의 치료 HHT 는 증상(그 상품과 함께 보다는 오히려 증상은 질병체)이 없기 때문에,치료의 발달을 멈추는 모세와 동정맥 기형이 직접 있습니다. 또한 일반적인 합병증의 발병을 예방하기 위해 일부 치료법이 적용됩니다. 만성 코피과 소화기관 출혈이 모두 수 있는 빈혈로 이어질 경우에 출혈 그 자체할 수 없는 완전히 중단되고,빈혈 치료를 필요로 철 보충입니다., 할 수 없는 사람들을 용납 철제 또는 솔루션이 필요할 수 있는 관리의 정맥 철,수혈한 경우 빈혈을 일으키는 가혹한 현상을 보증하는 빠른 개선의 혈액을 계산합니다.
HHT 에서 사용되는 대부분의 치료법은 성인에서 설명되었으며 어린이 치료 경험은 더 제한적입니다. 임신 한 HHT 를 가진 여성은 합병증의 위험이 증가하며 절대 위험은 여전히 낮지 만(1%)면밀히 관찰됩니다.,
코피제
급성 코피는 흡수성 면봉이나 젤로 비강을 포장하는 것과 같은 다양한 조치로 관리 할 수 있습니다. 출혈 후 팩을 제거하면 깨지기 쉬운 혈관이 다시 열리게 될 수 있으므로 윤활 또는 외상성 패킹이 권장됩니다. 일부 환자는 의료 도움에 의지 할 필요없이 코피를 다루기 위해 스스로 포장을 배우기를 원할 수 있습니다.,
자주 코피를 방지할 수 있는 부분을 유지하여 콧구멍을 촉촉하고,적용하여 염,에스트로겐을 포함하는 크림이나 유입 산;이러한 부작용을 할 수 있는 작은 정도의 혜택입니다. 간단한 조치가 실패한 경우 재발 성 출혈을 예방하기 위해 여러 가지 추가 양식이 사용되었습니다. 의료 치료를 포함한 구두 유입 산과 에스트로겐;에 대한 증거는 이러한 상대적으로 제한하고,에스트로겐은 가난하게 용납해서 남자들 및 가능한 위험이 암과 심장병에 지나서 여자는 폐경이다., 비강 응고 및 소작은 모세 혈관 확장증으로 인한 출혈을 감소시킬 수 있으며 수술을 고려하기 전에 권장됩니다. 그러나,그것은 매우 사용하는 것이 좋은 적어도 열과 시간을 방지하 septal 구멍에 과도한 외상 코 점막에 이미 있는 민감을 출혈입니다. 경화 요법은 출혈을 관리하는 또 다른 옵션입니다. 이 프로세스 주입과 관련된 작은 양의 공기도 자극이(성 세제와 같은 나트륨 tetradecyl 황산염)으로 직접적으로 모세., 세제로 인해 용기가 붕괴되고 경화되어 흉터 조직 잔유물이 생깁니다. 이것은 정맥류 및 이와 유사한 장애를 치료하는 데 사용되는 것과 동일한 절차입니다.
가능할 수 있습 embolize 관 병변을 통해 중재 radiology;이 필요합 전달하는 카테터를 통 큰 동맥 찾기 상 악 동맥에서 X-ray,다음에 의하여 주입의 선박이 입자는 가는 혈관을. 시술의 이점은 수명이 짧은 경향이 있으며 심한 출혈의 에피소드에서 가장 적절할 수 있습니다.,
epistaxis 의 재발 및 중증도를보다 효과적으로 최소화하기 위해 위에 열거 된 치료법과 함께 다른 옵션을 사용할 수 있습니다. 정맥 투여 anti-VEGF 같은 물질낼(브랜드 이름 Avastin),pazopinab 와 탈리도마이드 또는 그 유도체 생산을 방해하는 새로운 혈관이 있는 약하고 따라서 경향이 출혈입니다. 때문에 과거의 경험과 처방 탈리도마이드를 임신한 여자의 증상을 완화에 도움이 끔찍한 탄생하는 결함을 따라,탈리도마이드 최후의 치료입니다., 또한,탈리도마이드는 신경 병증을 일으킬 수 있습니다. 비록 이것을 완화할 수 있습 땜질 투약 및 처방 그 유도체와 같은 lenolidomide 및 pomalidomide,많은 의사들이 선호하는 대안 VEGF 억제제입니다. Bevacizumab 은 부작용없이 epistaxis 의 중증도를 현저하게 감소시키는 것으로 나타났습니다.
