SLEワークショップは、狼瘡を持つ人々とその家族/友人のために毎月開 ハイス-プレゼンテーションをこのコンテンツに適応した開催2,2004年. これは、著者によって定期的に更新されています。
- 抗リン脂質症候群とは何ですか？li>
- リン脂質とは何ですか？
- aPLはどのように発見されましたか？
- 誰がAPを取得しますか？
- aPLを持っている場合はどうなりますか？,
- 抗リン脂質症候群に関するよくある質問
抗リン脂質症候群とは何ですか？
症候群は、特定の病気を構成する事象または症状の集合である。, 抗リン脂質抗体、抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固剤、およびヒューズ症候群としても知られる抗リン脂質症候群（APS）には、以下の症状が含まれる。
- 腕や脚の深部静脈血栓症（DVT）、肺塞栓（肺の血栓）などの静脈における繰り返し凝固または動脈（脳卒中、心臓発作）
- 通常は妊娠初期ではなく妊娠中期から晩期に繰り返される妊娠喪失（流産）
- 強陽性である抗体試験。, 弱陽性の検査は、そうでなければ正常な人に一般的であり、この症候群を診断するのに十分ではない
上記の症状は、APSの特に特徴的である。 しかし、APSを持つ人々が経験するかもしれない他の多くの症状があります。
- 皮膚の変化
- 血小板数が低い（血液中の血小板の量が不十分である）
- 心臓、腎臓、脳のいくつかの形態
リン脂質とは何ですか？
リン脂質は、リン酸塩を含む脂肪（”脂質”は脂肪を意味する）の一種である。, リン脂質はすべての細胞の外側の層を形作ります:人間、細菌およびウイルスのそれら。 カルジオリピン(Cardiolipin)はリン脂質の一種である。 この言葉の”心臓”の部分は、牛の心臓に由来する化学物質を使用したリン脂質梅毒検査から来ています。 （以下で議論されるように、梅毒の臨床試験は、抗リン脂質抗体の発見の鍵であった。）時々テストで使用されるもう一つのリン脂質はphosphatidylserineです。
抗リン脂質抗体（aPL）とは何ですか、そしてそれらはどのように測定されますか？,一般用語の抗リン脂質抗体（ａｐｌ）は、ＡＰＳの診断または治療において測定される三つの抗体のいずれかを記載する。Lupus anticoagulant（LAC）-LAC検査は、血液が凝固するのにかかる時間に対する抗体の影響を測定します。 患者の血液に抗リン脂質抗体（aPL）が含まれている場合、試験管内のリン脂質に結合し、血液が凝固することはありません。 陽性検査は”狼瘡抗凝固薬”と呼ばれていますが、その名前はその混乱した歴史から来ています。, それは、患者が狼瘡を有することを意味するものではなく、血液が凝固するのを防ぐことを意味するものでもない。 実際には、試験管とは対照的に体内では、それはあまりにも簡単に凝固します。
アンチカルジオリピンおよびaβ2gpiは、それぞれIgG、IgM、およびIgAの三つのサブタイプを有する。, これらはすべて、人々が通常作る免疫グロブリン抗体の異なるタイプです。
感染（梅毒など）が患者がaPL検査陽性を有する理由である場合、aPLは感染性細菌を殺そうとする身体の反応の一部である。 いくつかの感染症、ならびに狼瘡は、特定のタイプの血液細胞および血管細胞を刺激する。 その結果、血流中に正常に浮遊するb2GP1タンパク質は、刺激された細胞が異常であることを認識し、抗リン脂質抗体を”呼び出す”ことになり、血栓につながる反応を開始する。,
患者の観点からは、これらの措置はすべて同等である：それらはすべて抗リン脂質抗体を試験する。 健康転帰とAPSの開発を予測するという点では、LACテストはaCLまたはaβ2gpiテストよりも強力です。 ACLまたはaβ2gpi抗体検査の中で、IgGサブタイプはIgaよりも強力なIgMよりも強力です。 これらの抗体検査のそれぞれについて、強陽性の検査は、弱陽性の検査よりも患者の転帰が悪いことを示唆する。
