양측 실명을 일으켰다. 신경 학적 상담이 요청되었지만 초점 신경 학적 징후는 발견되지 않았습니다., 뇌파 검사는 전두엽-후두 초점 간질 국소화를 보였다. 혈액 가스 분석 결과 심한 산증이 나타났습니다(pH:7.26;BE:-10,5). 환자는 페니토인 50mg,만니톨 100mg x4t.i.d.(ter in die)및 중탄산염으로 치료하여 산증을 교정했습니다. 수술 후 10 일째에 혈압이 안정적이었고 환자는 시력이 개선되어 더 나은 임상 상태에있었습니다. MRI 에서 해결 된 방사선 소견은 첫 번째 검사 후 7 일에 수행되었습니다(그림 1 및 2)., 또한,주기적 뇌파,경 두개 EcoColorDoppler 및 영구적 인 손상을 평가하는 하나의 안과 스크린이 수행되었다. 경 두개 에코 ColorDoppler 후 2 개월은 여전히 증가 후 대뇌 동맥 속도를 밝혀. 두 달 후 뇌파 및 경 두개 EcoColorDoppler 매개 변수의 전체 정상화가 있었고 환자는 어떤 치료를 중단했다. 1 년 추적 관찰 후 안과 적 및 신경 학적 영구 손상은 지속되지 않았다.,
2.2., 경 n°2
A29-year-old 여자 primigravida 없이 이전의 역사는 고혈압 또는 다른 위험 요소에 대한 대가에 입학했 우리 부서에서 40/3 주변의 세포막의 조기 파열. 혈압은 입원시 정상이었고 혈청 학적 검사에는 변화가 없었다. 그녀는 입원 후 하루 옥시토신으로 노동 유도 후 전달했다. 분만 중 경막이 필요했으로 환자 및 의해 수행되는 산과 헌신 마취와의 계약 수석 산부인과. 환자는 초기 puerperium 에서 심한 두통을 일으켰습니다., 침대에서 휴식을 부정사 decubitus 및 정맥 치료와 액체고 해열(1gr t.i.d.) 에서 시작되었다 의심의 postepidural cephalea. 에서 산후 6 일 그녀는 증상의 개선,하지만 갑자기 산후 7 일에 그녀는 고혈압을 개발하고 generalized tonic-대성 발작으로 치료 다이아제팜 iv10mg. 발작 후 환자는 마그네슘 설페이트,가까운 마취 모니터링 및 대뇌 MRI 로 신경 영양 실조를 받았다., 축과 재능을 보여 MRI 소뇌와 이웃집의 초점은 높은 신호 강도를 포함하는 피질과 피질 화이트 문제로 정상적인 확산을 가중 이미지(DWI),특히 오른쪽습니다. 또한,증가 된 leptomeningeal 향상이 발견되었다;따라서 PRES 는 신경 방사선 학적으로 진단되었다. 뇌파 검사는 왼쪽 홀로 헤미스피릭성 간질 활동을 밝혀냈다. 환자는 중환자 실에 입원하여 페니토인 우라 피딜과 알파 메틸도파로 치료 받았다. 혈청 검사는 ldh 의 고립 된 증가를 제외하고 정상이었다:876U/L.,
MRI 에서 해결 된 방사선 소견은 첫 번째 검사 후 5 일에 수행되었고 ldh 는 증가 후 7 일 만에 정상 값으로 돌아왔다.
2.3. 사례 n°3
임신 37 주에 gravida1para0,43 세의 여성이 임신성 고혈압으로 인해 우리 클리닉에 입원했습니다. 입학 병원,그녀의 혈압이었는 140/90mmHg 로 및 실험실 테스트는 정상이었을 제외하고,ATIII56%는 치료의 주입 2000UI 의 ATIII. 길버트 증후군을 제외하고는 고혈압이나 다른 질병의 과거 병력이 없었습니다., 현재 임신은 생리적이었습니다. 임신성 고혈압은 methyldopa250mgx2 로 치료 하였다. 회복 3 일 동안 여성은 두통과 심한 상복부 통증을 호소하기 시작했으며 우리는 코르티코 스테로이드(cs)를 투여했습니다.
