- 첫 번째 설명
- 누가 다발성 동맥염 Nodosa(“전형적인”환자)를 얻습니까?
- Polyarteritis Nodosa 의 고전적인 증상
- Polyarteritis Nodosa 의 원인은 무엇입니까?
- Polyarteritis Nodosa 는 어떻게 진단됩니까?
- 치료는 물론의적 다발성동맥염 Nodosa
- 의학 용어,데이비드 Hellmann,M.D.
첫 번째 Description
첫 번째는 설명의 이 질병은 다시 날짜 1866 년 Kussmaul 및 마이어를 식별하는 조건이 이루어져”초,염증,동맥 결절”., 그들은 혈관벽 주위에서 관찰 된 염증 때문에이 장애를”관절 주위 결절염”이라고 불렀습니다. 이름을 변경하였적 다발성동맥염 nodosa(PAN)을 강조하기 위해서는 사실에 염증을 통해 전체 동맥 벽지만 주변의 벽은 중요한 질환 기능입니다. 적 다발성동맥염 nodosa 은 때때로 불리는”조직의 괴사 혈관염”,그러나 이 용어는 비특이적으로 다른 형태의 혈관염 또한 전신 및 괴사 기능입니다.
누가 Polyarteritis Nodosa(“전형적인”환자)를 얻습니까?,
PAN 의 대부분의 경우는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 4 년 또는 5 년 동안 발생합니다. 남성은 여성보다 영향을받을 확률이 두 배 높습니다. Pan 을 가진 소수의 환자는 활동성 B 형 간염 감염이 있습니다. 나머지 경우에는 원인(들)이 현재 알려지지 않았으며 질병은 본질적으로”특발성”이라고합니다.
고전적인 증상과적 다발성동맥염 Nodosa
팬 멀티시스템 질병을 수 있는 존재와 발열,땀,무게 손실 및 심한 근육 및 관절통/고통을 수 있습니다. 팬은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 아 급성 방식으로 발전 할 수 있습니다., 환자는 발열,불쾌감,체중 감소,식욕 부진 및 복통과 같은 비특이적 인 불만이있을 수 있습니다. 질병에 영향을 미칠 수 있는 거의 모든 사이트에서 몸만,그것에는 소인기관과 같은 스킨,신장,신경,위장관. PAN 을 가진 많은 환자들은 고혈압과 상승 된 적혈구 침강 속도(ESR)를 가지고 있습니다. 프레젠테이션의 팬을 포함할 수도 있습 피부 이상(발적,궤)및 말초 신경병(통,감각의 레코딩,쑤시,또는 마비 또는 약점에서 손이나 발)., 그러나 이 병은 취향에 대한 특정 기관 및 조직;이들은 아래에 설명되어 있습니다.
- 신경
- 피부
- 신장
- 위장관
- 중심
- 눈
- 성기
신경
- 말초 신경장애가 매우 일반적(50~70%). 여기에는 손,팔,발 및 다리의 따끔 거림,마비 및/또는 통증이 포함됩니다.
- 중추 신경계(CNS)병변이 발생할 수 있습니다 2~3 년 후의 발병 팬으로 이어질 수 있습니다 인지 기능 장애를 감소,경보,발작,신경학상 적자.,
피부
- 피부 이상에서 매우 일반적 팬이 포함될 수 있습 혈관,livedo reticularis,궤양,혹 또는 gangrene.
- 피부 관여는 다리에서 가장 자주 발생하며 매우 고통 스럽습니다.
신장
- 신동맥 혈관염으로 이어질 수 있습에서 단백질이 소변,신장기능 손상,그리고 고혈압이라고 합니다.
- 환자의 작은 백분율은 투석을 요구하기 위하여 계속된다.,
위장관
- 복부 통증,위장관 출혈(때로는 착각에 대한 선동적인 장 질병)
- 출혈,장경색,그리고 천공은 드물지만,매우 심각
중심부
- 임상 참여의 중심지 않는 일반적으로 증상 발생.