다른 개입이 실패한 경우 여러 가지 작업이 혜택을 제공하는 것으로보고되었습니다., 하나는 피부가 콧 구멍에 이식되는 중격 피부 성형술 또는 손더스의 절차이며,다른 하나는 콧 구멍이 완전히 봉인되는 영의 절차입니다.
피부 및 소화 tractEdit
HHT 의 피부 병변은 변형 될 수 있으며 긴 펄스 Nd:YAG 레이저로 치료에 반응 할 수 있습니다. 손가락 끝의 피부 병변은 때때로 피가 나고 통증을 유발할 수 있습니다. 이 문제를 치료하기 위해 때때로 피부 이식이 필요합니다.,
에 관해서 소화 기관의 병변,경미한 출혈과 온화한 결과 빈혈로 처리 철없고,특정한 처리가 관리됩니다. 출혈과 빈혈을 줄이기 위해 호르몬 치료와 트라 넥 삼산에 대한 제한된 데이터가 있습니다. 심혈 또는 에피소드의 심한 출혈로 처리된 내시경 아르곤 플라즈마 응고(APC)또는 레이저 치료의 병변이 확인되도에 대한 필요성을 줄 지원 치료입니다. 예상되는 이점은 병변 치료에 대한 반복적 인 시도가 옹호되는 것과 같은 것이 아닙니다., 갑작스런,매우 심한 출혈한—발생하는 경우,대체 원인(로 소화성 궤양)고려 될 필요가있다—하지만 색전술에서 사용할 수 있습 등의 인스턴스가 있습니다.
폐 AVMsEdit
폐 병변이 확인되면,일반적으로 취급의 에피소드를 방지하기 위하여 출혈 그리고 더 중요한 것은 폐색전증의 뇌입니다. 이것은 특히 수행에 병변이와 함께 먹이는 혈관의 3mm 또는 더 큰 이들은 대부분 장기 합병증을 일으키는 원인이 될지 않으면 처리됩니다. 가장 효과적인 현재 치료법은 분리 가능한 금속 코일 또는 플러그로 색전술을하는 것입니다., 의 절차를 포함한 펑크의 대정맥(일반적으로마취음),발전기의 도관을 통해 우심실 및 폐 동맥으로,후 radiocontrast 주입을 시각화하는 동정맥 기형(폐 혈관). 일단 병변이 확인되면 혈류를 방해하고 병변이 퇴행 할 수있는 코일이 배치됩니다. 에 경험이 풍부한 손 절차가 될 경향이 매우 효과적으로 제한 부작용,그러나 병변이 발생할 수 있습니다 더한 시도가 필요할 수 있습니다. 재발을 모니터링하기 위해 cta 스캔이 반복됩니다., 외과 적 절제술은 이제 색전 요법의 성공으로 인해 본질적으로 포기되었습니다.
그 중 하나는 명확한 폐 동정맥 기형 또는 비정상적인 대조 심초음파를 더 명확하게 눈에 보이는 병변이 있는 것으로 간주한 위험에 노출될 뇌에 혈. 그들은 따라서 상담을 방지하는 스쿠버 다이빙을하는 동안,작은 기포를 형성할 수 있는 혈류에서는 마이그레이션을 뇌과인 스트로크입니다., 마찬가지로,항균 예방 조언 동안의 절차에서는 박테리아를 입력 할 수 있습니다 혈류,치과 같은 작업,그리고 회의 공기 방울 동안 정맥 치료입니다.