배달 5 시간 후,두통은 급속히 강도가 증가했고,환자는 일반화 된 강장-클론 성 발작을 일으켰다. Postictal 상태에서 환자는 경보,mydriasis 및 시력 감소를 보였다. 혈압은 169/110-187/109mmHg 였다., 마취 전문의의 권고에 따라 여성은 발작의 모니터링과 관리를 위해 중환자 실(ICU)으로 옮겨졌습니다. ICU 의 입원시 환자는 Diazepam iv10mg 으로 치료 한 또 다른 일반화 된 강장제-클론 성 발작을 일으켰습니다. I.v.MgSO4 는 즉시 투여되었고,20 분에 4g 의 로딩 용량으로 시작하여 유지 용량(시간당 i.v.1g)이 뒤 따랐다. 중요한 매개 변수는 15 분마다 모니터링되었습니다. ECG 는 86bpm 에서 부비동 리듬을 등록했습니다., 실험실 테스트 보고 증가된 효소 간(AST=222U/L ALT=170U/L,CPK=266U/L,그리고 알아낼=678U/L)및 감소에서혈소판증 56×109/L;혈청 빌리루빈었 2,8g/l,ATIII47,알부민 2,2g/dL. 신장 기능 검사,헤마토크리트 수준 및 전해질은 정상 한계 내에있었습니다. 연구 결과는 HELLP 증후군에 의해 복잡해진 산후 자간전증을 암시했다. 덱사메타손은 즉시 투여되었다. 항 고혈압제에도 불구하고 환자는 시력 저하와 같은 시각 장애뿐만 아니라 후두 두통을 계속 호소했습니다., 지속적인 두통과 환자의 경보 감소로 인해 뇌 MR 이 수행되었습니다. 뇌 미스터-영상 및 MR angiography 의 원 윌리스의 수행을 보였다 cortical and subcortical hyperintense 병변에서 모두 돌출부 소 뇌는 상승된 확산과 더 angiopathy,이미징 기능에 관하여는 대가로 vasogenic 부종으로 일관리 증후군(그림 1). 신경 학적 검사 결과 졸음 환자가 혼란 상태에있는 것으로 나타났습니다., Antiedemigenic 제(dexamethasone)및 이뇨제(furosemide)었 관리 이외에 mgso4 와 더불어 주입니다;우리는 목격한 진보적인 상태가 의식의 개선과 신경학상 적자의 해상도,생화학적 분석,그리고 혈압이 정상화. 뇌파 검사는 후두엽에서 강렬한 간질 유발 활성을 나타냈다. 환자에 대한 유지 6 일 중환자 실에서,그녀가 돌아왔 산과 부서에서 20 일 납품 후에 그녀가 출력되지 않고 집에 어떤 현상입니다., 3 주 후에 수행 된 추적 관찰 된 뇌 MRI 는 뇌 부종의 완전한 해결과 이상의 혈관 영상이 없음을 보여 주었다. 이 결의안은 PRES 의 진단을 더욱 지원했습니다. 1 년 추적 관찰 후 신경 학적 영구 손상은 지속되지 않습니다.
3. 재료 및 방법
연구를 포함하 PubMed,EMBASE,Medline,그리고 참조 표를 식별하는 출판된 논문에서 월 1990 년을 통해 오는 2015 년에 대한 대가 동안 산를 수행 했습니다., 검색되었를 사용하여 수행된”대가에서 산”키워드로,한 다음에서 두 번째 단계는 우리가 사용하는 키워드는”대가에서 산 후”을 검출하기 위해 출판하는 회피의 첫 번째 단계는 연구이다. 우리의 기준에 대한 보고서를 포함하여 우리의 분석에 있었 개발의 대가 동안 산의 설명 방사선 진단 및 치료,산모 결과입니다. 제외 기준은 적어도 하나의 포함 기준을 생략하고 있었다. 모성 특성 및 임상 데이터가 추출되었습니다., 그런 다음 PRES 의 발병시기,도구 적 진단,약물 요법,환자 결과 및 각 환자에 대한 임상 적 및 도구 적 추적 관찰을 분석했습니다.