- 그러나 일부 환자는 심근 경색(심장 마비)또는 울혈 성 심부전을 일으 킵니다.,
눈
- 공막염이나 염증에서 공막(흰 눈의 일부이)
성기
- 고환경색
의 원인은 무엇적 다발성동맥염 Nodosa?
B 형 간염은 소수의 PAN 사례를 유발합니다. 현재 B 형 간염 백신의 가용성으로 b 형 간염으로 인한 PAN 의 사례는 현재 선진국에서는 드뭅니다. 그것은 가능한 다른 감염에 기여한 다른 사례의 팬,그 사이의 링크를 다른 감염과이 질병에 남아 있는 추측에서 존재하는 시간입니다.
Polyarteritis Nodosa 는 어떻게 진단됩니까?,
일상적인 실험실 검사는 PAN 에 중요한 단서를 제공 할 수 있지만이 질병의 진단 인 단일 혈액 검사는 없습니다. PAN 을 가진 대부분의 환자는 esr 이 상승했습니다. 단백뇨(소변의 단백질)는 신장에 관여하는 사람들에게 흔합니다.
있는 경우에는 것은 피부 근육/신경 관련,피부 또는 근육/신경을 생 매우 도움이 될 수 있습니다에서 오는 명확한 진단을 수 있습니다. 신경 전도 연구는 염증에 의해 관여하는 신경을 식별하는 비 침습적 방법입니다. (이 신경은 진단을 확인하기 위해 생검 할 수 있습니다)., 진단은 중간 크기의 동맥의 병리학 적 변화를 보여주는 생검으로 확인됩니다. 생검 부위는 다를 수 있습니다. 대부분의 생검은 피부,증상이있는 신경 또는 근육에서 가져옵니다. 복부 혈관의 혈관 조영술은 또한 팬 진단에 매우 도움이 될 수 있습니다. 동맥류는 대부분 신장,간 또는 위장관으로 이어지는 동맥에 영향을 미칩니다.
미국 류마티스 대학(ACR)은 환자가 PAN 의 연구 조사에 포함되어야 할 경우 충족되어야하는 기준을 확립했습니다., 이 기준은 팬을 다른 형태의 혈관염과 차별화하도록 고안되었습니다. 모든 환자가 모든 기준을 가지고있는 것은 아닙니다. 일부는 사실 2~3 가지 기준 만 가질 수 있지만 의사는 여전히 자신의 질병을 팬으로 분류하는 것이 편안합니다. ACR 의사의위원회는 다른 vasculitides 에서 PAN 을 가장 잘 구별하는 것으로 10 가지 질병 특징(기준)을 선택했습니다. PAN 환자로 분류되기 위해서는-연구 연구의 목적으로-환자는 10 개의 ACR 기준 중 3 개 이상을 가져야합니다.,i>고환의 고통 또는 부드러움
처리 과정의적 다발성동맥염 Nodosa
치료의 팬은 크게 향상에 지난 몇 십 년간., 효과적인 치료법을 이용할 수 있기 전에,치료되지 않은 팬은 일반적으로 몇 주에서 몇 달 내에 치명적이었습니다. 대부분의 사망은 신부전,심장 또는 위장관 합병증의 결과로 발생했습니다. 그러나,효과적인 치료는 이제 팬에 사용할 수 있습니다. 진단 후 환자는 고용량의 코르티코 스테로이드로 치료를받습니다. 특히 아픈 환자를 위해 다른 면역 억제 약물도 추가됩니다. 지금 팬의 대부분의 경우,충분히 일찍 진단되면 질병을 통제 할 수 있으며 종종 완치됩니다.
의학 용어로,David Hellmann,M.D.,
토론적 다발성동맥염 Nodosa 서면에서 의료 용어에 의해 다윗 Hellmann,M.D.(F.A.C.P.),에 대한 류마티스의 섹션은 의료 지식 자체 평가 프로그램 출판권 및 저작권은 American College of Physicians(판 11,1998). 미국 대학의 의사들은 우리에게 주는 권한이 정보를 사용할 수 있도록 환자에 접촉이 우리의 웹 사이트입니다.