간 AVMsEdit
는 간 동정맥 기형적인 높은 출력 심 강조은 치료에 이와 이뇨제를 줄이 순환 혈액량,제한의 소금을 섭취,그리고 항부정맥제의 에이전트의 경우 불규칙한 심장을 이길 수 있습니다. 이것은 붓기와 호흡 곤란의 증상을 치료하는 데 충분할 수 있습니다., 이 치료가 효과적이지 않거나 부작용이나 합병증을 유발하는 경우 남은 유일한 옵션은 간 이식입니다. 이것은 약 10%의 사망률을 지니고 있지만 성공하면 좋은 결과를 가져 오기 때문에 심각한 증상이있는 사람들을 위해 예약되어 있습니다. 간 이식이 제공 될 정확한 시점은 아직 완전히 확립되지 않았습니다. 색전 치료가 시도되었지만 환자의 비율로 심각한 합병증을 유발하고 낙담합니다.,
기타 간과 관련된 합병증(포털 고혈압,정맥류,복수,간성 뇌증)처리와 같은 형식으로 사용되는 간경화증,사용하지만의 경경정맥 간내락술 치료법은 낙심의 부족으로 인해 문서화된 혜택입니다.
뇌 AVMsEdit
치료하기로 결정하 뇌 arteriovenous 기형에 따라 달라지는 현상들을 일으킬(와 같은 발작 또는 두통)., 출혈의 위험을 예측하고 이전의 에피소드를 출혈,그리고 여부에 CTA 또는 MRA 검사 AVM 나타나 깊은 뿌리 또는 깊은정맥 배수합니다. AVM 의 크기와 동맥류의 존재는 덜 중요한 것으로 보입니다. HHT 에서 일부 병변(고 유량 동맥 누공)은 더 많은 문제를 일으키는 경향이 있으며 치료가 보증됩니다. 다른 Avm 은 개입없이 시간이 지남에 따라 퇴행 할 수 있습니다. AVM 의 위치와 크기에 따라 수술,방사선 기반 치료 및 색전술과 같은 다양한 양상이 가능합니다., 때로는 동일한 병변에 여러 양상이 사용됩니다.
수술(에 의해 개두술,열리는 뇌수술)제공될 수 있습에 기반한 위험의 처리 등에 의해 결정됩 Spetzler–Martin 척도(급 I-V);이 점에서 높은 큰 병변 가까이에 있는 중요한 두뇌 구조와 깊은정맥 배수합니다. 고 등급 병변(IV 및 V)은 수용 할 수 없을 정도로 높은 위험을 가지며 수술은 일반적으로 이러한 경우에 제공되지 않습니다. 방사선수술(를 사용하여 표적으로 한 방사선 치료 등에 의해 감마 칼)는 경우 사용할 수 있습 병변은 작은 하지만 가까운 중요한 구조물입니다., 마지막으로,색전술은 단일 공급 용기 만있는 작은 병변에 사용될 수 있습니다.
실험 치료제
암과 같은 다른 조건에 대해 승인 된 여러 항 혈관 신생 약물이 소규모 임상 시험에서 조사되었습니다. 예를 들어,항-VEGF 항체 베바 시주 맙은 여러 연구에서 오프 라벨로 사용되었습니다. 에서 큰 임상 시험낼 주입과 관련된 심장 출력 감소를 감소 시간과 에피소드의 개수를 출혈의 처리에서 HHT 환자입니다., 또 다른 항 혈관 신생 약물 인 탈리도마이드는 또한 HHT 환자에서 유익한 효과가 있다고보고되었다. 탈리도마이드는 처리를 발견되었을 유도하는 배 성숙에는 실험의 마우스 모델 HHT 을 줄이기 위해 심각 및 주파수의 코피에서의 대부분은 작은 그룹의 HHT 환자입니다. 이 치료 된 환자의 혈중 헤모글로빈 수치는 출혈 감소 및 혈관 안정화 강화의 결과로 상승했다.