4. 결과
우리의 예비 문헌 검색은 43 개의 출판물을 확인했습니다. 우리가 키워드”partum 에서 PRES”를 사용할 때 우리는 64 개의 결과를 얻었습니다. 우리는 예비 단계에서 107 개의 원고를 분석했습니다. 일흔 아홉사에서 제외되었 검토:36 원고 때문에 비교되는 모두에서 연구하고 다른 43 때문에 생략하면 적어도 하나의 포함은 기준을 사용할 수 있습니다., 우리는 우리의 분석에 추가 12 우리의 검색의 예비 단계를 회피했지만 검토 포함 기준을 충족 한 추가 기사. 총 47 명의 환자를 대상으로 한 40 개의 적격 연구를 분석에 포함 시켰습니다(그림 3). 환자의 일반 및 임상 특성은 표 1 에 요약되어 있습니다. 평균 모성 연령은 28,66 세(범위 19-47)였다. 가 있었의 부재 comorbidity in24/47 환자;대신 21/47 케이스 제공과 관련된 질병 발전의 대가에서 2/47 자 comorbidity 지 않으로 연결한 서비스를 제공합니다., 질병의 발병은 13/47 례의 초기 푸에르 페 리움 및 34/47 례의 후기 푸에르 페 리움으로 간주되었다. 발작은 39/47 건에서 밝혀졌습니다. 45 명의 환자가 다른 증상을보고했다. 기악 진단은 2/47 의 CT 에 의해서만,25/47 의 MRI 에 의해서만,19/47 의 CT 와 MRI 에 의해서만,그리고 1/47 의 환자에서 CT,MRI 및 CTA 에 의해서만 얻어졌다.,leptic 예방 또는 치료 약품(마그네슘 황산염,benzodiazepines,gardenale,levetiracetam 및 valproate),4/47 만으로 항고혈압제 약물(칼슘 채널 차단제,앤지오텐신 수용체 차단제,nitroderivates,베타 수용체 차단제,그리고 이뇨제),23/47 와 결합한 간질과 고혈압 치료,및 10/47 을 받고 약제 처리를 포함하여 추가적인 약물(예:스테로이드,아세틸 살리실산,낮은 분자량 헤파린,Propofol,해 열고,코데인);마지막으로 환자 치료 multidrug 치료와 관련된 플라즈마 Exchange., 정비사 환기는 40/47 건에서 필요했으며 19/47 환자는 중환자 실(ICU)에 입원해야했습니다. 조기 발병 합병증은 9/47 건에서 발생했으며,한편 2/47 건만이 장기간 합병증을보고했다. 한 명의 환자가 사망하고 44/47 이 완전한 사함을 보였다. 임상 적 완화까지의 평균 시간은 10,69 일(범위 2-45)이었다(표 2).,
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CNS: central nervous system, MV: mechanic ventilation, ICU: intensive care unit, MRI: magnetic resonance imaging, CT: computed tomography, CTA: computed tomographic angiographic; Multidrug: therapy including antiepileptic, antihypertensive, and other kind of drugs such as diuretics or antiplatelets or anticoagulants, and ELICA: extracranial internal left carotid artery.,
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5. Discussion