적 다발성동맥염 nodosa 은 작은 중간 크기의 동맥에 영향을 미치는 여러 기관이,특히 피부,말초신경 장,신장,그리고 마음입니다., 발병 연령은 어린 시절부터 성인 후기까지이지만 평균 40 세입니다. Polyarteritis nodosa 는 활동성 b 형 간염,C 형 간염 또는 둘 다와 관련이 있습니다.
Polyarteritis nodosa 는 아마도 면역 복합체의 침착에 의해 매개됩니다. 증거가 포함되어 있는 관측을 가진 환자적 다발성동맥염 nodosa 와 관련된 B 형 간염 또는 C 형간염 면역 복합체로 구성된 면역 글로불린과 바이러스 항에서 순환 혈액 및 입금에 염증이 용기입니다., 또한 항 바이러스 요법은 이러한 환자 중 일부에서 혈관염을 완화시킬 수 있습니다.발병은 수 주에서 수개월에 걸쳐 점진적이며 초기 증상은 종종 비특이적입니다. 초기 단서는 환자는 혈관염 올에서 일반적으로 피부(는 혈관염이 나타날 수 있습으로 만져서 혈관,livedo reticularis,디지털 회지,또는 부드러운 혹),또는 말초신경계(는 경색증의 하나는 혼합 모터와 감각 신경 후 다른 결과에 mononeuritis 멀티플렉스로,하나의 가장 특정 단서는 환자의 혈관염)., 신장 참여 결국에서 개발하고 대부분은 고혈압 환자의 반에 있는 반면,육아종증 Polyangiitis
물은 혈압을 올린다. 적 다발성동맥염 nodosa 또한 일반적으로 포함 gut(복부,협심증 뇌출혈,천공),heart(심근염,심근경색),또는 눈(공막염). 신장 또는 장간막 미코 안뇨의 파열은 급성 복부를 시뮬레이션 할 수 있습니다.,
을 확인하는 진단 중 하나가 필요합 생 표본을 보여주는 작거나 중간 크기의 동맥 또는 mesenteric 동맥 x 선 촬영법을 보여주는 microaneurysms 또는 교류의 영역 협 및 팽창. 증상이있는 신경 또는 증상이있는 근육의 생검은 65%민감하지만 무증상 부위의 생검은 30%미만 민감합니다. 장간막 혈관 조영술은 60%민감하기 때문에 생검에 증상이있는 부위가 없을 때 수행해야합니다. 혈관 조영술이 파열되기 쉬운 미세 요법을 배제하지 않으면 신장 생검을 피해야합니다.,
치료를받지 않으면 거의 모든 영향을받는 환자가 2~5 년 내에 사망합니다. 처리와 프레드니손(에서 시작 1mg/kg 매일)그리고 사이클로(2mg/kg 매일)등장을 혁명의 결과적 다발성동맥염 nodosa 달성함으로써 70%10 년 생존 설립의 이 조합은 에이전트로 표준 치료입니다. 그러나,최신 연구 결과는 프레드니손 혼자서 달성할 수 있는 동일한 높은 생존으로 프레드니손 및 cyclophosphamide,플레어 있지만 덜 자주에 복용 환자 cyclophosphamide., 기타 연구 결과를 나타내는 전통적인 치료와 프레드니손 및 시클로 포기해야에서 환자적 다발성동맥염 nodosa 와 관련된 B 형 간염 치료 환자 전통적인 조합에 대응하지만,거의 모든 생존자가 캐 만성 B 형 간염의하고 죽을 수 있습니다 나중에의 간경화나 정맥류 출혈입니다. 새로 propsed 식이요법이 구성 2 주 동안의 프레드니손하 제어 혈관염에 의해 다음,plasmapheresis 을 제거하는 면역 단지,그리고 함께 항바이러스 치료와 라미를 제거하는 환자의 B 형 간염., C 형 간염과 관련된 다발성 동맥염 결절에 대한 항 바이러스 요법의 장기적인 가치는 확립되지 않았습니다.