脳梁の発育異常は、完全（発育不全）または部分的であり、子宮内発育異常を表すことがある。 それは次のように分けることができます：
- 一次発生不全：脳梁は決して形成されない
- 二次発生異常：脳梁は正常に形成され、その後破壊される
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疫学
多くの孤立した症例が無症候性であるため、発生率の真の推定は確立することは困難である。 それは剖検シリーズによると1:20,000として珍しいかもしれません6。, しかし小児科のneuroradiologyの練習でそれがはっきり多数の徴候の準の異常に帰する重要な選択のバイアスを表す紹介の1%多数で見られるかもしれないことに注意されるべきです。
男性の好みがあるように見えます(M:F~2:1)6. 妊娠中の母親のアルコール消費は、別の危険因子として認識されています6.,側脳室の骨および後角=コルポケファリー
- 非ケトン性高血糖
- ピルビン酸代謝障害
- 先天性乳酸アシドーシス（ミトコンドリア呼吸鎖欠損による）
- ムコ多糖症
- ムコ脂質症
臨床症状
脳梁の単離された部分発生異常は、しばしば無症候性である。, 他の症例における臨床像は、特に無形成4において頻繁に見られる関連する異常によって決定される。
発育不全の子供は、最も一般的に高テロリズムを示す、異形性顔面を有することができる6。
病理
無形成は、脳梁を形成するために失敗し、その結果、約8-12週の妊娠2,4で発生する侮辱の結果である。 通常は正中線を横切る白質管は垂直方向に向かっており、レーシングカーのサイン構成では横側心室を広く分離している。, これらの白質の束はProbst束として知られています。
前交連は通常存在し、しばしば拡大する。 海馬の形成は通常低形成であり、その結果として側脳室の側頭角が拡張される。
発生異常（完全または部分的であり得る）は、毒性、虚血性または外傷性の事象に続発する脳軟化症の結果である2。
発生学
脳梁の発達は、妊娠12-16-20週の間に起こる2,4。, それはgenuから始まり、次にspleniumにボディに沿って後方に続きます。 演壇は形成される最後の部分です。 一次発生異常では、侮辱の前に形成される脳梁の部分が存在するのに対し、後の部分は存在しない。 演壇の存在は、本質的に原発性無形成を排除する。
この規則に対する明らかな例外の一つは、脳梁の前部が存在しない全脳症である7。 これは非定型のcallosalのdysgenesisと名付けられました。,
脳梁の髄鞘形成は、脾臓前方から反対方向に起こる。
X線写真の特徴
他の構造異常と同様に、すべてのモダリティは、感度のより小さい程度で、基礎となる形態を反映しています。, 嚢胞
- 広く間隔のある平行体（レーシングカーサイン）
- 小さな前頭角
- colpocephaly：軸方向のスキャンに”涙滴”構成を与えることができます
mri
mriは、脳梁と頻繁に関連する異常の両方を評価,背側嚢胞としてのric水槽またはプロジェクト
- Probstの束
- 放射状回（帯状回がない）
- everted帯状回10
- 低形成性fornices
- 低形成性海馬
血管造影
血管造影はもはや診断において役割を果たさないが、他の理由で行われた場合、前大脳動脈の異常な経過を示し、広く間隔をあけた, Azygos ACAは、ほとんどの場合に一般的に存在します。
治療および予後
全体的な予後は、他の関連する異常の存在に応じて非常に可変であり得る。
鑑別診断
高品質のMRIは、脳梁の絶妙なイメージングによる差異を本質的に排除します。,
半球間嚢胞を示す出生前超音波の設定では、次の5を考慮する必要があります。
- cavum septum pellucidum
- cavum vergae
- cavum velum interpositum
- cavum velum interpositum
これらのエンティティを背側嚢胞を有する拡張された第三脳室から区別するための鍵は、第三脳室の屋根を画定する脈絡叢、5。