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., 병 인의 대가 명확하지 않다;그와 관련된 것으로 보인의 급속한 발전은 고혈압에 이르는 고장에 대한 자동 조절정에서 후두엽는 교감 신경 덜 광범위한 결과,초점 거리는 대가로 vasogenic 부종. 다른 조건 관리 또는 화학요법,감염,패혈증,자가 면역 질환 및 hypercalcemia(cytotoxic 종). 실제로,선도적 인 가설은 PRES pathogenesis 에서 내피 기능 장애 및 활성화에 중요한 역할을 제안합니다., PRES 는 두통,시각적 변화,발작 및 변경된 sensorium 을 포함한 일시적인 신경 학적 징후가 특징입니다. 피질 실명은이 증후군의 전형적이고 특징적인 증상으로 간주됩니다. 리는 가역에는 몇 가지 일하지만 적절한 경우 관리가 지연되는가의 높은 위험 영구적 신경계 손상등을 뇌경색이나 출혈 transtentorial 탈출증의 결과로 죽음입니다., 주관적 인식 문제의 개발,만성 간질 및 진행을 돌이킬 수 없는(부분)실명할 수 있습 긴 시간과 후년에서 심각한 에피소드. 초기고 늦게 합병증 등의 폐부종,해부의 extracranial 내부 왼쪽 경동맥,뇌 탈출증,단기 기억 상실,지주막 출혈,영구적인 온화한 dysmetria,시각 장애와 죽음을 설명하고 있습니다. 증상을 조기에 인식하는 것이시기 적절한 진단을위한 기본입니다., 보고서 문학 뇌 MRI 금 표준 진단 도구 neuroimaging 수행 쇼 확산 부종의 흰색,문제는 선택적으로 포함 parietooccipital 지역의 뇌종은 일반적으로 iso-나 hypointensity 에 DWI. 리 외. 임신과 관련이없는 환자를 포함하여 136 건의 PRES 를 가진 연구를보고했다. MRI 에서 수행된 이 환자는 대가로 vasogenic 부종 지역화된 이웃집과 정수리부(98%),하지만 또한 전두엽(68%),측두엽(60%),소뇌(32%),기초핵(14%)., PRES 환자의 초기 평가는 혈압의 신속한 교정,결정질 유체를 이용한 수화 및 적절한 산소화의 유지에 초점을 맞추어야합니다. 판데 외. 자간증으로 인한 PRES 가 다른 위험 인자에 의한 PRES 보다 더 나은 예후를 보였다고 밝혔다. 리만 외. 비 24 환자 자간전증-eclampsia 관련 대 72 환자의 대가를 다른 걸리기 원인에서 첫 번째 그룹 보이 빈번한 완전한 해상도의 부종과 적은 자주 잔여 구조상 병변입니다. 데미 렐 외., 는 제안을 적시의 보충 thiopental 주입하는 고혈압 및 황산마그네슘 처리를 향상시킬 수 있습 임상 상태에 빠르고 효율적으로 환자에서 프레스를 피하는 영구 손상합니다. 우리는 보고는 세 가지 경우의 대가 개발하는 동안 산는 적시에 인식하는 환자의 현상에 도달을 수행하기 위해 우리는 조기 진단과 갑작스런 치료입니다., 의 경우에는 환자의 산후 진단의 대가,일찍 개입에 초점을 맞춘 중요한 매개 변수를 모니터링 및 MRI 이미지와 처리에 초점을 맞춘 고혈압 제어,뇌종 감소는 성공적인 치료는 허용되지 신경학적 후유증,늦게 합병증하고 환자의 죽음입니다. PRES 임상의 의심에서 뇌 MRI 를 수행하는 것은 질병의 발달의 징후 인 세포 독성 부종의 징후를 감지하기 위해 알고 있어야합니다., 부종의 확산 및 국소화는 가변적이며 발작과 MRI 사이의 대기 시간에 따라 달라질 수 있습니다. 대뇌 MRI 정상화의시기에도 큰 변동성이 있습니다. 에 따라 문학의 중요성에도 불구하고 세포 독성종,이 연결되지 않은 가난한 예거하의 개발 일찍 또는 늦은 후유증됩니다. 의 분석에 뇌 병변과를 얻기 위해서는 올바른 진단에 유용 정확하게 수행하실 수 MRI 검사를 사용하여 명백한 확산 계수(ADC)지도 및 확산 Weighted Imaging., 에도 불구하고 증가한 신호 강도에 ADC 지도,그것은으로 간주 필수적인 구별하는 대가로 vasogenic 종에서 세포 독성 환자에서 부종과 함께 대;중 영상 확산에 더 민감한 검출을 위한 허혈성 병변과 세포 독성 부종보다는 ADC 지도입니다. 