aPLはどのように発見されましたか？,
1900年代初頭、梅毒の血液検査が利用可能になったとき、医師は一部の人々が梅毒の偽陽性検査の結果を持っていたことを認識し、実際に病気 当時、これは単に医学的好奇心と考えられていました。 臨床的重importanceを有するとは認められなかった。 しかし、1940年代から1950年代にかけて、開業医は、偽陽性梅毒検査の結果が全身性エリテマトーデス（通常は単に狼瘡またはSLEと呼ばれる）患者で最も頻繁に起こったと結論付けました。, 今日、偽陽性梅毒検査の結果は、狼瘡の可能性のある診断の手がかりです。 しかし、それは狼瘡の決定的な診断をするものではなく、それ自体ではAPSの診断を示すものでもありません。
1950年代から1960年代にかけて、偽陽性梅毒検査の結果がLACおよびその血液凝固異常と関連していることが理解されるようになった。 1983年、Hssと関係のあるロンドンのlupus研究者–Graham Hughes、Azzudin Gharavi、E.Nigel Harrisは、LACの面倒なテストを置き換えるために、はるかに簡単なテスト（現在はaCL ELISAと呼ばれる）を開発しました。, 彼らは彼らのSLEの患者をテストし、aCLが自発的な凝血および妊娠の損失の患者で起こったことを見つけました。 彼らはHSSの医師を含む他の研究者とテストを共有し、1985年までに私たちと他の人たちは彼らの調査結果を確認しました。
1989年まで、医師はAPSが狼瘡のサブタイプであると考えていました。 しかし、それまでにループスのない人々のAPSの十分な記録された症例は、APSが別の病気とみなされるべきであると主張するために、英国、オーストラリア、イタ, 彼らはさらに、”原発性抗リン脂質症候群”（PAPS）という名前は、狼瘡を有さない患者のAPSを記述するために使用されるべきであり、”二次性抗リン脂質症候群（sAPS）”は狼瘡を有する患者のAPSを記述するために使用されるべきであると主張した。 1990年、Β-2-糖タンパク質-I（aβ2gpi）が発見され、その重要性が上記でレビューされた。
誰がAPSを取得しますか？
SLEを取得する人とAPSを取得する人の間には違いがあります。, SLEを発症する人の90％がAPSを持つ女性ですが、血栓を発症する人だけを数え、妊娠に問題がある女性を数えないと、APSを持つ人の約50％が女性です。 しかし、血栓を発症する人や妊娠の問題を抱えている人を数えると、APS患者の約70％が女性です。 SLEはアフリカ系の人々で最も頻繁であり、次にアジア人とヒスパニック系の人々で最も頻繁であり、ヨーロッパ系の人々では最も頻繁ではない。, 対照的に、APSは、アフリカ系の人々よりもヨーロッパ系およびアジア系の人々でより多く見られる。 ループス患者の約三分の一はaPLを持っています。
aPLを持っている場合はどうなりますか？
主な症状は血栓です。 抗体は何かが起こる前に幾年もの間血の流れにあるかもしれこれらの抗体を持つ何人かの人々は彼らの全体の生命の間よくあります。 凝固の原因は何ですか？ 一説には、抗体自体が血管の内側の細胞を刺激するというものです。 もう一つの理論は伝染がセルを苛立たせ、抗体を引き付けることです。, どの理論が正しいかにかかわらず、結果は凝塊が形成されることである。
抗体は家族で実行され、SLEまたはPAPSを有する患者の家族にしばしば見出される。 言い換えれば、ＳＬＥまたはＰＡＰＳのいずれかがファミリーに存在する場合、ａｐｌを有する血縁者の可能性が増加する。 女性は男性よりも頻繁に抗体を発症するが、その理由は分かっていない。 また、抗体が最初に現れる原因も分かっていません。 二つの異なる理論は、人々が抗リン脂質抗体を開発する理由を説明します。, 最初は、感染が人々に抗体を作らせるが、怪我や別の感染などの何か他のものが病気を引き起こすまで何も起こらないということです。 第二の理論は、抗リン脂質抗体が通常、少量で体内に存在し、古い細胞および死にかけている細胞を除去するために使用されると述べている。 APSを持つ人々は抗体のあまりを作るか、または異常な抗体を作るかもしれません。 あるいは、場合によっては、aPLを標的刺激細胞に結びつけるb2GP1が異常である可能性がある。, いくつかのＡＰＳ患者では、刺激された細胞が根本的な問題であり、ａｐｌ抗体が状況を修正しようとしている（失敗している）ことがあり得る。