반대로,ADC 의 양성은 혈관 형성 부종을 표현함으로써 손상의 가역성을 평가합니다. 제한되는 확산을 찾는 일반적인에서는 대가로서 세포 독성 부종이 반드시 좋아하는 비가역성 또는 발달의 후유증됩니다., 평가할 ulterior MRI 패턴은 이들 환자에서 유체 감쇠 역 회복(감각)서열에서 증가 된 leptomeningeal 증진의 존재이다. 아가 왈 전자 알. PRES 를 앓고있는 20 명의 환자에서 MRI 영상을 분석 한 결과 이들 환자의 35%에서 leptomeningeal 증진이 증가하는 것으로 나타났습니다. 이것은 일반적으로 PRES 의 다른 방사선 학적 소견과 관련이 있지만 드물게 고립 된 발견입니다. 증가 된 leptomeningeal 향상은 내피 손상 및 미세 혈관 투과성의 증가의 결과입니다., 우리의 데이터 분석은 단지 1/3 의 경우에 감각 서열에서 leptomeningeal 향상의 존재를 보여 주었지만 Gao et al. 대부분의 환자를 표시하지 않는 모든 비정상적인 향상에 postcontrast T1WI 가,보고서 발생하는 21%-38%가진 환자의 대가에 따라 문학. 관 EEG 보고서에서 환자에서 고통을 대가로,그것은 중요한 것은 많은 연구에 초점을 맞추고 있 방사선 또는 임상 연구 결과의 대 한 뇌파의 패턴은 가난하게 설명했다. Kastrup 등., 분석 소급 49 의해 영향을 받는 환자리 특징 간 질 초점 활동이 이러한 환자에서 특히 정면 또는 후두엽. 우리의 경우 시리즈 중 하나 환자 개발한 결합 된 정면-후 이중 초점 간질의 활동,또 다른 고립된 이웃집 활동,그리고 마지막 독 왼쪽 뇌 간질의 활동입니다. 어떤 환자도 2 차 간질을 발병하지 않았습니다.
요즘 PRES 의 병리 생리학에서 내피 기능 장애의 가설도 제안된다., 이러한 이유로 내피 기능 장애의 마커로서 LDH 혈청 수준을 모니터링하는 것이 유용 할 수 있습니다. 아래의 레크리에이션 활동은 있다는 것을 기억하는 많은 심각한 산과 합병증에 의해 발생할 수 있는 내피 기능으로 자간,그리고 이러한 환자에서는 절연 모니터링을 알아낼하지 않는 것이 좋습니다,하지만 전체 검사에 대한 혈청 마커 증., 우리는 공개가 증가에서 두 개의 세 가지 경우의 대가:에서 하나 환자의 상승을 알아낼 수준과 관련된 혈소판,높은 간 효소,그리고 증가에 마커의 용혈고 처음에 의존 개발의 HELLP 증후군에 preeclamptic 여자는 한편 다른 환자를 보는 절연 증가 알아낼 수준에 연결할 수 있는 개발도상국의 대가,보고한 다른 경우에서 문학., 접근 여성이 겪는 두통에서 후 CS 또는 VD 과 경막 분만 중 가까운 모니터링하기 위해 필요한 빠르게 개입하는 경우에 개발한 서비스를 제공합니다.
6. 결론
프레 증후군이 항상 고려되어야에서 여성으로 급성 질환 고혈압과 관련된 간질 발작 또는 다른 신경학적 증상은 임신과 산후. 우리의 경우 환자는 조기 진단과 갑작스런 치료로 인해 증상의 완전한 완화를 얻었습니다., 우리의 검토 명시된 필요성을 수행할 수 있는 악기는 진단을 사용하여 MRI 진단 gold standard 도구하고 적절한 약리학적 및 생활 지원에서 치료를 방지하기 위해 어떤 지연을 진단 및 치료할 수 있는 결과 죽음에 또는에 돌이킬 수 없는 신경학적 후유증됩니다.
동의
이 사례 보고서 및 첨부 된 이미지의 게시를 위해 환자로부터 서면 정보에 입각 한 동의를 얻었습니다. 서면 동의서 사본은이 저널의 편집장이 검토 할 수 있습니다.,
이해 상충
저자는 이해 상충이 없으며이 연구에 대한 재정적 지원을받지 못했다고보고합니다.
인정
저자는 Maurizio Marco Anceschi 교수를 기념하여이 원고를 바치고 싶습니다.피>