血液凝固はAPSの主な健康リスクですが、妊婦では抗体が胎盤に損傷を与え、胎児に栄養を与える血液供給を遮断することによって胎児を飢 ヘパリンやアスピリンのような抗凝固薬は、胎児に生存の80％から90％のチャンスを与え、血液供給を保護します。 APSが医学に知られていた前に、これは20％の生存率よりも著しく優れています1980。,
より良い胎児生存率およびヘパリン治療であっても、APSを有する人々の妊娠は常に正常であるとは限らない。 正常な妊娠が40週続くが(6ポンドより大きい赤ん坊を作り出す)、APSで、早産(30から35週、3から5ポンドの間で重量を量っている赤ん坊と)規則的に起こる。 しかし、生まれたら、赤ちゃんはうまくいきます。抗体を研究するためにマウスモデルを使用することができる。, マウスでの新しい研究は、補体系（特定の条件下でその能力を増幅する免疫系の一部）および他のプロセスに焦点を当てた治療の異なる形態が、凝固 HSSのリウマチ医博士ジェーンサーモンはこの仕事のリーダーである。
ワルファリン（クマジン）は血栓を防ぐことができます。 この薬は、一般的に脳卒中や心臓発作を持つ人々のために使用されています。 アスピリンとヒドロキシクロロキン（プラケニル）が役立つことがあります。 新しい経口抗凝固薬rivaroxabanおよびapixabanは機能せず、使用すべきではありません。, 重篤な症例では、実験的療法である静脈内免疫グロブリンが有用である。
致命的なAPS（CAPS）と呼ばれるAPSのまれな合併症は、体全体に非常に急速な凝固で構成されています。 それは生命を脅かすものであり、即時病院内治療を要求します。 この記事は、この病気とその治療について説明します。
抗リン脂質症候群に関するよくある質問
Q.抗リン脂質症候群はループス（SLE）に変わりますか？
いいえ
Q.抗リン脂質症候群は動脈の硬化を引き起こすのですか？,
医師は以前はそう思っていましたが、APと動脈の硬化との間に相関がないことは明らかです。
Q.抗リン脂質症候群は心臓弁疾患を引き起こすのですか？
答えは少数の患者ではイエスです。 APSを持たないSLE患者の中には、漏れた心臓弁疾患を発症するものもありますが、APSを持つ患者ではより頻繁に発生するようです。 理由は不明であることなどが挙げられる。
Q.抗リン脂質症候群は感染によって引き起こされますか？
科学者たちはこれを調べています。, これまでのところ、研究者はマウスの特定の感染症によってのみ抗体を産生することができました。
Q.狼瘡と抗リン脂質症候群との関係は何ですか？
ループス患者の約30％が抗リン脂質抗体陽性を検査する。 その理由は不明である。 APS患者の約半数がSLEを持っています。
Q.原発性抗リン脂質症候群（PAPS）の人にも狼瘡がないのはなぜですか？
理由は分かっていません。
結論
抗リン脂質症候群には良い治療法がありますが、より良い治療法が必要です。, 医師は危険にさらされている人々の血栓を防ぐことができますが、私たちは今よりもはるかに安全で効果的な方法でそうしたいと考えています。 また、ほとんどの妊娠を救うことができますが、多くは時期尚早です。 研究者はこの病気のための新しく、想像力豊かな処置を探検し続けます。
更新:8/6/2019
著者
Attending Rheumatologist, Hospital for Special Surgery
Director, Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Disease